ENDOKRINE CHIRURGIE

SCHILDDRÜSENTUMOREN Jodmangel, ionisierende Bestrahlung, familiär, in Frauen häufiger 61% papillär: Metastasen in die Lymphknoten 18% folliculär: auch Fernmetastasen, 20 J Überleben 90% (MACIS prognostisches Score) 6% medullär: (Lymphknoten und Fernmetastasen) Thyreokalzitonin ( 25% familiär, MEN-II. Syndrom) 15% anaplastisch: agressiv, 0-3 Jahre Überleben Symptome: Knoten, rasches Wachstum, wenige Allgemeinsymptome, Schluckbeschwerden, Stridor, Heiserkeit Dg: US, CT, Isotop (kalter Knoten), Zytologie Th: radikale OP + Isotop oder äußere Bestrahlung Hormonsubstitution, TSH Suppression Jodmangel, ionisierende Bestrahlung, familiär, in Frauen häufiger 61% papillär: Metastasen in die Lymphknoten 18% folliculär: auch Fernmetastasen, 20 J Überleben 90% (MACIS prognostisches Score) 6% medullär: (Lymphknoten und Fernmetastasen) Thyreokalzitonin ( 25% familiär, MEN-II. Syndrom) 15% anaplastisch: agressiv, 0-3 Jahre Überleben Symptome: Knoten, rasches Wachstum, wenige Allgemeinsymptome, Schluckbeschwerden, Stridor, Heiserkeit Dg: US, CT, Isotop (kalter Knoten), Zytologie Th: radikale OP + Isotop oder äußere Bestrahlung Hormonsubstitution, TSH Suppression

Hyperparathyreose - Pathophysiologie Ca Stoffwechsel Regelung: Ca 48% ionisiert, 46% Eiweißgebunden, 6% organischers Anionkomplex Parathormon (PTH) Polypeptid: 84 Aminosäuren, erhöht den Ca-Spiegel –Ca wird aus den Knochen mobilisiert –Reduziert die Ca-Ausscheidung der Nieren –1,25-dihydroxi-D3 Vitamin Synthese wird in der Niere erhöht Kalzitonin (C-Zellen!) vermindert das Serum-Ca 1,25-dihydroxi-cholecalciferol (Metabolit von Vitamin D) erhöht die Kalziumresorbtion Ca Stoffwechsel Regelung: Ca 48% ionisiert, 46% Eiweißgebunden, 6% organischers Anionkomplex Parathormon (PTH) Polypeptid: 84 Aminosäuren, erhöht den Ca-Spiegel –Ca wird aus den Knochen mobilisiert –Reduziert die Ca-Ausscheidung der Nieren –1,25-dihydroxi-D3 Vitamin Synthese wird in der Niere erhöht Kalzitonin (C-Zellen!) vermindert das Serum-Ca 1,25-dihydroxi-cholecalciferol (Metabolit von Vitamin D) erhöht die Kalziumresorbtion

Formen der Hyperparathyreose Primäre Hyperparathyreose Adenom (60-80%) solitär Hyperplasie (15-20%) in mehreren Drüsen Karzinom (0,5-4%) Werner Syndrom (MEN I.): Nebenschilddrüse + Hypophyse + Pankreas Sipple Syndrom (MEN II.): Schilddrüse C Zellen + Nebennierenmark Sekundäre Hyperparathyreose: wenig Ca Zufuhr, Malabsorption, Maldigestion, Urämie Tertiäre Hyperparathyreose: die Nebenschilddrüse wird autonom wegen niedrigen Ca- Spiegeln (chr. Urämie) Primäre Hyperparathyreose Adenom (60-80%) solitär Hyperplasie (15-20%) in mehreren Drüsen Karzinom (0,5-4%) Werner Syndrom (MEN I.): Nebenschilddrüse + Hypophyse + Pankreas Sipple Syndrom (MEN II.): Schilddrüse C Zellen + Nebennierenmark Sekundäre Hyperparathyreose: wenig Ca Zufuhr, Malabsorption, Maldigestion, Urämie Tertiäre Hyperparathyreose: die Nebenschilddrüse wird autonom wegen niedrigen Ca- Spiegeln (chr. Urämie)

