Die Präsentation wird geladen. Bitte warten

Die Präsentation wird geladen. Bitte warten

Schwangerschaftsassoziierte, erworbene Hemmkörperhämophilie M. Heistinger, Klagenfurt Obergurgl, 04.02.2013.

Ähnliche Präsentationen


Präsentation zum Thema: "Schwangerschaftsassoziierte, erworbene Hemmkörperhämophilie M. Heistinger, Klagenfurt Obergurgl, 04.02.2013."—  Präsentation transkript:

1 Schwangerschaftsassoziierte, erworbene Hemmkörperhämophilie M. Heistinger, Klagenfurt Obergurgl,

2 Gliederung erworbene Hemmkörperhämophilie EACH2 Register Schwangerschaftsassoz. Hemmkörper- hämophilie

3 Erworbene Hemmkörperhämophilie – eine ernste Blutgerinnungsstörung Spontan auftretende Autoimmunerkrankung Patienten mit bisher normaler Blutgerinnung entwickeln spezifische Autoantikörper (Hemmkörper, HK) gegen ihre eigenen Gerinnungsfaktoren Am häufigsten FVIII-HK Schwere oder lebensbedrohliche Blutungen bei >80% der Fälle Hohe Mortalität zwischen 9 und 22% Inzidenz: ~ 1,5 Patienten pro 1 Million Einwohner pro Jahr

4 Begleiterkrankungen und Risikofaktoren Hemmkörper können die Erstmanifestation einer malignen Erkrankung oder Autoimmunerkrankung sein. Keine Begleiterkrankungen oder Risikofaktoren bei >60% der Fälle Schwangerschaft 2% Dermatologischer Grunderkrankung 3% Malignen Tumoren 15% Autoimmunerkrankungen Rheumatoide Arthritis 6% Polymyalgia rheumatica 2% Systemischer Lupus erythematodes 2% Andere 7% Idiopatisch 63% Erworbene Hämophilie ist assoziiert mit

5 Alters- und Geschlechtsverteilung Abb. nach Delgado J et al. (2003)

6 Schwierige Diagnosestellung Exakte und frühzeitige Diagnose ist entscheidend für adäquate Therapie Durch geringe Kenntnis über die Erkrankung unspezifische Therapie mit Verabreichung zahlreicher Blutprodukte vor korrekter Diagnosestellung und Behandlung, oft verspätete Überweisung zum Spezialisten (Hämatologen), Laborergebnisse im Krankenhaus oft verzögert verfügbar.

7 Klinische Diagnose Multiple Blutungslokalisationen Blutungen spontan oder nach Bagatelltrauma Schwere oder lebensbedrohliche Blutungen kommen vor Symptombeginn unerwartet Bei >80% leere Blutungsanamnese

8 Klinische Befunde Hautblutungen (Purpura oder flächenhaft) Weichteil- und Muskelblutungen (z. B. Kompartment- syndrom) Gastrointestinale, genitale und retroperitoneale Blutungen

9 Laborbefunde Isoliert verlängerte aPTT (>10-15s) Keine Korrektur der aPTT durch Zugabe von Normal- plasma im Plasmatauschtest (im Routinelabor möglich) Verminderte FVIII-Aktivität (<1-15%) Bethesda-Test* zur Bestimmung des HK-Titers (Speziallabor) *1 Bethesdaeinheit (BE) = Menge an Antikörper, die in einer 1:1-Mischung aus Patienten- und Normalplasma nach 2- stündiger Inkubation bei 37°C 50% der FVIII-Aktivität inaktiviert.

10 Therapeutisches Prinzip begleitend Grunderkran- kung behandeln Behandlungs- strategie Blutung stoppen sofort längerfristig Hemmkörper eradizieren

11 Therapiemöglichkeiten *akute Blutungen und Prophylaxe bei chirurgischen oder invasiven Eingriffen **nicht bei Frauen im gebärfähigen Alter ***AH = erworbene Hämophilie Blutungsbehandlung*Elimination des Inhibitors Behandlung der Grunderkrankung Bei Fällen ohne Blutungen nur Inhibitor-Eradikation: durch Immunsuppression z. B. Prednison + Cyclophosphamid** durch Immunmodulation Immunadsorption Häufig Synergien der Tumortherapie und der Inhibitor-Eradikation Bei arzneimittelinduzierter oder schwangerschafts- assoziierter AH*** ver- schwindet der Inhibitor oft nach Absetzen der Medikation bzw. im Verlauf von Wochen bis Monaten nach der Geburt Nicht lebensbedrohliche Blutungen: FVIII Desmopressin Lebensbedrohliche Blutungen: rFVIIa aPCC

12 Abb.: Rate der hämostatischen First-Line Therapien zur Behandlung der primären Blutung, nach Baudo F et al. (2012). Blutungstherapie in der Praxis

13 Therapieansprechen Abb.: Rate der Blutungskontrolle nach First-Line Therapie der primären Blutung, basierend auf vergleichbaren Patientengruppen (propensity score matching), nach Baudo F et al. (2012).

14 Therapie assoz. Komplikationen Abb.: Rate an thromboembolischen Ereignissen, die im Zusammenhang mit der hämostatischen Therapie gemeldet wurden, nach Baudo F et al. (2012).

15 EACH2: European Acquired Haemophilia Registry Europäisches prospektives Multicenter Patientenregister bis Patienten 117 Zentren 13 Länder

16 EACH2 Kohorte – Charakteristik (P Knoebl et al. 2012)

17 Geschlechts- u. Altersverteilung ( P Knoebl et al, 2012)

18 EACH2 Registry hemostatic therapy data flowchart. Baudo F et al. Blood 2012;120:39-46 ©2012 by American Society of Hematology

19 Immunsuppressive Therapie

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32 Ich danke für die Aufmerksamkeit…


Herunterladen ppt "Schwangerschaftsassoziierte, erworbene Hemmkörperhämophilie M. Heistinger, Klagenfurt Obergurgl, 04.02.2013."

Ähnliche Präsentationen


Google-Anzeigen