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Resümee Kinderrheumatologie Gerd Horneff. Das pädiatrische Still-Syndrom Föll D. Universität Münster Pradigmenwechsel: Still-Syndrom als autoinflammatorische.

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1 Resümee Kinderrheumatologie Gerd Horneff

2 Das pädiatrische Still-Syndrom Föll D. Universität Münster Pradigmenwechsel: Still-Syndrom als autoinflammatorische Erkrankung Bedeutung von Interleukin-1ß Interleukin-18 MRP: S100A12 Still Still Autoinflamm. Syndromsystemic JIA Persistierend systemischim Verlauf Polyarthritis gutes Ansprechen aufschlechtes Ansprechen Anakinraauf Anakinra

3 Kümmerle-Deschner J, Canakinumab, humaner IgG1 Antikörper gegen IL-1 β bei Muckle-Wells Syndrom Canakinumab (ACZ885) in offener klinischen Studie (n=12, 9 Patienten vorbehandelt mit Anakinra [bis zu 8 mg/kg], Alter im Median: 27,6 [4.3–47.4]; 4 Kinder < 14 Jahre,) 1 s.c. Injektion: Erwachsene 150 mg, Kinder 2 mg/kg Erneute Behandlung bei Krankheitsrückfall Ergebnisse Alle Patienten vollständige und klinische und serologische Remission Zweite Dosis erfolgte nach 92 Tagen (Median, n=9) und dritte Dosis nach 66 Tagen (n=6). Zwei Patienten blieben über 106 Tage in klinischer Remission. ACZ885 wurde gut vertragen.

4 ABS-562 Vaccination in JIA Wulffraat N. University of Utrecht Do vaccinations aggravate the course of autoimmune diseases such as Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA). Is the immune response to vaccination hampered by immunosuppressive therapy for the underlying disease. => results of 2 vaccine studies in JIA patients

5 ABS-562 Vaccination in JIA Wulffraat N. University of Utrecht MenC-Impfung in multizentrischen Studie an 234 JIA- Patienten Krankheitsaktivität in 6 Monaten vor und 12 Monaten nach Impfung IgG Antikörpertiter gegen MenC-Polysaccharide, Tetanus Trägerprotein (ELISA, Toxinbindungsassay und Bakterizidieassay) Ca. 25% mit Immunsuppressiva/Biologika behandelt

6 ABS-562 Vaccination in JIA Wulffraat N. University of Utrecht Ergebnis: Kein Anstieg der Krankheitsaktivität Krankheitsschübe nicht häufiger Gleich hohe Antikörpertiter bei Pat. mit Immunsuppression Fazit: Totstoffimpfung sinnvoll und sicher Prospektive Untersuchungen an JIA-Patienten unter anti- TNF-Therapie geplant

7 ABS-562 Vaccination in JIA Wulffraat N. University of Utrecht Retrospektive multizentrischen Untersuchung an 314 JIA Patienten 49 Patienten mit Methotrexat Ergebnis: MMR- Impfung ohne Einfluss auf Krankheitsaktivität 6 Monate vor/ nach Impfung Keine Komplikationen mit Impfvirus Keine Durchbruchinfektionen mit Masern

8 ABS-485 Ravelli A, University of Genova Radiographic progression in juvenile idiopathic arthritis Experience with the use of radiographic scoring systems in juvenile idiopathic arthritis (JIA) and ist application in JIA clinical trials. Ergebnisse Poznanski Score and adapted Sharp-van der Heijde score appears to be the most comprehensive and reliable of the existing methods Schlussfolgerung: The inclusion of assessment of radiographic progression in future controlled clinical trials is possible.

9 Poznanski-Score ( und modifizierter Sharp-van der Heide-Score tauglich ) a b a b a b

10 ABS-485 Ravelli A, University of Genova Radiographic progression in juvenile idiopathic arthritis Veränderung in Poznanski Score in vergleichender Studie (retrospektiv): Eta-Patienten bei Therapiebeginn deutlich kränker und länger krank

11 Kinderrheumatologie: KR.16 Hahn et al, Tübingen Vergleich subkutan versus oralem Methotrexat mit JIA Zielsetzung: Vergleich der Effektivität von po/ sc MTX auf die Erkrankungsaktivität Methodik: 50 Kinder 4 Gruppen- sc, po, Wechsler po auf sc und sc auf po. Krankheitsaktivitätsscore: Anzahl Gelenke mit Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung; Patienten- und Arzt-VAS (visuelle analoge Skala) für Erkrankungsaktivität; Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG); C-reaktives Protein (CRP). Ergebnisse sc Gruppe ESR-CoS -2,24 Einheiten (CI: 1,57-2,91; p<0,0001), CRP-CoS -1,61 E (CI: 0,87-2,35; p<0,0002). po Guppe ESR-CoS -2,37 E (CI:1,7-3,04; p<0,0001), CRP-CoS - 2,16 E (CI: 1,48-2,85; p< 0,0001). Schlussfolgerung: Kein Unterschied

12 MTX oral (n=146) vs. Parenteral (n=143): Intention to treat Population oral Efficacy and safety of the Methotrexate-therapy in Patients with JIA- Analysis Data of the German Methotrexate-Registry Patients Months

13 Epidemiologie und Versorgungsforschung KR.06 Niewerth et al DRFZ Berlin Jugendliche Patienten beim Wechsel von der kinderrheumatologischen in die internistischrheumatologische Betreuung JIA-Patienten (mittleres Alter 17 Jahre) 41% der Patienten wussten nicht, wie ihre Erkrankung heißt, 80% nicht, was Basismedikamente sind 65% nicht, was bei Gelenkschmerzen zu tun ist. Nur jeder 2. Patient fühlte sich für die Einnahme der Medikamente selbst verantwortlich 78% der Jugendlichen hatten die Rheumasprechstunde bisher immer in Begleitung der Eltern aufgesucht. 75% befürchteten aufgrund ihrer Erkrankung Einschränkungen in der Berufswahl 79% keinen Ausbildungs-/Studienplatz zu bekommen. 88% der Befragten unzureichend auf berufliche Zukunft vorbereitet

14 ABS-536 Kuemmerle-Deschner J. Tübingen Pädiatrisch- und internistisch-rheumatologische Sprechstunde (Transitions-Sprechstunde) Wechsel vom Kinder- zum Erwachsenenrheumatologen nicht nur als passiver Transfer bzw. zufällig Transitions-Sprechstunde in Uni. Tübingen Gemeinsame Betreuung von Jugendlichen über einen längeren Zeitraum Verbesserung des Wissens über individuellen Entwicklungsstand, klinischen Status (Remission?), Wissen und Verständnis der Jugendlichen um und über ihre Erkrankung, Selbständigkeit (Medikamenteneinnahme, Terminvereinbarung), Für gute Compliance und Bereitschaft des Jugendlichen zur Transition wird gemeinsam mit dem Patienten der Zeitpunkt des Übergangs bestimmt.

15 September 2009


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