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Anomalien im 4KB; Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres Herz Erich Hafner Gianluigi Pilu

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Präsentation zum Thema: "Anomalien im 4KB; Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres Herz Erich Hafner Gianluigi Pilu"—  Präsentation transkript:

1 Anomalien im 4KB; Septumdefekte, funkt. Univentrikuläres Herz Erich Hafner Gianluigi Pilu

2 Normaler 4Kammerblick

3 Embryologie

4 Embryologie

5 Herzfehlbildungen im 4- Kammerblick AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer Septumdefekt) AV-Kanal (AVSD, atrioventrikulärer Septumdefekt) Sonstige Septumdefekte Sonstige Septumdefekte Hypoplastische Ventrikel Hypoplastische Ventrikel Coarctatio aortae Coarctatio aortae Single ventricle Single ventricle AV-Klappen-Insuffizienz AV-Klappen-Insuffizienz

6 AV-Kanal Isoliert auftretend Mit zusätzlicher Herz- MB und/oder auffälligem Situs Trisomy 21 Isomerismus

7 Normaler 4KB vs. kompletter AVSD

8 Atrioventrikularklappen Normalkompletter AVSD MitralisTricuspidalis Common valve

9 Normaler 4KB vs. kompletter AVSD

10 Kompletter AVSD

11 AV-Kanal, Pulm atresie, li atriale Isomerie, euploid

12 inkompletter AV-Kanal: Septum primum Defekt ASD1 Kein Abstand ASD 1

13 Inkompletter AV-Kanal: ASD1 Kein Abstand ASD 1

14 Inkompletter AV-Kanal: ASD1

15 ASD 2 Septum Secundum Defekt Sinus venosus Ostium primum Ostium secundum

16 ASD2

17 VSD

18 Defekt ausserhalb des Schallstrahls < 1-2 mm VSD: Pitfalls beim pränatalen Schall Schall- strahl

19 Fraglicher VSD

20 Subkostaler 4 KB

21 Pseudo-VSD Signalabschwächung Echter VSD Signalverstärkung

22 inlet VSD

23 Inlet VSD

24 outlet VSD subcostal

25 outlet VSD apikal

26 Muskulärer VSD

27 Farb-Doppler bei fetalen VSDs

28 Pränataldiagnose von Septumdefekten Häufigster Herzfehler Häufigster Herzfehler Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist oft unmöglich und unklar: zudem kein wesentlicher klinischer Beitrag (ausser bei assoziierten MB) Pränataldiagnose von ASD2 und VSD ist oft unmöglich und unklar: zudem kein wesentlicher klinischer Beitrag (ausser bei assoziierten MB) Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals. Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder komplexes Vitium). Wichtig ist die Diagnose des AV-Kanals. Immer schwere Fehlbildungen (T21 oder komplexes Vitium).

29 Hypoplastische Ventrikel Kommen isoliert oder im Rahmen anderer Herzfehlbildungen vor. Kommen isoliert oder im Rahmen anderer Herzfehlbildungen vor. Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod) Hypoplastisches Links Herz (ca 14% der angeborenen Herzfehler, Hauptursache für kindlichen Herztod) –Aortenstenose/Atresie –Mitralatresie oft kaum sichtbarer Ventrikel –Dysproportionen bei der Coarctatio, septum secundum Aneurysma –Sonstige wie z.B. beim AV-Kanal, double outlet right ventricle Hypoplastisches Rechtsherz Hypoplastisches Rechtsherz –Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum –Trikuspidalatresie –sonstige Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch niedrig. Trotz der schlechten Prognose, können die pränatalen Zeichen gering sein. Die Entdeckungsrate ist immer noch niedrig.

