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Repetitorium 1. Definition Nephrotisches Syndrom ? 2. Ursachen ? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen.

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1 Repetitorium 1. Definition Nephrotisches Syndrom ? 2. Ursachen ? 3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??

2 Proteinurie IgGTransferrinAlbumin -Mikroglobulin 11, kDa

3 Nierenfunktion Kreatinin (mg/dl) Kreatinin-Clearance

4 normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !

5 Goldstandard gemessene GFR Inulin Iothalamat 51 Cr-EDTA 99m Tc-DTPA Iohexol

6 Serumkreatinin Muskelmasse Alter Ernährung Geschlecht Rasse analytische Methode ! Individueller Marker ! abhängig von:

7 Cl Krea = (140-Alter) x kg (Körpergewicht) Serumkreatinin (mg/dl) x 72 (x 0,85) Cockcroft-Gault-Formel

8 Patient nephrotisches Syndrom Ödeme, Proteinurie (>3,5g/24h) Hypalbuminämie Hyperlipoproteinämie

9 Nephrotisches Syndrom idiopathische GN (80%) minimal change GN membranöse GN fokal-sklerosierende GN sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) Autoimmunerkrankungen Infektionen Diabetes mellitus Medikamente (NSAR)

10 Membranöse GN Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene) 80 % idiopathisch 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE)

11 FSGN primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20% Rezidiv im Tx in 30 % sekundäre FSGN Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien (glom. Hypertonie) Heroinabusus, HIV Nephropathie Adipositas permagna Lymphome

12 Patient Akutes nephritisches Syndrom glomeruläre Hämaturie, Salz-, Wasserretention mit Hypertonie und generalisierten Ödemen leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)

13 nephrotisch nephritisch TranssudatExsudat

14 Akutes nephritisches Syndrom Infektionen akute Poststreptokokken GN bakterielle, virale und parasitäre Infekte Autoimmunerkrankungen systemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE idiopathische GN IgA-GN rasch progrediente GN membranoproliferative GN

15 akut auftretend und meist spontan abklingend Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit -hämolysierenden Streptokokken (Pharyngitis, Impetigo) Diagnose mesangioproliferativ IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial Komplementverbrauch Kreatinin erhöht Akute Poststreptokokken-GN

16 Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN GN bei bakterieller Endokarditis Autoimmunerkrankungen SLE, Kryoglobulinämie idiopathische GN membranoproliferative GN

17 Prognose gut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathie rasch progrediente GN Oligurie Therapie Infektbeseitigung Salzrestriktion, Diuretika Hypertoniebehandlung evtl. Dialyse evtl. Biopsie Akute Poststreptokokken-GN

18 IgA-Nephropathie häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %) vorwiegend m LJ Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren

19 IgA-Nephropathie (2) Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen ? Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung Prognose ca % chron. Niereninsuff. nach 5-25J ca % Hypertonie Therapie Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) Fischöl, bei aggressiven Formen: Steroidbolus, Cyclophosphamid Transplantation (aber 20-50% Rezidive)

20 Diabetische Nephropathie Stadium I (Frühstadium) Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%) - Dilatation der afferenten Arteriolen - Vasokonstriktion der Vasa efferentes Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie) Stadien

21 Diabetische Nephropathie Stadium II (Latenzphase) GFR hoch-normal Verdickung der Basalmembran -Einlagerung von Glycoproteinen Stadien

22 Diabetische Nephropathie Stadium III (Mikroalbuminurie) GFR fallend-normal Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) -Einlagerung von Glycoproteinen -Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin Blutdruckanstieg Stadien

23 Diabetische Nephropathie Stadium IV (Makroalbuminurie) GFR fallend faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen ! arterielle Hypertonie Stadien

24 Diabetische Nephropathie Stadium V (Niereninsuffizienz) GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg evtl. nephrotisches Syndrom arterielle Hypertonie Stadien

25 Diabetische Nephropathie Verlauf

26 Akutes Nierenversagen (ANV) prärenalpostrenalintrarenal Akute GN Akute Tubulusnekrose Akute interstitielle Nephritis ischämischtoxisch 5%10% 50% 35%

27 ANV prärenal postrenal intrarenal spezifische Urinindizes Sonographie Harnstau ? Urin-Na <10mmol/l FE Na <1% Urin/Serum- osmolalität >1,1

28 ANV intrarenal Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie unspezifisch Akanthozyturie Erythrozytenzylinder Akute GN Akute interstitielle Nephritis Akute Tubulusnekrose

29 Patienten mit aktiviertem RAA-System - Herzinsuffizienz - Leberzirrhose - Volumenmangel - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien Patienten mit Sepsis Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion Merke ! Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:

30 Intrarenales ANV ANV bei chron. Niereninsuffizienz Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ? ANV Chron. NI Krea-VerlaufAnstieg in +/- konstant wenigen Tagen Sonographienormal-vergrößertklein, schmaler Parenchym dichtParenchymsaum Anämiefehltrenale Anämie sek. HPTfehltvorhanden (Rö)

31 Komplikationen und Therapie des ANV Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Enzephalopathie hämorrhag. Gastritis Infektionen forcierte Diurese Nierenersatztherapie Glucose-Insulin (Volumen !) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Nierenersatztherapie Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave !)

32 Absolute Dialyse-Indikationen Perikarditis Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung urämische Enzephalopathie / Neuropathie therapierefraktärer Hypertonus schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen Hyperkaliämie Merke !

33 Chronische Niereninsuffizienz Ursachen Primäre GN Sekundäre GN bei Systemerkrankungen Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten) Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie) Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie) Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)

34 Pathogenese Urämie Gestörte exkretorische Funktion Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) Gestörte sekretorische Funktion Erythropoetin, Renin, Vit D3, Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung Chronische Niereninsuffizienz

35 Stadien Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie Präterminale Niereninsuffizienz Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) Terminale Niereninsuffizienz Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod Chronische Niereninsuffizienz

36 Renale Anämie Verminderte Erythropoese Erythropoetinmangel urämische Toxine sek. HPT mit Markfibrose Hämolyse urämisches Milieu Phosphatdepletion SLE, HUS Urämische Blutungsneigung Gastritis Hämodilution Aluminiumintoxikation (Häm-, Porphyrinsynthese)

37 Chronische Niereninsuffizienz Renale Anämie - Therapie Fe-Substitution Erythropoetinsubstitution ( U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.) Effiziente Dialyse


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