Hyperparathyreose - Symptome Renal –(nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR eingeengt!) Osseal –(M. Recklinghausen, osteopenia,pathologische Frakturen) Gelenk –(arthritis, Muskelatrophie, chondrocalcinosis, Schmerz) Gastrointestinal –(Brechreiz, Appetitlosigkeit, Obstipation, Cholelithiasis, ulcus duodeni, Pankreatitis) Kardiovaskulär –(Hypertonie, Arrhytmie) Mental –(Depression, Psychose, Koma) Renal –(nephrolithiasis, nephrocalcinosis, GFR eingeengt!) Osseal –(M. Recklinghausen, osteopenia,pathologische Frakturen) Gelenk –(arthritis, Muskelatrophie, chondrocalcinosis, Schmerz) Gastrointestinal –(Brechreiz, Appetitlosigkeit, Obstipation, Cholelithiasis, ulcus duodeni, Pankreatitis) Kardiovaskulär –(Hypertonie, Arrhytmie) Mental –(Depression, Psychose, Koma)

Hyperparathyreose - Diagnose Primäre HP: hohes Ca, niedriger Phosphor, PTH erhöht, Nierenfunktion normal Sekundäre HP: normales oder niedriges Ca, hoher Phosphor, PTH deutlich erhöht, pathologische Nierenwerte Hydroxi-prolin Entleeren im Urin erhöht, alkalische Phosphatase im Blut auch erhöht Rtg: Osteoporose, Knochenzysten, Wirbelfrakturen Weichteilverkalkungen, Nierensteine Außerordentliche Lokalisation der Drüsen: US, CT, Szintigraphie Primäre HP: hohes Ca, niedriger Phosphor, PTH erhöht, Nierenfunktion normal Sekundäre HP: normales oder niedriges Ca, hoher Phosphor, PTH deutlich erhöht, pathologische Nierenwerte Hydroxi-prolin Entleeren im Urin erhöht, alkalische Phosphatase im Blut auch erhöht Rtg: Osteoporose, Knochenzysten, Wirbelfrakturen Weichteilverkalkungen, Nierensteine Außerordentliche Lokalisation der Drüsen: US, CT, Szintigraphie

BEHANDLUNG DER PRIMÄREN HPT Absolute Indikation: Karzinom, akute HPT, familiär, MEN Über 90% Erfolg der ersten Operation Ursache des Misserfolges: Ektopische oder 4+ Nebenschilddrüsen, unzureichende OP Adenom: Exstirpation Hyperplasie: totale Exstirpation + Autotx Karzinom: Tumorexstirpation + Blockdissektion Intraoperative Diagnostik: PTH Messung (5 u. 30 Min.), Histologie, Isotop detektieren Absolute Indikation: Karzinom, akute HPT, familiär, MEN Über 90% Erfolg der ersten Operation Ursache des Misserfolges: Ektopische oder 4+ Nebenschilddrüsen, unzureichende OP Adenom: Exstirpation Hyperplasie: totale Exstirpation + Autotx Karzinom: Tumorexstirpation + Blockdissektion Intraoperative Diagnostik: PTH Messung (5 u. 30 Min.), Histologie, Isotop detektieren

BEHANDLUNG DER SEKUNDÄREN HYPERPARATHYREOSE Konzervative Therapie = QualitätsHD + P Bindung + Vitamin D Nierentransplantation = nach 6 Monaten heilt aus OP indiziert –CaxP > 70 –Schwere Knochendefekte + Schmerz –Unbeeinflußbarer Juckreiz –Bei ausgedehnten Weichteilverkalkungen OP = totale Exstirpation + Autotx (tiefkühlen) Konzervative Therapie = QualitätsHD + P Bindung + Vitamin D Nierentransplantation = nach 6 Monaten heilt aus OP indiziert –CaxP > 70 –Schwere Knochendefekte + Schmerz –Unbeeinflußbarer Juckreiz –Bei ausgedehnten Weichteilverkalkungen OP = totale Exstirpation + Autotx (tiefkühlen)