30 Hypoplastisches Links Herz Syndrom

31 Arten des HLHS Kein li Ventrikel Hypoplastischer Ventrikel

32 HLHS: der linke Ventrikel Aortenatresie: Klein, keine Kontraktilität, Endokard echogen, Fibrokardelastose

33 HLHS: üblicherweise kleiner li Ventrikel, der nicht spitzenbildend ist Normal HLHS

34 HLHS: aszendierende Aorta

35 HLHS: Retrograde Perfusion des Aortenbogens

36 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

37

38 Erkennen hypoplastischer Ventrikel Der wichtigere Durchmesser ist der longitudinale und nicht der transversale Der wichtigere Durchmesser ist der longitudinale und nicht der transversale FarbDoppler Darstellung des verminderten oder fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das einfachste und direkteste Hinweiszeichen FarbDoppler Darstellung des verminderten oder fehlenden Flows in der AV-Klappe ist das einfachste und direkteste Hinweiszeichen Überwiegt der Querdurchmesser des rechten Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man von ventrikulärer Dysproportion. Diese ist oft mit Anomalien des Aortenbogens und anderen Herzfehlern vergesellschaftet. Überwiegt der Querdurchmesser des rechten Ventrikels über den linken(> 1.5) spricht man von ventrikulärer Dysproportion. Diese ist oft mit Anomalien des Aortenbogens und anderen Herzfehlern vergesellschaftet.

39 Hypoplastischer Ventrikel? JA NEIN: kardiale Dysproportion Daumenregel: rechter Ventr. > 1.5 linker Ventrikel

40 AoISt, Coarctatio aortae Typische CoarctatioTubuläre Hypoplasie

41 AoISt, Coarctatio aortae DysproportionEnger Bogen

42

43 Pränataldiagnose der Coarctatio Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion re vs. li Ventrikel gibt Verdacht wenn es eine dtl. Dysproportion re vs. li Ventrikel gibt Identifizierung eines verengten Aortenbogens oder eines Septums erhöht die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio Identifizierung eines verengten Aortenbogens oder eines Septums erhöht die Wahrscheinlichkeit der Coarctatio Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich meist nicht möglich Eine eindeutige Prognose ist vorgeburtlich meist nicht möglich Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der Geburt untersucht werden Feten mit klaren Hinweisen sollten nach der Geburt untersucht werden

44 A A A A V V Single ventricle Eine Gruppe von Defekten mit einer Gemeinsamkeit: beide Vorhöfe sind mit einem Ventrikel konnektiert

45 Double inlet single ventricle A A V 1,5% der CHD 1,5% der CHD

46 Double inlet single ventricle

47 DD: Mitralatresie !!

48 Neben- akzessorische Kammer Fehlende Verbindung Atresia einer AV-Klappe

49 Atresie einer AV-Klappe

50 Ebstein Anomalie und Dysplasie der Trikuspidalklappe Ebstein Trikuspidaldysplasie Großes rechtes Atrium + Trikuspidalinsuffizienz

51 Trikuspidaldysplasie

52 Ebstein

53 Milde Trikuspidalinsuffizienz mit normaler Herzanatomie Risikofaktor für CHD Wenn isoliert zumeist vorübergehend Im 1. Trimenon erhöhtes Risiko für T21

54 Sonstige Herzfehler im 4KB Korrigierte TGA li atrialer Isomerismus

55 Sonstige Herzfehler im 4KB Pseudo AVSD durch persist li obere Hohlvene

56 Zusammenfassung Der 4 Kammerblick ist recht einfach einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung erfordert die systematische Darstellung von: Der 4 Kammerblick ist recht einfach einzustellen. Eine detaillierte Untersuchung erfordert die systematische Darstellung von: –Position, –Lateralität, –Integrität der Strukturen, –normaler Bewegungsablauf. Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch verbessert werden Mit dem Farbdoppler kann die Diagnostik noch verbessert werden Bei richtiger Einstellung können mit dem 4 Kammerblick etwa die Hälfte der entdeckbaren Herzfehler erkannt werden Bei richtiger Einstellung können mit dem 4 Kammerblick etwa die Hälfte der entdeckbaren Herzfehler erkannt werden

57 Take home Eher Disziplin als Geschick ist erforderlich Eher Disziplin als Geschick ist erforderlich Man sieht die Herzfehler erst, wenn man gelernt hat, sie aussehen Man sieht die Herzfehler erst, wenn man gelernt hat, sie aussehen

58 apikal subkostal

59 HLHS kein Ventrikel, Mitralatresie

60 Kardiale Dysproportion ist oft mit Coartatio (AoISt) vergesellschaftet

61 Aortenstenose HLHS Restriktives Foramen ovale


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