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Blut und Lymphatische Organe. Was ist Blut (lat. sanguis) ?lat.  Körperflüssigkeit, die mit Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems die Funktionalität.

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1 Blut und Lymphatische Organe

2 Was ist Blut (lat. sanguis) ?lat.  Körperflüssigkeit, die mit Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems die Funktionalität der verschiedenen Körpergewebe über vielfältige Transport- und Verknüpfungsfunktionen sicherstellt.  „flüssiges Gewebe “, gelegentlich auch als „flüssiges Organ “ bezeichnet.

3 Bestandteile des Blutes  Blut besteht aus speziellen Zellen sowie dem proteinreichen Blutplasma, das im Herz-Kreislauf-System als Träger dieser Zellen fungiert.

4 Zusammensetzung des Blutes  Blut Blutplasma Blutserum Zellen + Plasma Ionen und Proteine Keine Gerinnungsfaktoren

5 Blut und Lymphatische Organe Blutzusammensetzung  Gesamtvolumen 4-6 l  Blutzellen  Blutplasma  Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.)  Hämatokrit ca. F % / M %  Hämoglobin F / M g/dl

6 Aufgaben des Blutes Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid Transport von Nähr- und Abfallstoffen Transport von Hormonen und Vitaminen Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion WundverschlußPlasma Blutgerinnung Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes. Transport von Wärme

7 Plasma Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und Calciumionen). Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des Plasmavolumens). Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine und Globuline unterschieden. Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)

8 Abwehrfunktion Teil des Immunsystems Schutz und Abwehr gegen Fremdkörper (unspezifische Abwehr) und Antigene (spezifische Abwehr) durch Phagozyten (Fresszellen) und Antikörper.

9 Wärmeregulation Ständige Zirkulation des Blutes und damit Konstante Körpertemperatur 36,5 °C (Homoiothermie). Dabei geht man im Allgemeinen von der Temperatur im Innern des Körpers aus (Thermoregulation).

10 Atmung Transport von Sauerstoff von der Lunge zu den Zellen und von Kohlenstoffdioxid - dem Endprodukt des oxidativen Kohlenstoffwechsels - zurück zur Lunge.

11 ProteinfraktionAnteil (%) Wichtige Bestandteile (Auswahl) verminderterhöht Albumin58,0 - 70,0 Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, CED α 1 -Globuline1,5 - 4,0 α 1 -Antitrypsin, α 1 - Lipoprotein (HDL) Leberzirrhose Entzündung, nephrotisches Syndrom α 2 -Globuline5,0 - 10,0 Coeruloplasmin, Haptoglobin Leberzirrhose Entzündung, nephrotisches Syndrom β-Globuline8,0 - 13,0 β-Lipoprotein, Transferrin, beta-2- mikroglobulin, Plasminogen Leberzirrhose typische Schulterbildung in der gamma- Fraktion Entzündung, nephrotisches Syndrom Paraproteinämie γ-Globuline10,0 - 19,0 Immunglobuline (Antikörper) nephrotisches Syndrom chron. Krankheiten, Plasmozytom

12 Blut und Lymphatische Organe Blutzellen  Erythrozyten  Leukozyten  Thrombozyten

13 Erythropoese im Knochenmark Blutabbau in der Milz Blut und Lymphatische Organe

14 Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen Blut und Lymphatische Organe

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16 Zellen des menschlichen Blutes BezeichnungAnzahl je μl Blut Erythrozyten4,5 bis 5,5 Mio. Leukozyten4.000– Granulozyten Neutrophile2.500–7.500 Eosinophile40–400 Basophile10–100 Lymphozyten1.500–3.500 Monozyten200–800 Thrombozyten Blut und Lymphatische Organe

17 Erythrozyt Thrombozyt Leukozyt

18 Erythrozyten – 4,5-6 Mio Zellen/µl Blut 25 Billionen Zellen (von 75 insges.) – Lebensdauer ca. 120 Tage – Funktion: O 2 und CO 2 - Transport – Steuerung über Erythropoetin Blut und Lymphatische Organe

19 Erythrozyten Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber. Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren Knochen produziert. Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.

