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Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane Aufbaukurs.

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Präsentation zum Thema: "Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane Aufbaukurs."—  Präsentation transkript:

1 Fehlbildungen des fetalen Herzens und der Thoraxorgane Aufbaukurs

2 Optimale Darstellung des fetalen Herzens im B- Bild 1.Höhere Frequenz des Schallkopfes (5MHz) 2.Bild härter einstellen: 3. - Kleinere „dynamic range“ 4. - Härtere Kontraste 5. - Kein „smoothing“ 3. Bild vergrößern bzw. zoomen 4. Nur eine Fokuszone 5. Wenn im Gerät vorhanden: Schmaler Sektor und hohe 6. „frame rate“

3 Pränatale sonographische Diagnosen, die eine kardiale Abklärung erfordern Abnormitäten der Herzlage: ZNS-Befunde wie:  Hydrocephalus, Mikrocephalus, Corpus-callosum Agenesie Magen-Darm-Trakt-Anomalien:  Ösophagusatresie, Duodenalatresie, Zwerchfelldefekt, Omphalocele, Situsanomalie Nieren und ableitende Harnwege:  Bilaterale Nierenagenesie, dysplastische Nieren, Hufeisenniere Gemini:  Conjoined twins, monoamniote Mehrlinge  Jede Fehlbildung einschließlich vieler Softmarker erfordert eine fetale Echokardiographie!

4 Bekannte kardiovaskuläre Teratogene mit Häufigkeit und Art der Herzbeteiligung (nach Burn, Keck, Rose und Clark) TeratogenInzidenz der CHDHäufigste Anomalien Infektion: Röteln 35%VSD, ASD, PS, (PDA) Medikamente: Alkohol Hydantoin Trimethadion Sexualhormone Lithium 30% 3% 30% 3% 10% VSD, ASD, (PDA) PS, AS, ISTA TGA, TOF, HLHS VSD, TGA, TOF Ebstein Maternale Erkrankung Diabetes mellitus Phenylketonurie Lupus erythematodes % % % TGA, VSD, ISTA, DORV, TAC TOF, VSD, ASD CCHB

5 Wiederholungsrisiko wichtiger Herzfehler Herzfehle r 1 Kind betroffen % 2 Kinder betroffen % Mutter betroffen % Vater betroffen % Aortenstenos e ASD2, ,51,5 AV-Kanal Coartatio aortae 2642 PS263, TOF2,58 1,5 VSD TGA1,55-- HLHS26-- Trikuspidal- atresie 13-- Ebstein13-- Pulmonal- atresie 13--

6 Typische Herzfehler bei einigen Chromosomenanomalien Chromosomen- anomalie Inzidenz der CHDHäufigste Anomalien Trisomie 2150 %AVSD, VSD, ASD, TOF, (PDA) Trisomie 1899 %VSD, DORV, (PDA) Trisomie 1390 %VSD, ASD, Dextro- cardie, (PDA) 45,X040 %ISTA, AS, HLHS Trisomie 22, partielle (Cat-eye-Syndrom) 50 %TAPVD, TOF, VSD, TAC XXY50 %TOF, VSD

7 HLHS (Hypoplastisches Linksherzsyndrom)  Extrem hypoplastischer linker Ventrikel mit Aorten –  oder Mitralatresie Diagnose:  4-Kammerblick Assoziierte Fehlbildungen:  selten  familiär deutliches Wiederholungsrisiko Ähnlich:  Hypoplastisches Rechtsherz = Pulmonalatresie mit VSD Definition:

8 VSD (Ventrikelseptumdefekt)  Definition: Defekt im interventrikulären Septum (IVS)  80% Pars membranosa  20% Pars muskularis  Vorkommen: Häufigster angeborener Herzfehler  Isoliert bei 30 % der Lebendgeborenen mit Vitium cordis  Kombiniert mit anderen kardialen Anomalien bei 50% (z.B. DORV, TGA, TAC)  Dringend Ausschluss von Aneuploidien  Diagnostik:  B-Bild ab mm bei optimaler seitlicher Einstellung  Farbe: Verbesserung, wenn Shunt vorhanden  Pränatal:  Kein Li-Re-Shunt - Druckgradient durch andere (fetale) Kreislaufverhältnisse  Schwierige Diagnose, längst nicht alle VSD werden entdeckt, auch nicht durch versierte Untersucher

9 AVSD (atrioventrikulärer Septumdefekt) Definition:  Kombination von Atrium- und Septumdefekt mit Fehlbildung der  AV-Klappen  Synonym: Endokardkissendefekt  Zu 50 % assoziiert mit einer Trisomie 21  Assoziierte Fehlbildungen:  TOF, DORV, TGA, häufig kongenitaler Herzblock  4-Kammerblick:  Diastole: In der Mitte des Herzens fehlt das Kreuz (IAS/IVS/septische Anteile der AV-Klappen fehlen)  Systole: Ober- und unterhalb der geschlossenen AV-Klappe Defekte  Farbcodierte Sonographie: Charakteristische H-Form

10 Komplette Transposition der großen Gefäße (d-TGA) Kennzeichen:  Aorta aus dem rechten Ventrikel, Truncus pulmonalis aus dem  linken Ventrikel  Häufigkeit:  % aller Lebendgeburten  Sonographie:  Beide Gefäße im Ausflusstrakt in einer Ebene darstellbar  Beide Klappen in einer Ebene  Sog. Doppelflintenphänomen

11 TOF (Fallot´Tetralogie) Kennzeichen:  VSD  Überreitende Aorta  Pulmonalstenose  Rechtsventrikuläre Hyperplasie  Darstellung:  Im seitlichen Vier-, besser Fünfkammerblick

12 Fetale Arrhythmien  häufigstes kardiologisches Symptom beim Fetus  Herzschlauch mit Kontraktionen ab 22. Tag p. c. nachweisbar  (6. SSW 90/Min., 9. SSW 170/Min., 15. SSW 150/Min.)  Sympathische Innervation zur Geburt noch unreif, daraus resultiert  eine vagale Dominanz und das Auftreten von DIP 0  In der gesamten Schwangerschaft sind Extrasystolen möglich  Passagere Bradycardien sind im 2. Trimenon häufig  Trotzdem ist auch der Ausschluss von mütterlichen Ursachen notwendig (SLE, Diab. mell., toxische Stoffe)  Auftreten auch bei Vitien

13 Formen der fetalen Arrhythmien 1.Extrasystolie 2.Bradycarde Rhythmusstörungen z.B. CCHB = AV-Block III.° 3.Tachycarde Rhythmusstörungen 4. Häufigste: Paroxysmale supraventrikuläre Tachycardie 5. Cave: Entwicklung eines Hydrops fetalis droht

14 Pathologische Veränderungen der Lungen Lungenhypoplasie:  Durch Druck z.B. bei Anhydramnie (Pottersyndrom, vorzeitiger Blasensprung)  Durch Verdrängung z.B. Zwerchfellhernie  Pleuraerguss:  Isoliert oder im Rahmen eines Hydrops fetalis  Kongenitale zystische adenomatoide Lungenmalformation (CCAML):  Hamartom der Lunge (Vergrößerung der Endbronchiolen auf Kosten der Sacculi) – verschiedene Ausprägungsgrade  Bronchogene Zysten:  Mit Bronchialepithel ausgekleidet  Vorwiegend solitär  Selten assoziierte Fehlbildungen  Lungensequester:  Intra- und extralobär (mit eigener Pleura)  Auch als Bauchlunge  Sonographisch echogener Tumor  Häufig mit einem NIHF assoziiert  Versorgung durch eine eigene Arterie, die aus der Aorta entspringt


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