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Brustkorb und Hals Trichterbrust –Pectus excavatum Kielbrust –Pectus carinatum Poland-SyndromJeune-SyndromSternumdefekte Muskulärer Schiefhals Sprengel-Deformität.

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Präsentation zum Thema: "Brustkorb und Hals Trichterbrust –Pectus excavatum Kielbrust –Pectus carinatum Poland-SyndromJeune-SyndromSternumdefekte Muskulärer Schiefhals Sprengel-Deformität."—  Präsentation transkript:

1 Brustkorb und Hals Trichterbrust –Pectus excavatum Kielbrust –Pectus carinatum Poland-SyndromJeune-SyndromSternumdefekte Muskulärer Schiefhals Sprengel-Deformität

2 Trichterbrust – pectus excavatum Epidemiologie –Häufigste Thoraxwanddeformität –Inzidenz 4 : 1000 –m : w = 3 : 1 –Gelegentlich weitere Fehlbildungen Skoliose (15-20%) Marfan-Syndrom Prune belly Syndrom (25%)

3 Trichterbrust – pectus excavatum Ätiologie –Unklar? Dominant vererbbare Dysplasie der sternokostalen Rippenknorpelabschnitte Zuordnung zum status dysraphicus Zu kurzer M. rectus abdominis Zwerchfellzug

4 Trichterbrust – pectus excavatum Klinik –Symmetrisch-, asymmetrischer Trichter der vorderen, unteren Brustwand –Asthenische, muskelschwache Kinder –Keine Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit –Psychische Probleme

5 Trichterbrust – pectus excavatum Klinikverläufe –Variabler Entstehungszeitraum Säuglingsalter bis Pubertät Progredienz oder spontanes sistieren Aussage zur individuellen Prognose nicht möglich –Keine Rückbildungstendenz

6 Trichterbrust – pectus excavatum Kardiopulmonale Probleme? –Keine belegte Korrelation zwischen Trichtertiefe und kardiopulmonalen Auswirkungen Gelegentlich geringeres Lungenvolumen und VK –Fraglicher ursächlicher Zusammenhang zwischen pathologischer Lungenfunktion und Trichterbrust –Lungenfunktion wird meist nicht durch Operation* gebessert Verbesserung der Thoraxkonfiguration versus postoperative Thoraxsteife? *Studien für offene Operationen Keine Studien für minimalinvasive Operation Keine „harte“ Operationsindikation Folge

7 Trichterbrust – pectus excavatum Kardiovaskuläre Probleme? –Keine eindeutigen Aussagen Verbesserung des Schlagvolumens Ggf. Verbesserung eines nicht relevanten Mitralklappenprolapses* Folge Keine „harte“ Operationsindikation * Keine Berücksichtigung von Trainingseffekten der Herzleistung

8 Trichterbrust – pectus excavatum Diagnostik zur Operation –Radiologie Thorax in 2 Ebenen –Verminderte Distanz zwischen Sternum und BWS im seitlichen Thoraxbild Graduierung < 7 <7-5 <5 cm CT-Thorax –Haller Index > 4 Quotient aus transversalem und a. p. Thoraxdurchmesser –Lungenfunktion, EKG, Echokardiographie

9 Trichterbrust Therapie –Haltungsschulung empfohlen* Bessere Körperspannung Aufrechte Haltung –Vermeidung einer Schulterprotraktion –Ggf. Psycho-Verhaltenstherapie Mangelndes Selbstbewußtsein Vermeidungsverhalten (baden, Sport etc.) * Kein therapeutischer oder prophylaktischer Wirkungsnachweis Konservative Maßnahmen ändern den Trichter nicht!

10 Trichterbrust Individuelle Operationsindikation –Verschmälerung des Brustbein-Wirbelabstandes von > 25% der normalen Thoraxtiefe –Haller Index > 4 –Indikation wird heute in der Regel durch den Patienten gestellt Wunsch nach „perfektem“ Körper „Internetinformationen des Patienten“ Psychische Beeinträchtigung des Patienten –Schwierige Phase der Pubertät! –Mangelndes Selbstbewußtsein –Vermeidungsverhalten (baden, Sport etc.)

11 Trichterbrust Therapie –Verfahren Minimalinvasiver Repair des Pectus excavatum –Heute Goldstandard Thorakoskopisches Einbringen eines Präparierstabes Dadurch Anheben des Sternums Ausleitung auf der anderen Thoraxseite Einbringen eines (oder zweier) Metallbügel Jeweils seitliche Fixierung In der Regel keine Thoraxdrainage oder Nachbeatmung Schmerzbehandlung durch thorakalen Periduralkatheter oder PCA (Schmerzpumpe) ME nach 2 – 3 Jahren MIRPE nach Nuss 1998

12 Trichterbrust Therapie –Verfahren Offene rekonstruktive Verfahren –Erstmals 1913 durch Sauerbruch durchgeführt –Operation nach Ravitch Resektion der deformierten Rippenknorpel Befreiung des Sternumkörpers aus allen Verbindungen Dorsale Korrektur und Lagerung der Stümpfe auf 2. Rippenknorpel –Osteochondroplastik nach Brunner Korrektur der Rippen und des Sternums mit Drahtnähten Op nach Brunner Op nach Ravitch

13 Trichterbrust Therapie –Verfahren Offene oder „symptomatisch, alternative“ Verfahren –Auffüllung des Trichters mit Omentum-plastik oder Implantat* –Saugglockenbehandlung? * Keine konstanten Ergebnisse in Studien

