Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“

Präsentation zum Thema: "Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“"—  Präsentation transkript:

1 Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“
Carl M. Oneta, Winterthur,

2 Lymphozytäre Enteritis Marsh-Klassifikation

3 Fall: Herr X.Y., 1945 1. Konsultation bei mir 07/09 wegen:
persistierenden durchfallartigen Stühlen ohne Blutbeimeng-ungen, Blähungen und langsam progredientem Gewichts-verlust (ca. 6kg während der letzten 3 Jahre) trotz gluten-freier Ernährung seit 12/06 AZ zufriedenstellend, Patient dadurch nicht sehr stark im Alltag eingeschränkt

4 Fall: Herr X.Y., 1945 Anamnese (1):
Seit 1970 regelmässig als Entwicklungshelfer (Bauingen-ieur) vor allem in Afrika, Asien, aber auch Südamerika tätig Zwischen 1970 und 2000: div. Tropenkrankheiten wie Mala-ria, Filariose, Bilharziose; St. n. Hepatitis A und B. Wegen seit ca immer wieder auftretenden, durchfall-artigen Stühlen, Suche nach Tropenkrankheiten, jedoch ohne Erfolg, insbesondere keine Parasiten oder Würmer

5 Fall: Herr X.Y., 1945 Anamnese (2):
11/06 Koloskopie wegen zusätzlich vermehrten Abdominal-krämpfen: Makroskopisch: unauffällig Mikroskopisch: Nachweis einer lymphozytären Enteritis mit subtotaler Zottenatrophie (Marsh Typ 3a-b) Zöliakie-AK: GLA neg., EMA neg, TTG neg. Labor: normal ausser rez. Vitamin-B12-Mangel Diagnose 11/06: Zöliakie Einführung einer glutenfreien Ernährung Regelmässige parenterale Vitamin-B12-Substitution Initiale Besserung der Beschwerden, jedoch nie ein-deutiger, klarer Rückgang der Diarrhoe und Abdominal-beschwerden.

6 Fall: Herr X.Y., 1945 Abklärungen seit 07/09:
Status: Patient in gutem AZ, BMI von 19.8 kg/m2 Labor: Diskrete nch, nzyt Anämie (Hb 13.4g/dl) Leukozyten normal inkl. Diff. (keine Eosinophilie) BSR 3mm/h, CRP <5mg/l, Calprotektin im Stuhl ~80mg/g Kein Malabsorptionssyndrom (Vit. B12, Fsre, Ferritin, Alb no), GLA neg, EMA neg, TTG neg (totales IgA normal) Leber-/Panreas-/Nierenwerte o.B. Pankreaselastase im Stuhl >500mg/g

7 Fall: Herr X.Y., 1945 Gastroskopie 07/09: Koloskopie 07/09:
Makroskopisch: flache Duodenalschleimhaut Mikroskopisch: lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 1 bis herdförmig 3a-b Anteile eines tubulären Adenoms (low-grade) Koloskopie 07/09: Makroskopisch: flache Ileumschleimhaut, Polyp im Sigma Lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 3a-b Intestinale Spirochätose Tubuläres Adenom (low-grade)

8 Fall: Herr X.Y., 1945 Makroskopischer Befund: Duodenum Ileum

9 Fall: Herr X.Y., 1945 Histologie vom 07/09: Duodenum Ileum

10 Differentialdiagnose: „Lymphozytäre Enteritis“
Zöliakie (glutensensitive Enteropathie) AK-positiv AK-negativ Refraktäre Sprue „Kollagene Sprue“ Tropische Sprue Andere NM-Intoleranzen (z.B. Kuhmilch-Protein, Soja-Protein, Hafer) Giardiasis Virale Gastroenteritis, postinfektöse Diarrhoe Autoimmune Enteropathie (z.B. i.R. SLE) Medikamentös induzierte Enteritis (z.B. NSAR) Diffuses Lymphom des Dünndarms Commen variable immunodeficiency syndrome Other Immundefizienz-Syndrome inkl. AIDS Intestinale Tbc M. Crohn Zollinger-Ellison-Syndrom eosinophile Gastroenteritis Strahlenenteritis Meist erhöhte Zahl von IELy Meist normale Zahl von IELy