20 Thrombozyten

21 Kleinsten Zellen des Blutes. Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe  anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder  aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “) Aktivierter Thrombozyt

22 Definition: Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten, Hämatokrit Ätiologie: Bildungsstörung beschleunigter Abbau Verlust (Blutung) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

23 Anämiesymptome  Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett  Allgemeine Schwäche, Müdigkeit  Konzentrationsstörungen  Kopfschmerzen  Belastungsdyspnoe  Herzklopfen  Angina pectoris Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

24 Eisenmangelanämie Definition:  Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper Ursachen:  ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft)  Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion)  Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien, Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

25 Eisenmangelanämie - Diagnostik Labor:  Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit  Serumeisen, Ferritin erniedrigt  Transferrin erhöht  MCV, MCH erniedrigt Blutausstrich Blutungsdiagnostik Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

26 Eisenmangelanämie NormalbefundMikrozytäre Anämie Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

27 Eisenmangelanämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Brüchige Haare und Nägel Rillennägel Hautatrophie Mundwinkelrhagaden Plummer-Vinson-Syndrom (Dysphagie) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

28 Eisenmangelanämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Orale Eisensubstitution mg/d (1-3 Kps. ferrosanol duodenal/Tag) Parenterale Substitution (20-40 mg/d) Hb- und Serumferritinkontrollen NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

29 Megaloblastäre Anämie Definition:  Megaloblastenbildung durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel Ursachen:  Vit B12 ungenügende Zufuhr (selten bei hoher Speicherreserve) Resorptionsstörung durch Intrinsic factor - Mangel (Magenresektion oder A- Gastritis) Resorptionsstörung durch Malabsorption  Folsäure: Ungenügende Zufuhr (Alkoholiker, Schwangerschaft) Malabsorption Folsäureantagonisten (z.B. MTX) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

30 Megaloblastäre Anämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Neurologische Störungen (Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, Gangunsicherheit bei funikulärer Myelose) Atrophische Hunter-Glossitis: glatte, gerötete, brennende Zunge Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

31 Megaloblastäre Anämie – Diagnostik  Anamnese:Vorerkrankungen, OP`s, Alkohol, Medikamente  Labor: Hb, Erys, Hkt, Vit B 12, Folsäure erniedrigt  MCV erhöht  Hämolysezeichen (LDH, Serum-Eisen, indirektes Bili erhöht)  Blutausstrich:Megaloblasten, Retikulozyten, Neutro-/Thrombopenie  Gastroskopie:chron.-atrophische Gastritis? (Ca-Risiko erhöht)  Schillingtest: 57 Co -> Urinaktivität >8% wenn Intrinsic Faktor vorhanden  Nachweis von Parietalzell-Antikörper Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

32 Megaloblastäre Anämie NormalbefundPerniziöse Anämie Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

33 Megaloblastäre Anämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Vit B12-Substitution: Cobalamin, z.T. lebenslange Erhaltungstherapie Folsäuresubstitution 5 mg/d Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

34 Andere Anämien durch Bildungsstörung  Renale Anämie  Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie  Tumoranämie  Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

35 Hämolytische Anämien Definition:Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer Ursachen:  Angeborene Erythrozytendefekte  Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall)  Mechanische Hämolyse (Herzklappen)  Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen)  Infektiöse Hämolyse (Malaria) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

36 Thalassämie Sichelzellanämie „Stechapfelform“ Erkrankungen der Erythrozyten Angeborene Erythrozytendefekte

37 Hämolytische Anämien – Klinik  Akute Krise  Fieber, Schüttelfrost  Gefahr des Kreislaufschocks  Ikterus  Chronische Hämolyse  Allgem. Anämiesymptome  Splenomegalie  Gallensteine (Pigmentsteine) Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

38 Hämolytische Anämien – Diagnostik  Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt)  Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung  Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert  Retikulozyten vermehrt  Hämolysezeichen  Blutausstrich  Antikörpersuchtests (Coombs-Test)  Hb-Elektrophorese  Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

39 Hämolytische Anämien – Therapie – Therapie der Grundkrankheit – Meidung auslösender Noxen – Symptomatische Therapie  Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen, Knochenmarkstransplantation – Akute Krise  250 mg Solu-Decortin-H  Intensivüberwachung, Streßprophylaxe  Evtl. Hämodialyse  Evtl. Bluttransfusion Erkrankungen der Erythrozyten Anämie

40 Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie) Definition: K ompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-Mangel) Ursachen: Höhenaufenthalt Lungenerkrankungen (COPD) Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt Rauchen (CO-Hb >5% Tumore, z. B. Hypernephrom Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen Erkrankungen der Erythrozyten

41 Polyglobulie – Klinik – Gerötetes Gesicht und Extremitäten – Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen – Hypertonie – Thromboserisiko erhöht Erkrankungen der Erythrozyten

42 Polyglobulie Periphere Zyanose Blue Bloater Erkrankungen der Erythrozyten

43 Polyglobulie – Therapie  Behandlung der Grunderkrankung  Aderlass Erkrankungen der Erythrozyten

44 Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie): Bildungsstörung Eisenmangel-, Megaloblastäre, Renale, Tumoranämie Beschleunigter Abbau Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine, Infektionen, Blutungsanämie Erkrankungen der Erythrozyten

45 Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden Organe Allgemeines Lymphatisches System Weisse Blutzellen Spezifisches/unspez. Immunsystem Blut und Lymphatische Organe

46  Lymphatisches System  Knochenmark  Blut  Thymus  Lymphsystem  Milz Blut und Lymphatische Organe

47 Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark Blut und Lymphatische Organe

48 Weisse Blutzellen Neutrophiler Granulozyt Basophiler GranulozytMonozytB-Lymphozyt Eosinophiler Granulozyt Neutrophiler im EM Blut und Lymphatische Organe

49 Neutrophiler Eosinophiler Basophiler Monozyt Leukozyten, unspezifische Abwehr Lymphozyt Blut und Lymphatische Organe

50 Neutrophiler Granulozyt ©Volker Brinkmann

51 Neutrophiler Granulozyt  Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum Ort des Geschehens.  Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist.  Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.