HYPERCALCAEMIA DIFF. DG. 35% Knochenmetastasen: z.B. tu mammae, PTH produz, Tu, myeloma multipl., leukaemia 28% Hyperparathyreosis 10% Artefactum (Laborfehler, schlechte Blutabnahme) 7% Vitamin D Überdosierung 3% Thiazid Diuretika 3% Hyperthyreosis 3% Milk alkali Syndrom 3% Sarcoidosis 2% Familiäre hypocalciurische Hyperkalzämie 6% Andere: M. Paget, M. Addison, Immobilisation 35% Knochenmetastasen: z.B. tu mammae, PTH produz, Tu, myeloma multipl., leukaemia 28% Hyperparathyreosis 10% Artefactum (Laborfehler, schlechte Blutabnahme) 7% Vitamin D Überdosierung 3% Thiazid Diuretika 3% Hyperthyreosis 3% Milk alkali Syndrom 3% Sarcoidosis 2% Familiäre hypocalciurische Hyperkalzämie 6% Andere: M. Paget, M. Addison, Immobilisation

HYPOPARATHYREOSE Nach einer Schilddrüsenoperation: (Tumor, Kropfrezidiv) Autoimmun: zusammen mit Nebenniereninsuffizienz In Neugeborenen falls die Mutter hyperparathyreotisch ist Nach einer Schilddrüsenoperation: (Tumor, Kropfrezidiv) Autoimmun: zusammen mit Nebenniereninsuffizienz In Neugeborenen falls die Mutter hyperparathyreotisch ist

HYPOPARATHYREOSE Paresthesien, positiv Chvostek oder Trousseau Zeichen Muskelzuckungen, carpopedal spasmus, Konvulsionen, Opisthotonus Trockene Haut, Bruchnägel, alopecia areata Labor: Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, niedriger P und Ca im Urin Paresthesien, positiv Chvostek oder Trousseau Zeichen Muskelzuckungen, carpopedal spasmus, Konvulsionen, Opisthotonus Trockene Haut, Bruchnägel, alopecia areata Labor: Hypokalzämie, Hyperphosphatämie, niedriger P und Ca im Urin

HYPOPARATHYREOSE – DG. + TH. Struma in der Anamnese Klinikum + Labor Diff. dg: Alkalose und Hyperventillation Malabsorption, Durchfall, Pankreatitis, Urämie Th. bei akuter Tetanie: Atemwege sichern + iv. Ca, physischer Schutz (gegen Bruch) Th. in chronischen Fällen: Ca + AT 10 + Vitamin D P arme Diät, P Bindung (Aluminium Gel) Struma in der Anamnese Klinikum + Labor Diff. dg: Alkalose und Hyperventillation Malabsorption, Durchfall, Pankreatitis, Urämie Th. bei akuter Tetanie: Atemwege sichern + iv. Ca, physischer Schutz (gegen Bruch) Th. in chronischen Fällen: Ca + AT 10 + Vitamin D P arme Diät, P Bindung (Aluminium Gel)

NEBENNIERE a. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–Rinde, reguliert durch die Adenohypophysea. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–Rinde, reguliert durch die Adenohypophyse zona glomerulosa = Mineralokortikoid (Aldosteron)zona glomerulosa = Mineralokortikoid (Aldosteron) zona fasciculata = glucocortisteroid (Kortisol, Kortison)zona fasciculata = glucocortisteroid (Kortisol, Kortison) zona reticularis = Androgene (Dehydroandrosteron)zona reticularis = Androgene (Dehydroandrosteron) 10–20%–Mark: neuroendokrin (APUD) System sympathicus Wirkung10–20%–Mark: neuroendokrin (APUD) System sympathicus Wirkung Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin) Adrenalin: wirkt an den β-1 Rezeptoren des Herzes positiv inotrop, dromotrop, chronotrop An der Peripherie β-2 Rezeptor: VasodilatationAdrenalin: wirkt an den β-1 Rezeptoren des Herzes positiv inotrop, dromotrop, chronotrop An der Peripherie β-2 Rezeptor: Vasodilatation Noradrenalin: peripherische VasokonstriktionNoradrenalin: peripherische Vasokonstriktion a. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–Rinde, reguliert durch die Adenohypophysea. suprarenalis superior, medialis, inferior 80–90%–Rinde, reguliert durch die Adenohypophyse zona glomerulosa = Mineralokortikoid (Aldosteron)zona glomerulosa = Mineralokortikoid (Aldosteron) zona fasciculata = glucocortisteroid (Kortisol, Kortison)zona fasciculata = glucocortisteroid (Kortisol, Kortison) zona reticularis = Androgene (Dehydroandrosteron)zona reticularis = Androgene (Dehydroandrosteron) 10–20%–Mark: neuroendokrin (APUD) System sympathicus Wirkung10–20%–Mark: neuroendokrin (APUD) System sympathicus Wirkung Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin)Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin) Adrenalin: wirkt an den β-1 Rezeptoren des Herzes positiv inotrop, dromotrop, chronotrop An der Peripherie β-2 Rezeptor: VasodilatationAdrenalin: wirkt an den β-1 Rezeptoren des Herzes positiv inotrop, dromotrop, chronotrop An der Peripherie β-2 Rezeptor: Vasodilatation Noradrenalin: peripherische VasokonstriktionNoradrenalin: peripherische Vasokonstriktion

