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Myasthenia gravis Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II Daniel Mathow.

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Präsentation zum Thema: "Myasthenia gravis Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II Daniel Mathow."—  Präsentation transkript:

1 Myasthenia gravis Seminar biochemische Ursachen neuraler Krankheiten II Daniel Mathow

2 Fakten zur Mg Inzidenz: 5-10 Betroffene pro Frauen doppelt so häufig betroffen wie Männer Erste Symptome: hängendes Augenlid, Müdigkeit Früher hohe Sterblichkeit (40-70%), durch effiziente Behandlung heute nicht mehr Autoimmunerkrankung

3 Immunsystem zelluläre Bestandteile: Angeborenes Immunsystem (unspezifisch) Erworbenes Immunsystem (spezifisch)

4 Das angeborene Immunsystem unspezifisch Aktivierung kurz nach Kontakt mit Erreger (min – h) zelluläre Bestandteile: Makrophagen, Mastzellen, Granulozyten, dendritische Zellen humorale Bestandteile: Komplementsystem mechanische Bestandteile: z.B. Epithel

5 Das erworbene Immunsystem spezifisch Aktivierung durch AI, meist 4-5 Tage nach Kontakt mit Erreger zelluläre Bestandteile: B- Lymphozyten, T-Lymphozyten

6 Immunantwort 1) Pathogen durchdringt Barriere wie das Epithel (Bestandteil angeborenes IS) 2) Makrophagen erkennen Pathogen, zerstören es; dendritische Zellen binden es und präsentieren es Lymphozyten - Vorläuferzelle (erworbenes Immunsystem) auf MHC- Molekülen Unspezifische Abwehr des angeborenen Immunsystems Aktivierung der spezifischen Abwehr des erworbenen Immunsystems

7 Immunantwort T-Lymphozyt: Bindung mit TCR; LYSE B-Lymphozyt: Bindung mit BCR; Differenzierung 3) Erworbene Immunabwehr setzt einige Tage später ein: Viele Antikörper–produzierende Klone= Plasmazellen Gedächtniszellen

8 Antikörper Bildung durch B-Lymphozyten 2 schwere Ketten, 2 leichte Ketten verbunden durch Disulfidbrücken konstante und variable Region Zerstörung des Pathogens oder Markierung zwecks Beseitigung durch andere Zellen.

9 Neuromuskuläre Signalübertragung 1. Aktionspotenzial Na + 2. Ca2+ -Einstrom 3. ACh-Exocytose 4. Bindung an ACh-Rezeptor 5. Depolarisation der postsynaptischen Membran (Kationeneinstrom) Na+ 6. ACh Abbau

10 Der ACh - Rezeptor Struktur des Ach Rezeptors: Membranständig 5 Untereinheiten umgeben Ionenkanal ligandengesteuerter Ionenkanal Bindung von 2 ACh Molekülen an ACh Rezeptoren bewirkt Na+-Einstrom; Wird Schwellenwert erreicht: Aktionpotenzial in Muskelmembran, Muskelkontraktion

11 Ursache der Myasthenia gravis Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren Weniger ACh – Bindung Geringeres PSP keine Muskelantwort Zerstörung der postsynaptischen Membran

12 Ursache der Myasthenia gravis Reduzierte Anzahl der ACh-Rezeptoren Zerstörung der postsynaptischen Membran Eigene Antikörper binden ACh- Rezeptoren (diese werden schneller abgebaut) Vermindertes Endplattenpotenzial; funktionsgestörte Muskeln Abbau der postsynaptischen Membran durch das Komplementsystem Aber auch: genetische Defekte; Mutationen in Genen für AChR

13 Symptome der Mg hängendes Augenlid (Stadium I) double vision Müdigkeit (speziell nach Anstrengung) Beschwerden beim Schlucken und Sprechen (Stadium II ) Atembeschwerden (Stadium III)

14 Komplikationen der Mg Tod durch akutes Versagen der Atemmuskeln Aspirationspneumonie (Lungenentzündung) durch Verschlucken Infekte, Endzündungen, Fieber Physische und psychische Probleme Hormonschwankungen

15 Therapie AChEI: Inhibierung des ACh Abbaus im synaptischen Spalt, Möglichkeit der längeren Bindung Immunmodulatorische Behandlung: Supression des IS (Cyclophosphamid), Azathioprine Plasmapherese Thymektomie Zukunft: vermehrter Einsatz monoklonaler Antikörper gegen B -und T Lymphozyten

16 Lambert – Eaton – Rooke Syndrom Angriff eigener Antikörper auf Kalium und Calcium Kanäle Lambert – Eaton Syndrom

17 Zusammenfassung Immunantwort: Schnelle aber unspezifische Bekämpfung eines Pathogens durch angeborenes Immunsystem; dieses aktiviert erworbenes, spezifisches Immunsystem. Myasthenia gravis: Körpereigene Antikörper bauen AChR ab, dass ein abgeschwächtes Endplattenpotenzial für Muskelanomalien sorgt.

18 Quellen 1.Anlar, B., Juvenile myasthenia: diagnosis and treatment. Paediatr Drugs, (3): p Bershad, E.M., E.S. Feen, and J.I. Suarez, Myasthenia gravis crisis. South Med J, (1): p Gold, R. and C. Schneider-Gold, Current and future standards in treatment of myasthenia gravis. Neurotherapeutics, (4): p Pascuzzi, R.M., Pearls and pitfalls in the diagnosis and management of neuromuscular junction disorders. Semin Neurol, (4): p Vincent, A., D. Beeson, and B. Lang, Molecular targets for autoimmune and genetic disorders of neuromuscular transmission. Eur J Biochem, (23): p Abbildungen: ACh Rezeptor: Makrophage : National Geographic

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