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Nierenerkrankungen Nephrotisches und nephritisches Syndrom.

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Präsentation zum Thema: "Nierenerkrankungen Nephrotisches und nephritisches Syndrom."—  Präsentation transkript:

1 Nierenerkrankungen Nephrotisches und nephritisches Syndrom

2 Erstvorstellung mit Hämaturie und Proteinurie (bei Infekt Makrohämaturieschübe) Erys +++, Eiweiß ++ Krea, Hst und übriges Labor unauffällig. Mutter und Großmutter mütterlicherseits Hämaturie und Proteinurie Nierenbiopsie wird empfohlen Hausarzt: familiäre benigne Hämaturie, Kinder verschonen Patrick 4 Jahre und Markus 6 Jahre Kasuistik

3 Hausarzt verstorben Mutter/ Großmutter zusätzlich Hypertonus, Großmutter dialysepflichtig Nierenbiopsie bei beiden Geschwistern Patrick 12 Jahre und Markus 14 Jahre Kasuistik

4 Innenohrschwerhörigkeit, Hypertonus Krea 3,73 mg/dl, Hst 114 mg/dl, PTH 254 pg/mlpH 7,22, BE -10,1 mmol/l, Hb 8,8 g/dl Eiweiß ++++, Erys ++++, Sediment: Erys z.T. dysmorph SU: GE 2,7 g/m²/d (nicht selektive glom. PU), Krea-Clearance 20,1 ml/min/1,73m² Kasuistik Patrick 12 Jahre

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7 Hätte sich durch frühere Diagnostik überhaupt etwas geändert? Diagnose? Alport-Syndrom

8 12 Jahre: Hausarzt verstorben, Diagnose 13 Jahre: Beginn Hämodialyse 14 Jahre: Nierentransplantation 15 Jahre: Heftigste Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden: PTLD (EBV-induziertes Lymphom) Hätte eine frühere Diagnose etwas geändert? Was wurde aus Patrick? (Alport-Syndrom) Kasuistik 1

9 Gross et al., personal communication ACE-Hemmer Kein ACE-Hemmer

10 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

11 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

12 Nephritisches Syndrom Folge glomerulärer Entzündung Symptome: Renale Makro-, bzw. Mikrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Mäßige Proteinurie (S-Eiweiß: > 55 g/l) Ödeme Arterielle Hypertonie Niereninsuffizienz

13 Akute Glomerulonephritis 1.parainfektiös (2 Tage nach Beginn eines banalen Luftweginfektes, einer Gastroenteritis) immunologisch: zirkulierende IgA - Immunkomplexe mesangiale IgA - Ablagerungen 2. postinfektiös (2 Wochen nach Angina tonsillaris, ß - hämolysierende Streptokokken Gruppe) immunologisch: zirkulierende Antikörper gegenüber Streptokokkenantigen; Antistreptolysintiter Komplement C3 bei 90 % der Patienten vermindert 3. idiopathisch

14 Chronische Glomerulonephritis: IgA-Nephritis - Nephropathie (M. Berger) Häufigste Form der chronischen Glomerulonephritis in der Welt Alter Jahre Klinik: - Makrohämaturie (oft rezidivierend) 2 Tage nach Infekt der oberen Luftwege / Gastroenteritis/ nach Belastung - gelegentlich Schmerzen in der Nierengegend - Im "Intervall" meist Mikrohämaturie - z.T. Proteinurie, Hypertonie, Nephrotisches Syndrom, akute Niereninsuffizienz Verlauf: bis 30 % terminale Niereninsuffizienz

15 Extrakapillarer Halbmond Anti-IgA

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17 Glas-Test zur Unterscheidung von Blutung und Exanthem

18 Schönlein Henoch Purpura Klinik: Petechiale Blutungen (Haut, Darm) Gelenkschwellung, gastrointestinale Blutung Akutes Abdomen, selten Invagination Eiweißverlust über den Darm Manifestationsalter: meist Jahre Pathogenese: Vaskulitis (Haut, Magen - Darm - Trakt, Niere) IgA - Immunkomplex häufig Rezidive in den ersten 6 Monaten Langzeitproblem: chronische Niereninsuffizienz

19 Schönlein Henoch Nierenbeteiligung 1.Mikrohämaturie bei 80 % aller Patienten 2.Nephritis % (Hämaturie, Proteinurie, Nephrotisches Syndrom, glomeruläre Läsionen) 3.Niereninsuffizienz / Hypertonie Histologie: 1. Glomeruli normal 2. mesangial-proliferative Glomerulonephritis 3. diffuse Proliferation, Halbmondbildung intra-extrakaplliäre GN, tubuläre Atrophie Immunhistologie: mesangiale IgA - Ablagerungen (C3, IgG) (wie M. Berger)