PHÄOCHROMOCYTOM Hypertonie 1–2%, 80% in Erwachsenen, 20% KinderHypertonie 1–2%, 80% in Erwachsenen, 20% Kinder 4% bilateral, 20% extraadrenal, 10% MEN II, 10% maligne, 4% bilateral, 20% extraadrenal, 10% MEN II, 10% maligne, Hohes Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin BlutspiegelHohes Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin Blutspiegel Symptome: Kopfweh, Blutdruck erhöht, Sehstörungen, Schwitzen, Gewichtverlust, latenter Diabetes, posturale Tachykardie, Hypotension, Urin VanillinmandelsäureSymptome: Kopfweh, Blutdruck erhöht, Sehstörungen, Schwitzen, Gewichtverlust, latenter Diabetes, posturale Tachykardie, Hypotension, Urin Vanillinmandelsäure Komplikation: ventrikuläre Dysrythmie, Infarkt, decompensatio cordis, stroke, NiereninsuffizienzKomplikation: ventrikuläre Dysrythmie, Infarkt, decompensatio cordis, stroke, Niereninsuffizienz Dg: klinische Symptome, Laborbefunde, CT, MR, AngiographieDg: klinische Symptome, Laborbefunde, CT, MR, Angiographie Th: Blutdruckeinstellung, Adrenalektomie (zuerst v. suprarenalis Ligatur)Th: Blutdruckeinstellung, Adrenalektomie (zuerst v. suprarenalis Ligatur) Hypertonie 1–2%, 80% in Erwachsenen, 20% KinderHypertonie 1–2%, 80% in Erwachsenen, 20% Kinder 4% bilateral, 20% extraadrenal, 10% MEN II, 10% maligne, 4% bilateral, 20% extraadrenal, 10% MEN II, 10% maligne, Hohes Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin BlutspiegelHohes Dopamin, Adrenalin, Noradrenalin Blutspiegel Symptome: Kopfweh, Blutdruck erhöht, Sehstörungen, Schwitzen, Gewichtverlust, latenter Diabetes, posturale Tachykardie, Hypotension, Urin VanillinmandelsäureSymptome: Kopfweh, Blutdruck erhöht, Sehstörungen, Schwitzen, Gewichtverlust, latenter Diabetes, posturale Tachykardie, Hypotension, Urin Vanillinmandelsäure Komplikation: ventrikuläre Dysrythmie, Infarkt, decompensatio cordis, stroke, NiereninsuffizienzKomplikation: ventrikuläre Dysrythmie, Infarkt, decompensatio cordis, stroke, Niereninsuffizienz Dg: klinische Symptome, Laborbefunde, CT, MR, AngiographieDg: klinische Symptome, Laborbefunde, CT, MR, Angiographie Th: Blutdruckeinstellung, Adrenalektomie (zuerst v. suprarenalis Ligatur)Th: Blutdruckeinstellung, Adrenalektomie (zuerst v. suprarenalis Ligatur)

