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Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“ Carl M. Oneta, Winterthur, www.oneta.ch.

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Präsentation zum Thema: "Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“ Carl M. Oneta, Winterthur, www.oneta.ch."—  Präsentation transkript:

1 Falldemonstration: „lymphozytäre Enteritis“ Carl M. Oneta, Winterthur,

2 Lymphozytäre Enteritis Marsh-Klassifikation

3 Fall: Herr X.Y., Konsultation bei mir 07/09 wegen: –persistierenden durchfallartigen Stühlen ohne Blutbeimeng- ungen, Blähungen und langsam progredientem Gewichts- verlust (ca. 6kg während der letzten 3 Jahre) trotz gluten- freier Ernährung seit 12/06 –AZ zufriedenstellend, Patient dadurch nicht sehr stark im Alltag eingeschränkt

4 Fall: Herr X.Y., 1945 Anamnese (1): –Seit 1970 regelmässig als Entwicklungshelfer (Bauingen- ieur) vor allem in Afrika, Asien, aber auch Südamerika tätig –Zwischen 1970 und 2000: div. Tropenkrankheiten wie Mala- ria, Filariose, Bilharziose; St. n. Hepatitis A und B. –Wegen seit ca immer wieder auftretenden, durchfall- artigen Stühlen, Suche nach Tropenkrankheiten, jedoch ohne Erfolg, insbesondere keine Parasiten oder Würmer

5 Fall: Herr X.Y., 1945 Anamnese (2): –11/06 Koloskopie wegen zusätzlich vermehrten Abdominal- krämpfen: Makroskopisch: unauffällig Mikroskopisch: Nachweis einer lymphozytären Enteritis mit subtotaler Zottenatrophie (Marsh Typ 3a-b) –Zöliakie-AK: GLA neg., EMA neg, TTG neg. –Labor: normal ausser rez. Vitamin-B12-Mangel –Diagnose 11/06 : Zöliakie Einführung einer glutenfreien Ernährung Regelmässige parenterale Vitamin-B12-Substitution Initiale Besserung der Beschwerden, jedoch nie ein- deutiger, klarer Rückgang der Diarrhoe und Abdominal- beschwerden.

6 Fall: Herr X.Y., 1945 Abklärungen seit 07/09: –Status: Patient in gutem AZ, BMI von 19.8 kg/m2 –Labor: Diskrete nch, nzyt Anämie (Hb 13.4g/dl) –Leukozyten normal inkl. Diff. (keine Eosinophilie) –BSR 3mm/h, CRP <5mg/l, Calprotektin im Stuhl ~80  g/g –Kein Malabsorptionssyndrom (Vit. B12, Fsre, Ferritin, Alb no), GLA neg, EMA neg, TTG neg (totales IgA normal) –Leber-/Panreas-/Nierenwerte o.B. –Pankreaselastase im Stuhl >500  g/g

7 Fall: Herr X.Y., 1945 Gastroskopie 07/09: –Makroskopisch: flache Duodenalschleimhaut –Mikroskopisch: lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 1 bis herdförmig 3a-b Anteile eines tubulären Adenoms (low-grade) Koloskopie 07/09: –Makroskopisch: flache Ileumschleimhaut, Polyp im Sigma –Mikroskopisch: Lymphozytäre Enteritis Marsh Typ 3a-b Intestinale Spirochätose Tubuläres Adenom (low-grade)

8 Fall: Herr X.Y., 1945 Makroskopischer Befund: DuodenumIleum

9 Fall: Herr X.Y., 1945 Histologie vom 07/09: DuodenumIleum

10 Differentialdiagnose: „Lymphozytäre Enteritis“ Zöliakie (glutensensitive Enteropathie) –AK-positiv –AK-negativ Refraktäre Sprue „Kollagene Sprue“ Tropische Sprue Andere NM-Intoleranzen (z.B. Kuhmilch-Protein, Soja-Protein, Hafer) Giardiasis Virale Gastroenteritis, postinfektöse Diarrhoe Autoimmune Enteropathie (z.B. i.R. SLE) Medikamentös induzierte Enteritis (z.B. NSAR) Diffuses Lymphom des Dünndarms Commen variable immunodeficiency syndrome Other Immundefizienz-Syndrome inkl. AIDS Intestinale Tbc M. Crohn Zollinger-Ellison-Syndrom eosinophile Gastroenteritis Strahlenenteritis Meist erhöhte Zahl von IELy Meist normale Zahl von IELy

