Kardiomyopathien Dr. med. P. Matic Facharzt Innere Medizin Medizinische Klinik I St. Katharinen Krankenhaus Frankfurt

Kardiomyopathien • Definition / Klassifikation • Häufige Kardiomyopathien • Dilatative Kardiomyopathie • Hypertrophe Kardiomyopathie • Plötzlicher Herztod und Kardiomyopathien • Therapie • Zusammenfassung

Definition der Kardiomyopathie Eine Kardiomyopathie liegt vor wenn eine strukturelle und funktionelle Herzmuskelerkrankung vorliegt

Klassifikation der Kardiomyopathie Dilatative CMP- Systolischer Pumpfehler Hypertrophische CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit Obstruktive nicht Obstruktive Restriktive CMP - verminderte diastolische Dehnbarkeit Rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - Arrhythmogene Rechtsventrikuläre CMP - Uhl Anomalie Nichtklassifizierbare CMP

Nichtklassifizierbare CMP Inflamatorische CMP Ischämische CMP Hypertensive CMP Valvuläre CMP Metabolische CMP Toxische CMP Schwangerschafts CMP Stress CMP

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Dilatative Kardiomyopathie Ventrikeldilatation mit systolischem Pumpfehler Zusätzlich diastolische Compliencestörung Ätiologie: - Idiopathisch - Alkohol / toxisch - Familiär / genetisch - Auto -AK - Viral / und oder immunmediiert - Coxsackievirus B, Adeno, EBV, HSV, CMV, HCV

Dilatative Kardiomyopathie Klinik: Progressive Linksherzinsuffizienz, später Globalinsuffizienz Rhythmusstörungen: Afli/Afla, VT, LSB, AV –Block Thrombembolien Diagnose: Echokardiographie zur Ätiologischen Abklärung: Koro, Biopsie Therapie: kausal, ansonsten Therapie der Herzinsuffizienz, Resynchronisation der HRST ICD bei lebensbedrohlichen HRST

Dilataive Kardiomyopathie • EF < 45 % u./o. FS < 25% • LVEDD > 117 % Befunde: LVEDD 56 mm LVESD 42 mm EF (Simp.) 45 % Durchschnittswert: LVEDD 42,3 mm 117% Schwelle: LVEDD 49,4 mm Ursachen für eine sekundäre Kardiomyopathie müssen ausgeschlossen sein !

Dialtaive Kardiomyopathie Hinweise auf beginnende familiäre Kardiomyopathie • AV- Block I° • LV- Dilatation • Grenzwertige LV-Funktion (Echo 45%, MRT 48%) • Late Enhancement im Kardio-MRT • NT-ProBNP 220 ng/l (Norm <153 ng/l) • Genmutation Lamin A/C

Ausschlusskriterien DCM Arterielle Hypertonie: >160/100 mmHg u.o Endorganschaden Koronarstenose >50 % an Hauptast Alkohol: >40 g (Frauen), >80 g (Männer), >5 Jahre, Anhaltende, schnelle supraventrikuläre Arrhythmien (Tachymyopathie) Systemerkrankungen Perikarderkrankunen Vitien Cor pulmonale

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Hypertrophische Kardiomyopathie Definition: - LV- hypertrophie mit oder ohne Obstruktion der LV- Ausflussbahn - Asymetrische oder symetrische LV- hypertrophie - Diastolische Relaxationstörung bei erhaltener systolischer LV- funktion - erhaltener intraventrikulärer Druckgradient Ätiologie: Häufig familiär, defekte Proteine des kontraktilen Aparates. z.B.: Myosin, TnT, a-Tropomyosin.

Die HCM ist eine Erkrankung des Sarkomers

Hypertrophische Kardiomyopathie Symptomatik: Meistens keine oder nur geringfügige Symptome Herzinsuffizienz, AP, VT mit Schwindel, Synkope, Thrombembolie, Gefahr des plötzlichen Herztodes Diagnose: Echokardiographie, MR, Koro, Biopsie, genetische Untersuchung Risikostratefikation: LZ-EKG, Ergometrie, EPU

Echokardiographie: Hypertrophie

Apikale HCM

HOCM

HOCM

HCM oder Sportlerherz? Sportlerherz: Wanddicke bis 16 mm

Risikoprädiktoren bei hypertropher Kardiomyopathie ICD-Indikation: • Überlebtes Kammerflimmern Risikofaktoren: • Familiärer plötzlicher Herztod • Synkope • Nichtanhaltende VT im Langzeit-EKG • Induzierbare VT • Blutdruckabfall bei Ergometrie • Wanddicke > 30 mm • Genotyp (z.B. Troponin T Mutation)

Risikostratefizierung bei HCM

Transkoronare Ablation der Septumhypertrophie (TASH)

Kardiomyopathien Hypertrophische CMP Dilatative CMP Muskelverdickung Herzerweiterung Versteifung Pumpschwäche 90% genetisch bedingt 30-40% genetisch bedingt Prävalenz 1:500 Prävalenz 1:400

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Arrhythmogene rechsventikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Todesursache bei Sportlern

Plötzlicher Herztod bei Sportlern

Diagnosen bei Verwandten von Opfern des plötzlichen Herztods

ARVC: EKG Beispiel

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Therapie der CMP Evidanzbasiert Keine/wenig Evidenz ACE –Hemmer Diuretika Betablocker Herzglykoside Aldosteron-Antagonisten Antithrombotische Therapie AT1-Blocker Antiarrhythmika Direkte Vasodilatatoren

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Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie Zusammenfassung Mögliche Folgen einer Kardiomyopathie

Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen Zusammenfassung Früherkennung, Behandlung u. Prävention von Komplikationen Herzinsuffizienz: Medikamente Resynchronisationstherapie Thromboembolie: Orale Antikoagulation Plötzlicher Herztod: Defibrillator

Zusammenfassung • DCM und HCM sind häufige Erkrankungen • diagnostische Ausbeute des Screenings in Familien mit Kardiomyopathien und plötzlichen Herztod ist hoch • Plötzlicher Herztod und Thromboembolie können Erstmanifestation einer Kardiomyopathie sein • Bereits ein 12-Kanal-EKG kann wegweisend sein • Moderne Bildgebungsverfahren und Biomarker erleichtern die Diagnosestellung