52 Eosinophiler Granulozyt  wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr.  Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant) fortbewegen.  Fähigkeit zur Phagoszytose.

53 Basophiler Granulozyt  Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter anderem Histamin und Heparin enthalten.  Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen.  Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.

54 Monozyt  Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut.  Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe.  Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich Monozyten in Makrophagen.  In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär aufzunehmen und zu zerstören.  Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die erworbene Immunabwehr.

55 Erkrankung der Leukozyten Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > /µl Ursache:  Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten).  Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!!  chronische nicht-infektiöse Entzündungen  bösartige Erkrankungen  Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung, Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin

56 Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl Ursache:  Knochenmarkschädigung durch Medikamente  Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie)  viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen.  gesteigerter Abbau von Blutzellen (Milzvergrößerung). Behandlung: Grunderkrankung Erkrankung der Leukozyten

57 T- und B-Lymphozyten B-LymphozytT-Lymphozyt KM-Prägung Antikörper Gedächtniszellen Thymusprägung Zytotoxische Zellen Helferzellen Suppressorzellen Gedächtniszellen Blut und Lymphatische Organe

58 Lymphozyten  Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich der großen Röhrenknochen (Arme, Beine).  Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst) beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten.  B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe (Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen bereitgestellten Zytokine)  Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma.  Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner

59  Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren – und deren Entfernung mit immunologischen Methoden.  Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören und welche als fremd anzusehen sind.  Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr Lymphozyten

60 T-Lymphocyten  T-Killerzellen (CD8-T-Zellen)  T-Helferzellen (CD4-T-Zellen)  T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen)  Gedächtnis-T-Zellen B-Lymphozyten  naive (antigenunerfahrene) B-Zellen  Plasmablasten (aktivierte B-Zellen)  Plasmazellen (sezernieren Antikörper)  Gedächtnis-B-Zellen Lymphozyten

61 Welche Organe ?  Knochenmark  Thymus  Lymphknoten  Lymphbahnen  Rachenmandel, Gaumenmandel  Darm  Peyersche Plaques im Dünndarm

62 Thymus Blut und Lymphatische Organe

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64 Antikörper Blut und Lymphatische Organe

65 Zytotoxische T-Zellreaktion  Blut und Lymphatische Organe

66 Lymphsystem Blut und Lymphatische Organe

67 Lymphknoten

68 Lymphatisches System Lymphknoten Blut und Lymphatische Organe

69 Lymphozyt ©Dr. Triche, National Cancer Institute

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72 Maligne Lymphome  Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom Leukämien  akute und chronische Blut und Lymphatische Organe Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe

73 Morbus Hodgkin Definition:  Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen Eigenschaften:  3/ Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr  Ätiologie unbekannt (EBV?)  Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf-/Halsbereichs danach Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem  Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit Blut und Lymphatische Organe Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe

74 Morbus Hodgkin Klinik:  B-Symptomatik: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust  Andere Symptome: Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie Blut und Lymphatische Organe

75 Morbus Hodgkin Diagnostik  Biopsie suspekter Lymphknoten  Sternberg-Reed-Riesenzellen  Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen:  Anamnese, klin. Untersuchung  US  CT  Rö-Th  Labor  Knochenszintigrafie Blut und Lymphatische Organe

76 Morbus Hodgkin Therapie Nach Risikogruppen:  Strahlentherapie  und/oder Chemotherapie Blut und Lymphatische Organe

77 Plasmozytom (NHL) Definition  Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline Eigenschaften:  Um das 60. Lebensjahr, 3/ pro Jahr  B-Symptomatik  Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz,  Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte  Bence-Jones-Proteine im Urin Therapie:  Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung Blut und Lymphatische Organe

78 Leukämien Definition: Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark, Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut Blut und Lymphatische Organe

79 Leukämien – Einteilung  Akute Leukämien ALL AML  Chronische Leukämien CLL CML Blut und Lymphatische Organe

80 Akute Leukämie Definition Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer ins Blut Blut und Lymphatische Organe