11 Fall: Herr X.Y., 1945 Ergänzende Laboruntersuchungen 07/09: –HLA DQ2/8 positiv –Keine erneuten Stuhlkulturen –HIV negativ –Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl, Sojabohne,  -Lactalbumin,  -Lactoglobulin, Kasein negativ

12 Diskussion der DD Zöliakie möglich, aber unwahrscheinlich –AK vor gf Diät negativ (AK-negative Zöliakie ws. sehr selten) –Lymphozyt. Enteritis proximal betont –Kein eindeutiges Ansprechen auf gf Ernährung –Keine Verschlechterung nach Wiedereinname von Gluten –(Genetische Prädisposition vorhanden (HLA DQ2/8 positiv)) Refraktäre Sprue möglich, aber unwahrscheinlich –Unwahrscheinlich, da keine Zöliakie vorliegend Andere NM-Intoleranz resp. -Allergie möglich –Laktose-, Fruktose-, Histaminintoleranz machen keine LE –Spez. Allergene für Milcheiweiss, Weizenmehl, Hafermehl, Sojabohne,  -Lactalbumin,  -Lactoglobulin, Kasein negativ

13 Kollagene Sprue möglich, aber nicht vorhanden –Histologisch nicht nachweisbar Autoimmune Enteropathie möglich –Diagnose wie ? (anti-Enterozyten-AK ?) –Probatorisch Steroidstoss u/o Azathioprin ? Chronische Giardiasis möglich, aber –Mehrfach kulturell und histologisch ausgeschlossen Diskussion der DD

14 tropischen Sprue möglich –Diverse längere Tropenaufenthalte: 1970 – 1972: Kamerun 1775 – 1978: Kenya, Aufenthalt in Tanzania 1979 – 1982: Nepal, Reisen nach Indien und Myanmar 1983 – 1999: 2-4 Wo/Jahr in Nepal, Tanzania, Sri Lanka, Malaysia, Philippinen 1999 – 2004: Sri Lanka 2004 – 2008: 3-4 Wo/Jahr in Buthan, Sri Lanka –Histologisch dazu passend, dass Enteritis im distalen Dünn- darm ausgeprägter ist als im proximalen Diskussion der DD

15 Schlussdiagnose: 1.Persistierende lymphozytäre Enteritis Marsh 3a-b Hochgradiger Verdacht auf tropische Sprue DD: autoimmune Enteritis Langjähriger Vitamin-B12-Mangel, sonst keine Zeichen der Malabsorption 2.Resektion von tubulären Adenomen in Duodenum und Kolon 3.St. n. diversen Tropenkrankheiten 4.St. n. Hepatitis A und B 5.Intestinale Spirochätose Fall: Herr X.Y., 1945

16 Therapie und Verlauf seit 07/09: –Beginn einer Behandlung mit Doxicyclin in Kombination mit Folsäure am , die über 6 Monate fortgeführt und gut vertragen wird. –Im Verlauf gibt Patient deutliche Besserung seiner Be- schwerden an (insgesamt 90%ige Besserung) –Es persistieren gewisse Stuhlunregelmässigkeiten und gelegentliche diarrhoeartige Stühle, die als postinfektiöses Colon irritabile interpretiert werden –Die Wiedereinführung einer glutenhaltigen Ernährung ändert an der Situation nichts. Die Zöliakie-AK bleiben negativ. Fall: Herr X.Y., 1945

17 Kontrollkoloskopie und –gastroskopie 06/13: –Vollständige Regeneration sowohl der duodenalen als auch ilealen Schleimhaut –Patient anhaltend trotz glutenhaltiger Ernährung weit- gehend beschwerdefrei (intermittierende Reizdarm- beschwerden)


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