CUSHING-SYNDROM Ursache: dauernd erhöhter Plasmakortisolspiegel Primär – Adenom oder Karzinom (>Frauen) Sekundär - basophiles Adenom der Adenohypophyse (ACTH Überproduktion), Alkoholismus, exogenes ACTH, Paraneoplasie Syndrom Symptome: Mondgesicht, Obesität, Stria, Hypertonie, Diabetes, Osteoporose, Hirsutismus, Virilismus, Muskelatrophie Dg.: Klinikum, Labor: hohes Plasmakortisol, im Urin 17-Dihydroxykortikosteroid (Dexamethason wirkt entgegen) US, CT Th.: Adrenalektomie in primärem Cushing Syndrom Sekundär- Adenom Exstirpation (transsphenoideal) Irradiation, Methotyrin Ursache: dauernd erhöhter Plasmakortisolspiegel Primär – Adenom oder Karzinom (>Frauen) Sekundär - basophiles Adenom der Adenohypophyse (ACTH Überproduktion), Alkoholismus, exogenes ACTH, Paraneoplasie Syndrom Symptome: Mondgesicht, Obesität, Stria, Hypertonie, Diabetes, Osteoporose, Hirsutismus, Virilismus, Muskelatrophie Dg.: Klinikum, Labor: hohes Plasmakortisol, im Urin 17-Dihydroxykortikosteroid (Dexamethason wirkt entgegen) US, CT Th.: Adrenalektomie in primärem Cushing Syndrom Sekundär- Adenom Exstirpation (transsphenoideal) Irradiation, Methotyrin

CONN- SYNDROM (PRIMÄRER HYPERALDOSTERONISMUS) Ursache: erhöhteer Aldosteronspiegel: Na Retention, K Entleerung 30–50 J, M/F 1:3,2% maligne, 1% der Hypertonien 75% Adenom, 25% bilaterale HyperplasieUrsache: erhöhteer Aldosteronspiegel: Na Retention, K Entleerung 30–50 J, M/F 1:3,2% maligne, 1% der Hypertonien 75% Adenom, 25% bilaterale Hyperplasie Symptome: Hypertonie, Muskelschwäche, Obstipation, Polyurie, Polydipsie, Tetanie, Kopfweh, MüdigkeitSymptome: Hypertonie, Muskelschwäche, Obstipation, Polyurie, Polydipsie, Tetanie, Kopfweh, Müdigkeit Dg: Hypokalämie, hohe K-Entleerung, Alkalose, hohes Plasmaaldosteron, US, CT, selektive KatheterisierenDg: Hypokalämie, hohe K-Entleerung, Alkalose, hohes Plasmaaldosteron, US, CT, selektive Katheterisieren Th: Spironolakton, Antihypertensiva Bei Adenom Exstirpation: Laparotomie, LaparoskopieTh: Spironolakton, Antihypertensiva Bei Adenom Exstirpation: Laparotomie, Laparoskopie Ursache: erhöhteer Aldosteronspiegel: Na Retention, K Entleerung 30–50 J, M/F 1:3,2% maligne, 1% der Hypertonien 75% Adenom, 25% bilaterale HyperplasieUrsache: erhöhteer Aldosteronspiegel: Na Retention, K Entleerung 30–50 J, M/F 1:3,2% maligne, 1% der Hypertonien 75% Adenom, 25% bilaterale Hyperplasie Symptome: Hypertonie, Muskelschwäche, Obstipation, Polyurie, Polydipsie, Tetanie, Kopfweh, MüdigkeitSymptome: Hypertonie, Muskelschwäche, Obstipation, Polyurie, Polydipsie, Tetanie, Kopfweh, Müdigkeit Dg: Hypokalämie, hohe K-Entleerung, Alkalose, hohes Plasmaaldosteron, US, CT, selektive KatheterisierenDg: Hypokalämie, hohe K-Entleerung, Alkalose, hohes Plasmaaldosteron, US, CT, selektive Katheterisieren Th: Spironolakton, Antihypertensiva Bei Adenom Exstirpation: Laparotomie, LaparoskopieTh: Spironolakton, Antihypertensiva Bei Adenom Exstirpation: Laparotomie, Laparoskopie

