Repetitorium 1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ? 2. Ursachen ?

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1 Repetitorium 1. Definition ‚Nephrotisches Syndrom‘ ? 2. Ursachen ?
3. DD glomeruläre und nicht-glomeruläre Hämaturie 4. Proteinurie 5. Frühform der diabetischen N. ? Therapie ??

2 Proteinurie IgG Transferrin Albumin b2-Mikroglobulin 11,7 69 80 200
kDa

3 Nierenfunktion Kreatinin (mg/dl) 120 20 2 80 40 4 6 8 60 100
Kreatinin-Clearance

4 normales Kreatinin = normale Nierenfunktion !

5 „Goldstandard“ Inulin Iothalamat 51Cr-EDTA 99mTc-DTPA Iohexol
gemessene GFR Inulin Iothalamat 51Cr-EDTA 99mTc-DTPA Iohexol

6 Serumkreatinin Muskelmasse Alter Ernährung Geschlecht Rasse
Individueller Marker ! abhängig von: Muskelmasse Alter Ernährung Geschlecht Rasse analytische Methode !

7 Cockcroft-Gault-Formel
(140-Alter) x kg (Körpergewicht) Cl Krea = (x 0,85) Serumkreatinin (mg/dl) x 72

8 Patient nephrotisches Syndrom Ödeme, Proteinurie (>3,5g/24h)
Hypalbuminämie Hyperlipoproteinämie

9 Nephrotisches Syndrom
idiopathische GN (80%) minimal change GN membranöse GN fokal-sklerosierende GN sekundäre glomeruläre Schädigungen (20%) Autoimmunerkrankungen Infektionen Diabetes mellitus Medikamente (NSAR)

10 Membranöse GN Häufigste Ursache des nephrotischen S.(Erwachsene)
80 % idiopathisch 20% Assoziation mit - Malignomen, - Infekten, - Systemerkrankung (SLE)

11 FSGN primäre GN Ursache für nephrot. Syndrom bei 10-20%
Rezidiv im Tx in 30 % sekundäre FSGN Z.n. fokal proliferierenden GN (IgA, LN) chron. Nephropathien („glom. Hypertonie“) Heroinabusus, HIV Nephropathie Adipositas permagna Lymphome

12 Patient Akutes nephritisches Syndrom glomeruläre Hämaturie,
Salz-, Wasserretention mit Hypertonie und generalisierten Ödemen leichte - mäßige Proteinurie (<3,5g/24h)

13 nephrotisch nephritisch
Transsudat Exsudat

14 Akutes nephritisches Syndrom
Infektionen akute Poststreptokokken GN bakterielle, virale und parasitäre Infekte Autoimmunerkrankungen systemische Vaskulitiden (M.Wegener) SLE idiopathische GN IgA-GN rasch progrediente GN membranoproliferative GN

15 Akute Poststreptokokken-GN
akut auftretend und meist spontan abklingend Immunkomplexnephritis, v.a. Kinder Klinik akutes nephritisches Syndrom 1-3 Wochen nach Infekten mit b-hämolysierenden Streptokokken (Pharyngitis, Impetigo) Diagnose mesangioproliferativ IgG, C3-Ablagerung mesangial, subepithelial Komplementverbrauch Kreatinin erhöht

16 Differentialdiagnose der Komplementerniedrigung
postinfektiöse GN akute Poststreptokokken GN GN bei bakterieller Endokarditis Autoimmunerkrankungen SLE, Kryoglobulinämie idiopathische GN membranoproliferative GN

17 Akute Poststreptokokken-GN
Prognose gut (90% Heilung im Kindesalter) Enzephalopathie rasch progrediente GN Oligurie Therapie Infektbeseitigung Salzrestriktion, Diuretika Hypertoniebehandlung evtl. Dialyse evtl. Biopsie

18 IgA-Nephropathie häufigste Form der idiopathischen GN (15-40 %)
vorwiegend m LJ Klinik Mikro- und Makrohämaturie 1-3 Tage nach Infektion der oberen Luftwege nephritisches Syndrom (variabel) Diagnose mesangioproliferative GN IgA-Ablagerungen normale Komplementfaktoren

19 IgA-Nephropathie (2) Pathophysiologie Immunkomplexgeschehen ?
Abnorme Glycosylierung des IgA u.U. familiäre Häufung Prognose ca % chron. Niereninsuff. nach 5-25J ca % Hypertonie Therapie Hypertoniebehandlung (ACE-Hemmer) Fischöl, bei aggressiven Formen: Steroidbolus, Cyclophosphamid Transplantation (aber 20-50% Rezidive)

20 Diabetische Nephropathie
Stadien Stadium I (Frühstadium) Glomeruläre Hyperfiltration (GFR 20-40%) - Dilatation der afferenten Arteriolen - Vasokonstriktion der Vasa efferentes Glomeruläre Hypertrophie (Sonographie)