81 Akute Leukämie  4/ pro Jahr  Im Kindesalter 80% ALL (häufigste  maligne Erkrankung von Kindern)  Im Erwachsenenalter 80% AML Ursachen  Viren (HTLV 1)  KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost)  Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie)  Genetische Faktoren (Down-Syndrom) Blut und Lymphatische Organe

82 Akute Leukämien Klinik  Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß  Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und funktionsuntüchtige Leukozyten  Anämie  Blutungen  LK-Schwellungen Blut und Lymphatische Organe

83 Akute Leukämie Diagnostik  Blutbild  (Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle)  KM-Biopsie  typische unreife Blasten >30%  Anämie, Thrombozytopenie  Immundiagnostik Blut und Lymphatische Organe

84 Akute Leukämien Therapie  Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF)  Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol)  Chemotherapie  KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte) Blut und Lymphatische Organe

85 Akute Leukämie Prognose  ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR  AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR Blut und Lymphatische Organe

86 Chronische Leukämien CLL  B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf  Häufigste Leukämie 5 bis 30/ /Jahr  5. Bis 8. Lebensjahrzehnt  B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!) Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf  Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung Blut und Lymphatische Organe

87 Chronische Leukämien CML  Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose ca. 8 Jahre  Funktionsfähige! Granulozyten Verlauf:  Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie  Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose)  Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB) Blut und Lymphatische Organe

88 Chronische Leukämien CML Klinik :  Typische Allgemeinsymptome der Leukämien  Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen Therapie :  Interferon alpha, Chemotherapie, KMT Prognose :  30 bis 60% 5-JÜR Blut und Lymphatische Organe

89 Blutstillung- und gerinnung  Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst.  Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase unterschieden.

90 Primäre Hämostase  Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.

91 Sekundäre Hämostase  Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren.  Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine.  Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert.  Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen) Kollagen oder  Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist).  Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.

92 NummerName(n)Funktion IFibrinogenBildet das Fibrinnetz. IIProthrombinDie aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII. III (Gewebe-)Thromboplastin, Tissue factor (TF) Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa. IVCalcium Viele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca 2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden. VProaccelerinKofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet. VIIProconvertinAktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert. VIIIAntihämophiles Globulin AKofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet. IX Christmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII. XStuart-Prower-FaktorAktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII. XI Rosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA) Aktiviert XII und IX. XIIHageman-FaktorAktiviert die Fibrinolyse XIIIFibrinstabilisierender FaktorStabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen. Gerinnungsfaktoren

93 Blutgerinung Blutstillung- und gerinnung

94 Thrombozyten Blutstillung- und gerinnung

95 Blutgerinnung Diagnostik  Thrombozytenzählung /µl Blut  Blutungszeit 2-4 Minuten  INR (Quicktest)  PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time]) Blutstillung- und gerinnung

96 Hämorrhagische Diathesen Ursachen durch Störungen von  Plasmafaktoren  Thrombozytenfunktionen  Gefäßen (Vaskulopathien) Blutstillung- und gerinnung

97 Hämophilie Definition:  Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 % der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %) Ursachen:  ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht)  ca. 40 % sporadische Mutationen Blutstillung- und gerinnung

98 Hämophilie Klinik  Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren  Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt)  Großflächige Hautblutungen  Muskelblutungen (Mundboden, Psoas)  Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!) Blutstillung- und gerinnung

99 Hämophilie Diagnostik  Familienanamnese  Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung)  INR (Quick) normal  Gerinnungszeit und PTT verlängert  Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B) Blutstillung- und gerinnung

100 Hämophilie Therapie  Blutungsprophylaxe  Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin)  Sorgfältige Blutungsstillung  Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder Dauerbehandlung  Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko Blutstillung- und gerinnung

101 Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Definition  Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und hämorrhagischer Diathese Ursachen  Schwerer Schock  Sepsis  Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta  Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie) Blutstillung- und gerinnung

102 Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Klinik Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-Intestinalt- Trakt), Nieren, Gehirn Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge) Blutstillung- und gerinnung

103 Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Therapie  Behandlung der auslösenden Grunderkrankung  Beginnende DIC: Heparin  Manifeste DIC: AT III, FFP; TK  Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter Blutstillung- und gerinnung

104 Thrombozytopenien  Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen  Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage  normal > Thrombos/µl Ursachen  Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben)  Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK) Blutstillung- und gerinnung

105 Thrombozytopenien Klinik  petechiale Blutungen (< Thrombos/µl)  Blutungszeit verlängert (> 6 Min.) Therapie  Weglassen verdächtiger Medikamente  Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK)  Vorsicht: Infektionsrisiko Blutstillung- und gerinnung

106 Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen Blutgefäßschäden vererbt  Morbus Osler Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege Erworben  Purpura Schönlein-Henoch Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen, Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung  Vitamin-C-Mangel (Skorbut) Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall Blutstillung- und gerinnung


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