20 Therapie bei akuter Glomerulonephritis Postinfektiöse Glomerulonephrits 1. Elimination der Streptokokken durch zweiwöchige Penicillin V - Therapie ( IE/kg pro Tag) 2. Ggf. Antihypertensive Therapie Parainfektiöse Glomerulonephritis / Schönlein-Henoch-Nephritis 1. Keine spezifische Therapie bekannt (Prednison ?) 2. Immunsuppression bei rasch progredienten Verlauf

21 Falls Niereninsuffizienz bei akuter parainfektiöser oder postinfektiöser Glomerulonephritis Nierenbiopsie Glomeruläre Läsionen Tubuläre Läsionen Intra-extrakapilläre gering Tubulusnekrose, interstitielles GN (>75%) Ödem mit Tubulusobstruktion Rapid progressive GN Immunsuppression Symptomatische Therapie

22 Verlaufsbeobachtung bei akuter Glomerulonephritis Klinik: Nephritisches Syndrom (Makrohämaturie, Proteinurie, normales Serumeiweiß) Blutdruck Ödeme Serumkreatinin Harnuntersuchung (Sonographie der Nieren und ableitenden Harnwege)

23 Dunkler Harn Testreifen, Mikroskopie Sediment Hämaturie mit Erythrozyten- zylinder Hämaturie mit eumor- phen Erythrozyten- postrenale Blutung Hämaturie mit dysmorphen Erythrozyten Glomerulonephritis Trauma, Urolithiasis, Hypercalciurie, Tumor Hydronephrose, Harnwegsinfektion Z. n. akuter Glomerulonephritis/ Minimal-GN Basalmembran- Krankheit (Alport-S., dünne Basalmembran)

24 Nicht glomeruläre Hämaturie Akantozyten bei glomerulärer Proteinurie Erythrozytenzylinder

25 Nephrotisches und Nephritisches Syndrom Hämaturie und Nephritisches Syndrom Proteinurie und Nephrotisches Syndrom

26 Nephrotisches Syndrom Große Proteinurie (> 1g/m 2 /d) Hypoalbuminämie (< 25 g/l) Ödeme Hypercholesterinämie (> 350 mg/dl) Inzidenz / Mill. Kinder < 16 J.

27 Nephrotisches Syndrom Folge glomerulärer Permeabilitätsstörung Ödeme Große Proteinurie Hypalbuminämie Hypercholesterinämie Nephritisches Syndrom Folge glomerulärer Entzündung Renale Makrohämaturie, Erythrozytenzylinder, Mäßige Proteinurie (S-Eiweiß: > 55 g/l) Ödeme Arterielle Hypertonie Niereninsuffizienz

28 Mechanismen der Ödembildung Nephrotisches Syndrom Nephritisches Syndrom Kolloid-osmotischer Druck Hypovolämie Aktivierung RAAS- AVP Natriumretention Ödeme Glomeruläre Entzündung Funktionseinschränkung Eingeschränkte NaCl Ausfuhr Hypervolämie Ödeme

29 Therapie des Steroid-sensibles NS

30 Täglich Albustix im Morgenharn Rezidiv, wenn Albustix > 100 mg/dl über 3 Tage Verlaufskontrolle der Nephrotischen Syndroms Häufige rezidivierendes NS > 4 Rezidive/Jahr (>2/6 Monate) Steroidabhändiges NS bei schnellen Rezidiven (< 14 Tage nach Absetzen der Steroide) Definitionen bei Nephrotischen Syndrom

31 Bei Prednison-Nebenwirkungen: Wachstumstörung Adipositas Katarakt Osteoporose Therapie mit Zytostatika: Kombinierte Prednison – Endoxantherapie 2-3 mg/kg/Tag für 12 Wochen Dauererfolge Cyclosporin A - CyA Abhängigkeit Komplizierter Verlauf beim NS

32 Prednison-induziere Adipositas Häufige Rezidive bei steroid-sensiblem Nephrotischem Syndrom

33 Steroid-resistentes Nephrotisches Syndrom - Minimal change Glomerulopathie - Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) Proteinurie > 1g/m²/Tag, NS, GFR-Verlust (50% in 10 Jahren an der Dialyse) fokal - Membrano-proliferative GN - Membranöse GN - GN mit nephrotischem Einschlag z.B. Lupus-Nephritis - Gendefekte in Strukturproteinen der Basalmembran (Nephrin, Podocin, Laminin ß2) segmental

34 Steroid-resistentes Nephrotische Syndrom Therapie Immunsuppression mit Cyclosporin A

35 Kongenitales Nephrotisches Syndrom Große Proteinurie in den ersten drei Lebensmonaten Oft mit Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz GenProtein HPSH1 Nephrin HPSH2Podocin Laminin ß2 GenLaminin ß2 Wilmstumorsuppressorgen 1WT-1 Phospholipase C έ PLC1 Diffuse Mesangiale Sklerose (DMS)


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