21 Diabetische Nephropathie
Stadien Stadium II (Latenzphase) GFR hoch-normal Verdickung der Basalmembran -Einlagerung von Glycoproteinen

22 Diabetische Nephropathie
Stadien Stadium III (Mikroalbuminurie) GFR fallend-normal Mikroalbuminurie (30-300mg/Tag) -Einlagerung von Glycoproteinen -Abnahme der negativen Ladung mechanische und elektrische Filterfunktion Permeabilitätszunahme für Albumin Blutdruckanstieg

23 Diabetische Nephropathie
Stadien Stadium IV (Makroalbuminurie) GFR fallend faßbare Proteinurie (>300mg/d) Teststreifen ! arterielle Hypertonie

24 Diabetische Nephropathie
Stadien Stadium V (Niereninsuffizienz) GFR rasch fallend, Kreatinin-Anstieg evtl. nephrotisches Syndrom arterielle Hypertonie

25 Diabetische Nephropathie
Verlauf

26 interstitielle Nephritis
Akutes Nierenversagen (ANV) prärenal intrarenal postrenal 5% 10% Akute Tubulusnekrose Akute interstitielle Nephritis Akute GN ischämisch toxisch 35% 50%

27 ANV spezifische Urinindizes Sonographie Urin-Na <10mmol/l
FENa <1% Urin/Serum- osmolalität >1,1 Harnstau ? prärenal postrenal intrarenal

28 interstitielle Nephritis
ANV intrarenal Urinsediment Leukozyturie Urineosinophilie Akanthozyturie Erythrozytenzylinder unspezifisch Akute interstitielle Nephritis Akute Tubulusnekrose Akute GN

29 Merke ! Hohes Risiko für NSAR induziertes ANV:
Patienten mit aktiviertem RAA-System - Herzinsuffizienz - Leberzirrhose - Volumenmangel - Sklerose der großen / kleinen Nierenarterien Patienten mit Sepsis Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion

30 Intrarenales ANV ANV bei chron. Niereninsuffizienz
Seit wann besteht die Nierenfunktionseinschränkung ? ANV Chron. NI Krea-Verlauf Anstieg in +/- konstant wenigen Tagen Sonographie normal-vergrößert klein, schmaler Parenchym dicht Parenchymsaum Anämie fehlt renale Anämie sek. HPT fehlt vorhanden (Rö)

31 Komplikationen und Therapie des ANV
forcierte Diurese Nierenersatztherapie Ödeme, Fluid lung, Hyperkaliämie Metabolische Azidose Perikarditis Rhythmusstörungen Hypertonie Enzephalopathie hämorrhag. Gastritis Infektionen Glucose-Insulin (Volumen !) Kationenaustauscher Nierenersatztherapie, Na-Bicarbonat, Nierenersatztherapie Elektrolytkontrolle, Nierenersatztherapie (Volumenentzug) Nierenersatztherapie Protonenpumpeninhibitor Antibiose (cave !)

32 Merke ! Absolute Dialyse-Indikationen Perikarditis
Lungenödem, diuretikarefraktäre Überwässerung urämische Enzephalopathie / Neuropathie therapierefraktärer Hypertonus schwere urämische Blutungsneigung, Erbrechen Hyperkaliämie

33 Chronische Niereninsuffizienz
Ursachen Primäre GN Sekundäre GN bei Systemerkrankungen Diabetes mellitus (z.T. bis 30% der HD Patienten) Tubulointerstitielle N. (Analgetikanephropathie) Vaskuläre N. (inkl. Hypertonie) Hereditäre N. (familiäre Zystennieren)

34 Chronische Niereninsuffizienz
Pathogenese Urämie Gestörte exkretorische Funktion Retention urämischer Toxine (Polyamine, Phenole etc.) Gestörte sekretorische Funktion Erythropoetin, Renin, Vit D3, Gestörte Wasser, Elektrolytausscheidung

35 Chronische Niereninsuffizienz
Stadien Funktionseinschränkung keine Symptome GFR vermindert, normale Retentionswerte Kompensierte Retention Kreatinin bis 6 mg/dl, keine Symptome Entwicklung Anämie, sek.HPT, Hypertonie Präterminale Niereninsuffizienz Urämiesymptome (Übelkeit, morgendliches Erbrechen Pruritus, Ödeme, Dyspnoe, Krämpfe, Dysästhesien) Terminale Niereninsuffizienz Perikarditis, Enzephalopathie, Lungenödem, Koma, Tod

36 Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie Verminderte Erythropoese Erythropoetinmangel urämische Toxine sek. HPT mit Markfibrose Hämolyse urämisches Milieu Phosphatdepletion SLE, HUS Urämische Blutungsneigung Gastritis Hämodilution Aluminiumintoxikation (Häm-, Porphyrinsynthese)

37 Chronische Niereninsuffizienz
Renale Anämie - Therapie Fe-Substitution Erythropoetinsubstitution ( U/kg KG 3 x wöchentlich s.c.) Effiziente Dialyse