14 Trichterbrust Therapie –Operationszeitpunkt Offene Verfahren –In jedem Alter möglich Minimalinvasive Verfahren –Flexibilität des Thorax chirurgisch wichtig 10. bis 14. Lebensjahr Geringere dynamische Rückstellkräfte Geringere dynamische Rückstellkräfte Weniger Dislokationen Weniger Dislokationen Weniger Blutungen Weniger Blutungen Weniger Infektionen Weniger Infektionen Patientenwunsch meist erst nach der Pubertät oder im Erwachsenenalter

15 Trichterbrust Komplikationen –Pneumothorax –Verschiebung des Rehbein-Bügels –Passager instabiler Thorax Beatmung –Wundheilungsstörung Narben bei nicht endoskopischen Verfahren –Rezidivrate 5 – 15% – % sehr befriedigende Ergebnisse

16 Trichterbrust Problemfälle –Asymmetrische Trichterbrust Eher offene Korrektur –Schwierigkeiten bei eventuell späterer Reanimation –Diskrepanz zwischen Patientenvorstellung und chirurgisch machbarem Folge Gute Aufklärung, ggf. mehrfach erforderlich

17 Kielbrust – pectus carinatum Ätiologie –Unklar? Endogene sternokostale Fibrodysplasie Symptom bei –Marfan Syndrom –diastrophem Zwergwuchs –Rachitis Epidemiologie –10fach seltener als Trichterbrust –m > w –Beginn der Deformität in der Regel mit der Pubertät

18 Kielbrust – pectus carinatum Klinik –Bizarre Prominenz des Sternums und der angrenzenden Rippen –Rotation des Brustbeins Begleitprobleme –keine Beeinträchtigung der Thoraxorgane –Gelegentlich kongenitale Herzvitien

19 Kielbrust – pectus carinatum Therapie –Kosmetische Indikation nach Wachstumsabschluss –Sonst Rezidive Therapieindikation durch den Patienten –Verfahren Pelotte im frühen Kindesalter –Gute Ergebnisse Offene Korrektur (Standard) –Thoraxkorrektur z. B. Op nach Ravitch NiveauanpassungRippenknorpelteilresektion

20 Aplasie des Muskulus Pectoralis Poland - Syndrom Ätiologie –Angeboren Symptome –Fehlbildungen der oberen Extremität –Fehlbildungen der Thoraxwand Fehlen des M. pectoralis Rippendefekte kaudal der 2. Rippe

21 Aplasie des Muskulus Pectoralis Poland - Syndrom Therapie –Nach Wachstumsabschluss an spezialisierten Zentren Autologer Ersatz fehlender Rippen Latissimustransfer 100% Korrektur nicht möglich! Gute Aufklärung, ggf. mehrfach erforderlich

22 Jeune-Syndrom – Asphyxierende Thoraxdysplasie - ATD Seltenes Chondrodysplasiesyndrom –Schmalrippenthorax Zu kleiner steifer Thorax Lungenhypoplasie –Nierendysplasie –Retinadedeneration –Malabsorption –Leberdysplasie –Herzfehler –Zwergwuchs Verschiedene Verläufe –Nur 20% überleben das Säuglingsalter Lungenhypoplasie

23 Jeune-Syndrom Therapie –Nur bei milderen Verläufen möglich Erweiterung des knöchernen Thorax –Sternotomien –Durchtrennung der Rippenansätze –Rippenimplantate (VEPTR) Vertical expandable prosthetic titanium rib

24 Sternumdefekte Sog. Mittellinien Defekte –Seltenes Vorkommen Sternum bifidum –Meist keine Herzfehlbildungen –Gute Prognose –Verschluss im 1. Lebensjahr Sternumdefekte mit Herzektopie –Thorakal –Zervikal –Thorakoabdominal Cantrell-Pentalogie –Sternumspalte –Herzektopie mit Vitien –Perikarddefekt –Vordere Zwerchfellspalte –Bauchwanddefekt

25 Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Ätiologie –Intrauterine Zwangshaltung? –Muskelischämie bei Kompartment-Syndrom? –Fibrose? –Erblichkeit Cave Klumpfuß, Hüftdysplasie

26 Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Epidemiologie –0,5% in der Bevölkerung

27 Muskulärer Schiefhals Tortikollis, Caput obstipum Klinik –Neigung des Kopfes zur kranken Seite –Rotation des Kopfes zur gesunden Seite –Sicht- und tastbarer Muskelstrang –Entwicklung einer Gesichtsasymmetrie

28 Muskulärer Schiefhals Differentialdiagnose –Ossäre Fehlbildungen Klippel-Feil-Syndrom –HWS-Tumor Osteoblastom –Hautnarben –Okulärer Schiefhals –Otologischer Schiefhals –Spastischer Schiefhals –Reflektorischer Schiefhals Wirbelblockade –Postinfektiöser Schiefhals Grisel-Syndrom –Atlantoaxiale Subluxation, spontan heilend

29 Muskulärer Schiefhals Therapie –Konservative Therapie –Junge Säuglinge Physiotherapie –Vojta Umkrümmungslagerung –Orthesen, Gipsfixation Nur noch relativ indiziert

30 Muskulärer Schiefhals Therapie –Operative Therapie –nach dem 1. Lebensjahr Distale und /oder proximale Tenotomie –Offene oder subkutane Tenotomie des m. sternokleidomastoideus –Physiotherapie Dehnung Anleitung zu gerader Haltung –Anschließender Halskragen

31 Muskulärer Schiefhals Distale Tenotomie

32 Angeborener Schulterblatthochstand Sprengel-Deformität Hochstand der Skapula –Maldescensus der Skapula –Fehlendes kaudal wandern der Schultermuskulatur –Assoziation mit Klippel-Feil- Syndrom 30% Asymmetrie der Schulter Bewegungseinschränkung der Schulter Korrekturoperation –Green, Woodward, König


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