ADRENOGENITALES-SYNDROM Angeboren (selten): Pseudohermaphroditismus, pubertas praecox (Buben), Virilisation Th: KortisolsubstitutionAngeboren (selten): Pseudohermaphroditismus, pubertas praecox (Buben), Virilisation Th: Kortisolsubstitution Aquiriert (Nebennierenadenom oder Karzinom): Frauen: amenorrhoea, virilismus, atrophia mammae, Stimme wird tiefer Männer: erhöhter VirilismusAquiriert (Nebennierenadenom oder Karzinom): Frauen: amenorrhoea, virilismus, atrophia mammae, Stimme wird tiefer Männer: erhöhter Virilismus Dg: Klinikum, hohes 17–Ketosteroid im Urin US,CTDg: Klinikum, hohes 17–Ketosteroid im Urin US,CT Th: AdrenalektomieTh: Adrenalektomie Angeboren (selten): Pseudohermaphroditismus, pubertas praecox (Buben), Virilisation Th: KortisolsubstitutionAngeboren (selten): Pseudohermaphroditismus, pubertas praecox (Buben), Virilisation Th: Kortisolsubstitution Aquiriert (Nebennierenadenom oder Karzinom): Frauen: amenorrhoea, virilismus, atrophia mammae, Stimme wird tiefer Männer: erhöhter VirilismusAquiriert (Nebennierenadenom oder Karzinom): Frauen: amenorrhoea, virilismus, atrophia mammae, Stimme wird tiefer Männer: erhöhter Virilismus Dg: Klinikum, hohes 17–Ketosteroid im Urin US,CTDg: Klinikum, hohes 17–Ketosteroid im Urin US,CT Th: AdrenalektomieTh: Adrenalektomie

HYPOPHYSENTUMOREN Hormonproduktion unterscheidetHormonproduktion unterscheidet 35–55 J35–55 JSymptome: Neurologisch – Sehstörungen, Kopfweh, EpilepsieNeurologisch – Sehstörungen, Kopfweh, Epilepsie Prolaktinom – Galactorrhoea, amenorrhoea, OvulationstörungProlaktinom – Galactorrhoea, amenorrhoea, Ovulationstörung STH – Gigantismus (junge), Akromegalie (ältere)STH – Gigantismus (junge), Akromegalie (ältere) ACTH – Cushing SyndromACTH – Cushing Syndrom MSH – HyperpigmentationMSH – Hyperpigmentation TSH – HyperthyreoseTSH – Hyperthyreose Gonadotrop Hormone (FSH, LH) seltenGonadotrop Hormone (FSH, LH) selten Dg: klinische Symptome, Labor, CT, MRDg: klinische Symptome, Labor, CT, MR Th: chirurgisch: transphenoidale Mikrochirurgie konservativ: Prolaktinom (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing Sy. (metopyron)Th: chirurgisch: transphenoidale Mikrochirurgie konservativ: Prolaktinom (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing Sy. (metopyron) Hormonproduktion unterscheidetHormonproduktion unterscheidet 35–55 J35–55 JSymptome: Neurologisch – Sehstörungen, Kopfweh, EpilepsieNeurologisch – Sehstörungen, Kopfweh, Epilepsie Prolaktinom – Galactorrhoea, amenorrhoea, OvulationstörungProlaktinom – Galactorrhoea, amenorrhoea, Ovulationstörung STH – Gigantismus (junge), Akromegalie (ältere)STH – Gigantismus (junge), Akromegalie (ältere) ACTH – Cushing SyndromACTH – Cushing Syndrom MSH – HyperpigmentationMSH – Hyperpigmentation TSH – HyperthyreoseTSH – Hyperthyreose Gonadotrop Hormone (FSH, LH) seltenGonadotrop Hormone (FSH, LH) selten Dg: klinische Symptome, Labor, CT, MRDg: klinische Symptome, Labor, CT, MR Th: chirurgisch: transphenoidale Mikrochirurgie konservativ: Prolaktinom (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing Sy. (metopyron)Th: chirurgisch: transphenoidale Mikrochirurgie konservativ: Prolaktinom (bromocriptin), STH (somatostatin), Cushing Sy. (metopyron)

APUD - DNES Laut Histologie: –benigne: Adenom –semimaligne: Karzinoid –maligne: Karzinom Laut Histologie: –benigne: Adenom –semimaligne: Karzinoid –maligne: Karzinom

