B. Kasper, L. Haftel, F. Wild, J. Reissner, I. Henrichs PERSISTIERENDER DUCTUS ARTERIOSUS BOTALLI BEI KONNATALER HYPOTHYREOSE (FALLDARSTELLUNG) B. Kasper, L. Haftel, F. Wild, J. Reissner, I. Henrichs Klinik für Kinder- u. Jugendmedizin >St. Elisabeth< Neuburg / D., Germany Einleitung und Literaturdarstellung: Von Kindern mit angeborener Hypothyreose ist bekannt, dass sie verschiedene kardiorespiratorische Symptome aufweisen (1). Wir möchten auf eine angeborene Hypothyreose als Ursache eines persistierenden Ductus arteriosus botalli (PDA) hinweisen, da hierzu bislang nur wenige Fallberichte erschienen sind (2). Es liegen zudem Studien vor (3-5), die berichten, dass eine Substitution von L-Thyroxin bei transitorischer neonataler Hypothyreose bei einer Subpopulation von sehr kleinen Frühgeborenen die Rate von PDAs verringert. Anscheinend spielt eine euthyreote Stoffwechsellage eine wichtige Rolle beim Verschluss des PDA. Dies scheint nicht nur für reife NG mit konnataler Hypothyreose, sondern auch für die transitorische Hypothyreose sehr kleiner FG zuzutreffen. Fallbericht: Wir berichten über ein weibliches Frühgeborenes, das eine angeborene primäre Hypothyreose und einen PDA aufwies. Dieser verschloss sich erst nach Einstellung einer euthyreoten Stoffwechsellage bei zuvor erfolglosem medikamentösen Therapieversuch mit Ibuprofen. Nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf erfolgte die Geburt per sekundärer Sectio bei vorzeitigem Blasensprung (3d) und vorzeitiger Wehentätigkeit nach 33+6 SSW. Nach die Erstversorgung erfolgte die stationäre Aufnahme mit Atemunterstützung mittels pharyngealem CPAP. APGAR 4/6/8, NSpH 7,32. Bei ansteigendem Sauerstoffbedarf und Tachydyspnoe erfolgte die Intubation. Es wurden drei Gaben Alveofact verabreicht. Bei Auftreten eines Spannungspneumothorax wurden Thoraxdrainagen beidseits. Diese konnten nach Auftreten eines Rezidivs nach der ersten Entfernung und folgender Neuanlage endgültig am 8. Lebenstag entfernt werden. Am 9. Lebenstag konnte das Kind extubiert werden. Eine Atemunterstützung durch CPAP war für die folgenden 5 Tage notwendig. Bei zunehmender Kreislaufinsuffizienz am erfolgte eine Therapie mit Katecholaminen (bis 9. LT) und eine Steigerung der Diurese bei massiven Ödemen mit Furosemid und Etacrynsäure. Bei zunächst hämodynamisch wirksamen PDA erfolgte ab dem 7.LT ein erfolgloser medikamentöser Therapieversuch mit Ibuprofen über 4 Tage. Da der Ductus im Anschluss keine hämodynamische Relevanz aufwies wurde auf einen operativen Verschluss verzichtet. Bis zum 20. LT wurde weiterhin sonographisch ein PDA ohne hämodynamische Relevanz gesehen. Am 25 LT verschloss sich dieser endgültig. Im Neugeborenen-Screening wurde eine Erhöhung des TSH (87,2µU/l), nachgewiesen, so dass am 5. LT, bei einem TSH von 200µU/l, fT3 3,06pmol/l, fT4 < 1,9pmol/l, mit einer Substitution mit L-Thyroxin begonnen wurde. Ab dem 15.LT bestand eine euthyreote Stoffwechsellage Abb.1: Säugling mit Hypothyreose (Nabelhernie, Makroglossie, Ikterus) Abb.2+3: Echokardiographie eines PDA Schlussfolgerung: Bei ausbleibendem Verschluss eines PDA sollte neben Therapieversuchen mit herkömmlicher Medikation das Vorliegen einer Hypothyreose ausgeschlossen, bzw. eine euthyreote Stoffwechsellage eingestellt werden, um so einen operativen Verschluss zu vermeiden. Literatur: Smith, D.W. et al (1975): Congenital hypothyroidism – signs and symptoms in the newborn period. Pediatrics, 87, 958-962 Guarnieri, G.F. et al (2008): Delayed closeure of ductus arteriosus in term newborns with congenital hypothyroidism: Effect of L-thyroxine therapie. Pediatric cardiology, 29, 455-456 Nakagawa T. (1993): Delayed closure of ductus arteriosus in premature infants with transient hypothyroidism. Lancet, 341, 839. Carrascosa et al (2008): Thyroid function in 76 sick preterm infants 30-36 weeks: results from a longitudinal study. J Pediatr Endocrinol Metab, 3, 237-243. van Wassenaer A.G. and Kok J.H. (2008): Trials with thyroid hormone in preterm infants: clinical and neurodevelopmental effects. Semin Perinatol, 6, 423-430. Kontakt: Dr. Lior Haftel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin >St. Elisabeth<, Müller-Gnadenegg-Weg 4, D-86633 Neuburg. haftel2000@yahoo.de