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Vorlesung Duodenalatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz.

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Präsentation zum Thema: "Vorlesung Duodenalatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz."—  Präsentation transkript:

1 Vorlesung Duodenalatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

2 Original-Prüfungsfrage (1) Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu? A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas. B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt. C Erbrechen ist ein Leitsymptom. D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch. E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag.

3 Original-Prüfungsfrage (2) Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat. Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind? A Ösophagusatresie B Duodenalatresie C hypertrophe Pylorusstenose D nekrotisierende Enterokolitis E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust

4 vollständige Unterbrechung in der Pars deszendens oder teilw. Unterbrechung oder Membran (Windsack) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen Duodenalatresie: 3 Arten

5 Duodenalatresie mit Kontinuitätsunterbrechung Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

6 Duodenalatresie mit rudimentärer strangförmiger Verbindung Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

7 Pankreas anulare Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

8 Membran mit kleiner Öffnung, die meist seitlich liegt die Papille mündet irgendwo... Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

9 Membran offen Membran mit der Pinzette zurückgezogen (das Duodenum ist eröffnet) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

10 Membran laparoskopisch von aussen sichtbar: Taille längs eröffnen/quer vernähen Membran Duodenoduodenostomie Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

11 Malrotation mit Laddschen Bändern macht auch Duodenalstenose Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

12 Symptome - Leitsymptom: Erbrechen (gallig oder nicht- gallig) - nur Oberbauch distendiert, übriges Abdomen scaphoid (skaphe = Wanne, Kahn; kahnförmig), also eingefallen - pränatal oft Polyhydramnion Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

13 Diagnose egal welche Ursache… - die Symptome sind immer gleich - double bubble reicht für Diagnose - Kontrastmittelgabe ist nicht nötig - die Therapie ist immer gleich Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

14 klassisches Bild: double bubble Röntgen des Abdomens zeigt zwei typische große Luftblasen im Oberbauch (double bubble) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

15 Ursache für double bubble Duodenum ist zu, eigentl. müßte davor eine einzige große Blase entstehen, aber: Pylorus schnürt Blase in zwei Hälften Duodenum Magen Kolon (dahinter Duodenal-Atresie) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

16 double bubble auch pränatal zu erkennen manchmal gleichzeitig vermehrte Fruchtwassermenge (Hydramnion) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

17 weiteres Beispiel pränatal ASE uodenum agen Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

18 triple bubble gibt es auch selten: triple bubble, wenn Luft über die Gallengänge hochsteigt (d.h., die Atresie muß unterhalb der Papille liegen) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

19 weiteres Beispiel für triple bubble Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

20 reicht für Diagnose aus: double bubble im Röntgenbild oder im Ultraschall selten ist eine Zyste zu erkennen wie hier Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

21 Differentialdiagnosen eigentliche Ursache der Einengung meist erst zu erken- nen, wenn der Bauch offen ist: - Pancreas anulare, - präduodenale Pfortader, - Duplikatur, - Membran - Malrotation Ladd-Bänder Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

22 Prinzip der präduodenalen Pfortader Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

23 im Nachhinein meint man manchmal die Ursache zu erkennen: hier eine Membran Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

24 bei älteren Kindern sammeln sich in der Erweiterung Essenreste Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

25 Statistik - 1 : in Deutschland rund 300 pro Jahr - also doppelt so häufig wie Ösophagusatresie oder Hirschsprung - von allen intestinalen Atresien am häufigsten (dann folgen Jejunum- und Ileum-Atresien. Kolonatresien sind selten. Analatresien werden häufig als Rektumatresien bezeichnet, Rektumatresien sind aber extrem selten) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

26 Pathoanatomie - gallig erbrechen = der Verschluß liegt unterhalb der Papille (ist häufiger: 80%) - nicht-gallig erbrechen = Verschluß oberhalb der Papille (seltener: 20%) - Membran mit Loch = 50% - Pankreas anulare = 20% (vielleicht mehr...) - Atresie = totale Unterbrechung - Stenose = fast totale Unterbrechung (macht manchmal erst später Probleme) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

27 Embryologie - Duodenum ist erst solide und wird erst später vakuolisiert (4. Woche) - Probleme bei Vakuolisation = Atresien (Pankreas anulare, Y-förmige Choledochus- einmündungen etc hängen damit zusammen) - jedoch: Jejunum- und Ileum-Atresien sind eher Ischämiefolgen Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

