Metastasiertes neuroendokrines Karzinom in einer Schwanzdarmzyste - 38. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Koloproktologie, München, 15. – 17. März 2012 Metastasiertes neuroendokrines Karzinom in einer Schwanzdarmzyste - Management eines retrorektalen Tumors unter Berücksichtigung einer seltenen Differenzialdiagnose K. Krückemeier1, M. W. Hoffmann1, E.H. Allemeyer1,2 1Klinik für Allgemein- u. Viszeralchirurgie, Raphaelsklinik Münster 2Sektion Proktologie, Raphaelsklinik Münster Darmkrebszentrum Raphaelsklinik Münster Anamnese: 49-jähriger Patient mit caudal lokalisierten Rückenschmerzen und Druckgefühl in der Steißregion nach längerem Sitzen. Befund: Rektal-digital unmittelbar supraanal dorsal derber Tumor, Oberfläche glatt, Schleimhaut unauffällig und verschieblich. Rektoskopie unauffällig. CEA-Wert normwertig. Abdomen-CT:  2,5 cm durchmessende, rundliche Raumforderung zwischen Rektum und Os coccygeum (Abb. 1). CT-Thorax unauffällig. Endosonographisch keine Infiltration der Rektumwand. Koloskopisch Tumor lediglich als Vorwölbung sichtbar, Schleimhaut normal. Punktionshistologie: hochentwickeltes Adenokarzinom, kein sicherer Rückschluss auf einen Primärtumor Abb. 1 Operatives Vorgehen: Operationszugang in Anlehnung an Kraske: In Knie-Ellenbogen-Lage parasakral ca. 2 Querfinger linksseitig der Rima ani Hautinzision von ca. 15 cm. Nach Darstellung des Os coccygis Abpräparation der linksseitigen Glutealmuskulatur vom Os sacrum und Os coccygis, Freipräparation M. levator ani. Tumor am distalen Ende des Os coccygis fest adhärent. Resektion des Tumors in toto, unter Mitnahme des Os coccygis (Abb. 2). Schnellschnitt: am ehesten neuroendokriner Tumor, lokal im Gesunden entfernt. Auf eine Erweiterung der Operation konnte damit verzichtet werden. Da kein Bezug des Tumors zum Rektum bestand, wurde keine mesorektale Lymphadenektomie durchgeführt. Abb. 2 Definitive Histologie: Neuroendokrines Karzinom in einer Schwanzdarmzyste. Weitere Diagnostik: Somatostatin- Rezeptor- Szintigraphie (sog. Octreotid-Scan) zeigte multiple Metastasen im Mediastinum und paravertebral. Empfehlung zur weiteren Therapie: Palliative Somatostatin-Therapie. Schlussfolgerungen: Ausgehend von der histopathologischen Begutachtung der Biopsie musste als differentialdiagnostische Erwägung das Vorliegen eines Adenokarzinoms des Rektums einbezogen werden. In diesem Fall wäre eine Rektumexstirpation notwendig gewesen. Palpation, Endoskopie und Bildgebung legten jedoch das Vorliegen eines retrorektalen Tumors bzw. alternativ die Metastase eines Adenokarzinoms nahe, welche jeweils eine lokale Exzision erfordert hätten. Deshalb gingen wir nach einem operativen Algorithmus vor, der nach intraoperativer Sicherung der Entität die in Frage kommenden Operationsverfahren ermöglichte. Insbesondere im Hinblick auf die letztlich infauste Prognose bei multipler Metastasierung konnte dem Patienten ein invasives Verfahren, z.B. im äußersten Falle auch eine Rektumexstirpation, erspart bleiben. La Rosa S, Boni L, Finzi G et al. Ghrelin-producing well-differentiated neuroendocrine tumor (carcinoid) of tailgut cyst. Morphological, immunohistochemical, ultrastructural and RT-PCR study of a case and review of the literature. Endocr Pathol 2010; 21: 190-198. Tampi C, et al. Retrorectal cyst harmatoma with malignant transfomation. Gyn Oncol 2007; 105: 266-268.