11 Fall: Herr X.Y., 1945 Ergänzende Laboruntersuchungen 07/09:
HLA DQ2/8 positiv Keine erneuten Stuhlkulturen HIV negativ Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl, Sojabohne, a-Lactalbumin, b-Lactoglobulin, Kasein negativ

12 Diskussion der DD Zöliakie möglich, aber unwahrscheinlich
AK vor gf Diät negativ (AK-negative Zöliakie ws. sehr selten) Lymphozyt. Enteritis proximal betont Kein eindeutiges Ansprechen auf gf Ernährung Keine Verschlechterung nach Wiedereinname von Gluten (Genetische Prädisposition vorhanden (HLA DQ2/8 positiv)) Refraktäre Sprue möglich, aber unwahrscheinlich Unwahrscheinlich, da keine Zöliakie vorliegend Andere NM-Intoleranz resp. -Allergie möglich Laktose-, Fruktose-, Histaminintoleranz machen keine LE Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl, Sojabohne, a-Lactalbumin, b-Lactoglobulin, Kasein negativ

13 Diskussion der DD Kollagene Sprue möglich, aber nicht vorhanden
Histologisch nicht nachweisbar Autoimmune Enteropathie möglich Diagnose wie ? (anti-Enterozyten-AK ?) Probatorisch Steroidstoss u/o Azathioprin ? Chronische Giardiasis möglich, aber Mehrfach kulturell und histologisch ausgeschlossen

14 Diskussion der DD tropischen Sprue möglich
Diverse längere Tropenaufenthalte: 1970 – 1972: Kamerun 1775 – 1978: Kenya, Aufenthalt in Tanzania 1979 – 1982: Nepal, Reisen nach Indien und Myanmar 1983 – 1999: 2-4 Wo/Jahr in Nepal, Tanzania, Sri Lanka, Malaysia, Philippinen 1999 – 2004: Sri Lanka 2004 – 2008: 3-4 Wo/Jahr in Buthan, Sri Lanka Histologisch dazu passend, dass Enteritis im distalen Dünn-darm ausgeprägter ist als im proximalen

15 Fall: Herr X.Y., 1945 Schlussdiagnose:
Persistierende lymphozytäre Enteritis Marsh 3a-b Hochgradiger Verdacht auf tropische Sprue DD: autoimmune Enteritis Langjähriger Vitamin-B12-Mangel, sonst keine Zeichen der Malabsorption Resektion von tubulären Adenomen in Duodenum und Kolon St. n. diversen Tropenkrankheiten St. n. Hepatitis A und B Intestinale Spirochätose

16 Fall: Herr X.Y., 1945 Therapie und Verlauf seit 07/09:
Beginn einer Behandlung mit Doxicyclin in Kombination mit Folsäure am , die über 6 Monate fortgeführt und gut vertragen wird. Im Verlauf gibt Patient deutliche Besserung seiner Be-schwerden an (insgesamt 90%ige Besserung) Es persistieren gewisse Stuhlunregelmässigkeiten und gelegentliche diarrhoeartige Stühle, die als postinfektiöses Colon irritabile interpretiert werden Die Wiedereinführung einer glutenhaltigen Ernährung ändert an der Situation nichts. Die Zöliakie-AK bleiben negativ.

17 Fall: Herr X.Y., 1945 Kontrollkoloskopie und –gastroskopie 06/13:
Vollständige Regeneration sowohl der duodenalen als auch ilealen Schleimhaut Patient anhaltend trotz glutenhaltiger Ernährung weit-gehend beschwerdefrei (intermittierende Reizdarm-beschwerden)