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Blaues Blut R. Cesnjevar Blaues Blut ? Blaues Blut -Maud Abbott Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome.

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Präsentation zum Thema: "Blaues Blut R. Cesnjevar Blaues Blut ? Blaues Blut -Maud Abbott Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome."—  Präsentation transkript:

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2 Blaues Blut R. Cesnjevar

3 Blaues Blut ?

4 Blaues Blut -Maud Abbott Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention

5 VitiumHäufigkeitLetalität im 1. Lebensjahr Ventrikelseptumdefekt (VSD)30% 20-30% Vorhofseptumdefekt (ASD)ca. 8% 0,6% Aortenisthmusstenose (ISTA)5-8% 15% Persistierender Ductus Botalli (PDA)10% 20% TGA3-7% 90% Fallot-Tetralogie5-10% 30% Totale Lungenvenenfehlmündung2-3% 80% Kompletter AV-Kanal (CAVSD)2-4% bis 80% Univentrikuläres Herz (UVH)2-3% 50-60% Hypoplastisches Linksherzsyndrom1% 100% Truncus arteriosus communis0,5-1% 80-90% Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler

6 Kardial Rechts-Links-Shunt mangelhafte pulmonale Durchblutung Mangelzirkulation (maximierte Sauerstoffausschöpfung) nicht-kardial z.B. pulmonal Blaues Blut - Zyanoseursachen

7 8 pro Tausend in der BRD, ca Kinder pro Jahr Nichtzyanotische Herzfehler (pink babies) ASD, VSD, AV-Kanal, PDA.... Zyanotische Herzfehler (blue babies) Fallot, TGA... Univentrikuläre Herzen HLHS, Trikuspidalatresie... Blaues Blut - Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD

8 Pulmonalstenose Grosser VSD überreitende Aorta Rechtsherzhypertrophie Fallot´sche Tetralogie - Features / Timing

9 Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler häufiges Leitsymptom Zyanose Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig Operationsplanung: Korrektur OP zw Lebensmonat bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP Fallot´sche Tetralogie - Symptomatik / Timing

10 Fallot´sche Tetralogie - Squatting Hockstellung Erhöhung des systemischen Widerstands Reduktion des R-L-Shunts Steigerung der pulmonalen Zirkulation

11 Blaues Blut – Zyanose (chronisch)

12 Fallot´sche-Tetralogie - Helen Taussig - Alfred Blalock

13 Shunts Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA Fallot´sche-Tetralogie - palliative Shuntanlagen

14 Diagnosestellung echokardiographisch bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU) ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …) Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion Stationärer Aufenthalt postoperativ Tage Fallot´sche Tetralogie - OP-Planung / Ablauf

15 Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transatrial

16 Operativer Ablauf 4: VSD genaue Inspektion der Ränder evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels Stichführung Schonen der Reizleitung! Defekt entfernt Rechts-rechts 1 2 Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transatrial

17 Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

18 RVOT- Inzision Defektinspektion Fallot´sche Tetralogie - VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

19 Fallot´sche Tetralogie - RVOT-Rekonstruktion

20 Letalität unter ca. 3-5 % Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig Rhythmusstörungen postoperativ häufig Reoperationen möglich Rest-VSD-Rate < 5% Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%) Fallot´sche Tetralogie - Ergebnisse

21 Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr) Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag) Arterielle Switchoperation Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Features / Indikation / Planung

22 Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie OP-Indikation – Planung OP ca. am Lebenstag Arterielle Switchoperation Stationärer Aufenthalt ca Tage postoperativ Transposition der großen Gefäße – d-TGA - Behandlungsplan

23 Atrialer Switch Senning Mustard Restindikationen Transposition der großen Gefäße - d-TGA - chirurgische Therapie Arterieller Switch Yacoub (zweizeit.) Castaneda

24 Transposition der großen Gefäße - d-TGA - chirurgische Anatomie

25 Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Koronartransfer

26 Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta

27 Ergebnisse: Letalität unter 5% Herzgesunde Kinder Normale Lebenserwartung Reoperationen selten Transposition der großen Gefäße - d-TGA - Neopulmonalisrekonstruktion

28 Univentrikuläre Herzfehler Trikuspidalatresie Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) Unbalancierter AV-Kanal Mitralatresie mit VSD Singulärer Ventrikel Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - Typen

29 Shunts Zentral: Aorta-> PA Stamm Tr. Brachioceph.-> PA Stamm MBTS: Tr. Brachioceph.->RPA Waterston/Pott (direkt): Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF)

30 Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien z.B. Swiss-Cheese- VSD, komplexer AV-Kanal Palliation, wenn Korrektur unmöglich z.B.Frühgeborenes Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an. Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - Pulmonary Banding (Palliation bei vermehrtem PBF)

31 Francis Fontan: Umgehung des rechten Ventrikels durch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - The Fontan Principle

32 Sinusrhythmus geeignete venöse Anatomie niedriger Lungengefäßwiderstand normale Ventrikelfunktion keine AV-Klappeninsuffizienz hinreichende Pulmonalarteriengröße Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - Voraussetzungen

33 bidirektionale Glenn Anastomose Fontan/ Kreutzer Castaneda Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - The Fontan Principle

34 Glenn Extracardialer Conduit Fontan Univentrikuläre Herzen – Single ventricles - The Fontan Principle

35 Korrektur 2 Herzkammern Palliation 1 Herzkammer Bridging Transplantation Blaues Blut - mögliche langfristige Ergebnisse

36 Wie sieht die Zukunft aus ? Pränatale Therapie ?

37 Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !

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