28 Genetik - 30% haben Trisomie % haben weitere Anomalien (Herz, Niere, Muskel-Skelett, ZNS) - 20% Herzfehler (VSD, Ductus; vor allem bei Trisomie 21: dort 80%) Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

29 egal welche Ursache, die Operation ist immer die gleiche : Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

30 Duodeno-Duodenostomie oder Duodeno-Jejunostomie OP innerhalb der ersten Lebenstag, nicht notwendig am ersten Lebenstag Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

31 Beispiel Pancreas anulare Duodenoduodenostomie Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

32 Ergebnisse Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen - gut - 95% überleben - Todesursachen: die assoziierten Fehlbildungen (meist Herz) - Langzeitprobleme: meist keine, normale Entwicklung - wenn Schwierigkeiten, dann wegen der assoziierten Fehlbildungen

33 Original-Prüfungsfrage (1) Welche Aussage zum Pankreas anulare bei Säuglingen trifft nicht zu? A Es ist Folge einer Entwicklungsstörung des Pankreas. B Die Pars descendens des Duodenums wird eingeengt. C Erbrechen ist ein Leitsymptom. D Die Röntgenaufnahme des Abdomen zeigt zwei typisch große Luftblasen im Oberbauch. E Die Therapie der Wahl besteht in der einfachen Durchtrennung des Pankreasringes durch Scherenschlag. Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

34 Original-Prüfungsfrage (2) Bei einem 7 Monate alten Säugling tritt eine Duodenal- stenose mit galligem Erbrechen auf. Ursächlich handelt es sich am ehesten um: A Invagination B Duodenaldivertikel C Pancreas anulare D große Pankreaspseudozyste E Meckel-Divertikel Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

35 Original-Prüfungsfrage (3) Für die Duodenalatresie beim Neugeborenen gilt am ehesten: A Indikation zur Operation innerhalb des ersten Lebenstages B häufig mit Fisteln einhergehend C gehäuft mit Trisomie 21 kombiniert D Prognose trotz kompletter chirurgischer Korrektur in der Regel schlecht E operative Versorgung in der Regel zweizeitig Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

36 Original-Prüfungsfrage (4) Welche Fehlbildungen werden gehäuft bei Patienten mit Trisomie 21 (Morbus Down) gefunden? 1 Hydrozephalus 2 kompletter AV-Kanal (Canalis atrioventricularis communis) 3 Duodenalstenose A nur 1 ist richtig B nur 2 ist richtig C nur 3 ist richtig D nur 2 und 3 sind richtig E 1 3 = alle sind richtig Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

37 Original-Prüfungsfrage (5) Im Alter von 12 Stunden beginnt ein Mädchen mit Down-Syndrom grünlich zu erbrechen. Das Abdomen ist weich. Mekonium wurde abgesetzt. Welche Maßnahme ist erforderlich? A Beruhigung der Eltern, da Erbrechen in diesem Alter häufig eintritt und physiologisch ist B Spülungen mit NaCl-Lösung über eine Magensonde C erneute Fütterung nach jedem Erbrechen, um die verlorene Menge zu ersetzen D eine Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens anfordern E Blut, Liquor und Urin bakteriell untersuchen Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

38 Original-Prüfungsfrage (6) Ein reifes bisher unauffälliges Neugeborenes beginnt am 3. Lebenstag erstmals gallig zu erbrechen. Bei der Anamneseerhebung berichtet die Mutter, dass Geburt und Schwangerschaft unkompliziert verlaufen seien. Sie erinnert sich allerdings, dass der betreuende Gynäkologe in den letzten Schwangerschaftswochen eine vermehrte Fruchtwassermenge erwähnt hat. Welches ist die wahrscheinlichste Ursache für das Erbrechen bei diesem Kind? A Ösophagusatresie B Duodenalatresie C hypertrophe Pylorusstenose D nekrotisierende Enterokolitis E adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

39 Original-Prüfungsfrage (7) Bereits innerhalb der ersten 24 Lebensstunden erbricht ein Knabe gallig. Das Körpergewicht betrug bei der Geburt 4020 g, nach 24 Stunden 3500 g. Bei Geburt war ein Polyhydramnion aufgefallen. Bei Geburt Abgang von Mekonium. In erster Linie denken Sie an: A Pylorushypertrophie B Duodenalatresie C Mekonium-Ileus D Analatresie E adrenogenitales Syndrom Definition Symptome Diagnose double bubble triple bubble Diff.-Diagnose Statistik Pathoanatomie Embryologie Genetik OP Ergebnisse Fragen

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