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Kardiomyopathien Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin
Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung
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Definition der Kardiomyopathie
Eine Kardiomyopathie liegt vor wenn eine strukturelle und funktionelle Herzmuskelerkrankung vorliegt
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Klassifikation der Kardiomyopathie
Dilatative CMP- Systolischer Pumpfehler Hypertrophische CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit Obstruktive nicht Obstruktive Restriktive CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - Arrhythmogene Rechtsventrikuläre CMP - Uhl Anomalie Nichtklassifizierbare CMP
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Nichtklassifizierbare CMP
Inflamatorische CMP Ischämische CMP Hypertensive CMP Valvuläre CMP Metabolische CMP Toxische CMP Schwangerschafts CMP Stress CMP
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung
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Dilatative Kardiomyopathie
Ventrikeldilatation mit systolischem Pumpfehler Zusätzlich diastolische Compliencestörung Ätiologie: - Idiopathisch - Alkohol / toxisch - Familiär / genetisch - Auto -AK - Viral / und oder immunmediiert - Coxsackievirus B, Adeno, EBV, HSV, CMV, HCV
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Dilatative Kardiomyopathie
Klinik: Progressive Linksherzinsuffizienz, später Globalinsuffizienz Rhythmusstörungen: Afli/Afla, VT, LSB, AV –Block Thrombembolien Diagnose: Echokardiographie zur Ätiologischen Abklärung: Koro, Biopsie Therapie: kausal, ansonsten Therapie der Herzinsuffizienz, Resynchronisation der HRST ICD bei lebensbedrohlichen HRST
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Dilataive Kardiomyopathie
• EF < 45 % u./o. FS < 25% • LVEDD > 117 % Befunde: LVEDD 56 mm LVESD 42 mm EF (Simp.) 45 % Durchschnittswert: LVEDD 42,3 mm 117% Schwelle: LVEDD 49,4 mm Ursachen für eine sekundäre Kardiomyopathie müssen ausgeschlossen sein !
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Dialtaive Kardiomyopathie
Hinweise auf beginnende familiäre Kardiomyopathie • AV- Block I° • LV- Dilatation • Grenzwertige LV-Funktion (Echo 45%, MRT 48%) • Late Enhancement im Kardio-MRT • NT-ProBNP 220 ng/l (Norm <153 ng/l) • Genmutation Lamin A/C
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Ausschlusskriterien DCM
Arterielle Hypertonie: >160/100 mmHg u.o Endorganschaden Koronarstenose >50 % an Hauptast Alkohol: >40 g (Frauen), >80 g (Männer), >5 Jahre, Anhaltende, schnelle supraventrikuläre Arrhythmien (Tachymyopathie) Systemerkrankungen Perikarderkrankunen Vitien Cor pulmonale
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung
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Hypertrophische Kardiomyopathie
Definition: - LV- hypertrophie mit oder ohne Obstruktion der LV- Ausflussbahn - Asymetrische oder symetrische LV- hypertrophie - Diastolische Relaxationstörung bei erhaltener systolischer LV- funktion - erhaltener intraventrikulärer Druckgradient Ätiologie: Häufig familiär, defekte Proteine des kontraktilen Aparates. z.B.: Myosin, TnT, a-Tropomyosin.
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Die HCM ist eine Erkrankung des Sarkomers
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Hypertrophische Kardiomyopathie
Symptomatik: Meistens keine oder nur geringfügige Symptome Herzinsuffizienz, AP, VT mit Schwindel, Synkope, Thrombembolie, Gefahr des plötzlichen Herztodes Diagnose: Echokardiographie, MR, Koro, Biopsie, genetische Untersuchung Risikostratefikation: LZ-EKG, Ergometrie, EPU
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Echokardiographie: Hypertrophie
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Apikale HCM
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HOCM
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HOCM
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HCM oder Sportlerherz? Sportlerherz: Wanddicke bis 16 mm
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Risikoprädiktoren bei hypertropher Kardiomyopathie
ICD-Indikation: • Überlebtes Kammerflimmern Risikofaktoren: • Familiärer plötzlicher Herztod • Synkope • Nichtanhaltende VT im Langzeit-EKG • Induzierbare VT • Blutdruckabfall bei Ergometrie • Wanddicke > 30 mm • Genotyp (z.B. Troponin T Mutation)
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Risikostratefizierung bei HCM
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Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)
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Kardiomyopathien Hypertrophische CMP Dilatative CMP
Muskelverdickung Herzerweiterung Versteifung Pumpschwäche 90% genetisch bedingt % genetisch bedingt Prävalenz 1: Prävalenz 1:400
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung
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Arrhythmogene rechsventikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
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Todesursache bei Sportlern
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Plötzlicher Herztod bei Sportlern
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Diagnosen bei Verwandten von Opfern des plötzlichen Herztods
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ARVC: EKG Beispiel
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung
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Therapie der CMP Evidanzbasiert Keine/wenig Evidenz
ACE –Hemmer Diuretika Betablocker Herzglykoside Aldosteron-Antagonisten Antithrombotische Therapie AT1-Blocker Antiarrhythmika Direkte Vasodilatatoren
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Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation
• Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Zusammenfassung
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Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie
Zusammenfassung Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie
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Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen
Zusammenfassung Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen Herzinsuffizienz: Medikamente Resynchronisationstherapie Thromboembolie: Orale Antikoagulation Plötzlicher Herztod: Defibrillator
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Zusammenfassung • DCM und HCM sind häufige Erkrankungen
• diagnostische Ausbeute des Screenings in Familien mit Kardiomyopathien und plötzlichen Herztod ist hoch • Plötzlicher Herztod und Thromboembolie können Erstmanifestation einer Kardiomyopathie sein • Bereits ein 12-Kanal-EKG kann wegweisend sein • Moderne Bildgebungsverfahren und Biomarker erleichtern die Diagnosestellung
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