MULTIPLEX ENDOKRINE NEOPLASIE (MEN) Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer Syndrom): Nebenschilddrüse + Pankreas + Adenohypophysis verschiedene SymptomeNebenschilddrüse + Pankreas + Adenohypophysis verschiedene Symptome MEN II (Sipple Syndrom): Medulläres Karzinom der Schilddrüse + Phäochromozytom; manchmal: + Hyperparathyreose oder multiplex Neuromatose Symptome: Phäochromozytom, Struma, Hyperparathyreose OPUS!Medulläres Karzinom der Schilddrüse + Phäochromozytom; manchmal: + Hyperparathyreose oder multiplex Neuromatose Symptome: Phäochromozytom, Struma, Hyperparathyreose OPUS! Két vagy több endocrin mirigy tumora vagy hyperplasiája, autonom domináns! ffi/nő = 1:1 MEN I (Wermer Syndrom): Nebenschilddrüse + Pankreas + Adenohypophysis verschiedene SymptomeNebenschilddrüse + Pankreas + Adenohypophysis verschiedene Symptome MEN II (Sipple Syndrom): Medulläres Karzinom der Schilddrüse + Phäochromozytom; manchmal: + Hyperparathyreose oder multiplex Neuromatose Symptome: Phäochromozytom, Struma, Hyperparathyreose OPUS!Medulläres Karzinom der Schilddrüse + Phäochromozytom; manchmal: + Hyperparathyreose oder multiplex Neuromatose Symptome: Phäochromozytom, Struma, Hyperparathyreose OPUS!

KARZINOID Klein, multiplex, submukös vorkommend, am häufigsten im Appendix, Dünndarm, aber überall möglich Metastase: Lymphknoten, Leber Symptome: akut – Durchfall, Flush, Bronchospasmus Chronisch – Teleangiektasien, Vitium (rechtes Herz) Dg: Klinikum + Urin 5–OH–Indolessigsäure >70 mg/24 h Th: chirurgisch: Excisio, Resektion (z.B: Hämikolektomie re.) Zytostatika: ( Streptozotozin, 5–Fluorourazil, Somatostatin, Interferon) Klein, multiplex, submukös vorkommend, am häufigsten im Appendix, Dünndarm, aber überall möglich Metastase: Lymphknoten, Leber Symptome: akut – Durchfall, Flush, Bronchospasmus Chronisch – Teleangiektasien, Vitium (rechtes Herz) Dg: Klinikum + Urin 5–OH–Indolessigsäure >70 mg/24 h Th: chirurgisch: Excisio, Resektion (z.B: Hämikolektomie re.) Zytostatika: ( Streptozotozin, 5–Fluorourazil, Somatostatin, Interferon)

INSULINOM 75% solitär, 15% multiplex, 10% maligne (99% im Pankreas)75% solitär, 15% multiplex, 10% maligne (99% im Pankreas) 40–50 J Frauen, Obesitas (10%), Mentale Störungen (90%) Vegetative Störungen (30%), Abdominalis Symptome (10%)40–50 J Frauen, Obesitas (10%), Mentale Störungen (90%) Vegetative Störungen (30%), Abdominalis Symptome (10%) Klinisch Whipple Trias:Klinisch Whipple Trias: –Hypoglykämischer Schock: Hunger, Stress –2,0 mmol/l Blutzucker nüchtern –Glukose läßt die Symptome verschwinden Dg: Blutzucker, Insulin, C–Peptid, US + CT + AngiographieDg: Blutzucker, Insulin, C–Peptid, US + CT + Angiographie Th: Enukleation, Resektion, bei Malignom StreptozotozinTh: Enukleation, Resektion, bei Malignom Streptozotozin 75% solitär, 15% multiplex, 10% maligne (99% im Pankreas)75% solitär, 15% multiplex, 10% maligne (99% im Pankreas) 40–50 J Frauen, Obesitas (10%), Mentale Störungen (90%) Vegetative Störungen (30%), Abdominalis Symptome (10%)40–50 J Frauen, Obesitas (10%), Mentale Störungen (90%) Vegetative Störungen (30%), Abdominalis Symptome (10%) Klinisch Whipple Trias:Klinisch Whipple Trias: –Hypoglykämischer Schock: Hunger, Stress –2,0 mmol/l Blutzucker nüchtern –Glukose läßt die Symptome verschwinden Dg: Blutzucker, Insulin, C–Peptid, US + CT + AngiographieDg: Blutzucker, Insulin, C–Peptid, US + CT + Angiographie Th: Enukleation, Resektion, bei Malignom StreptozotozinTh: Enukleation, Resektion, bei Malignom Streptozotozin

GLUKAGONOM Von den A Zellen der Insel, 60% maligne, ältere Frauen Symptome: Glukoseintoleranz, Diabetes, nekrolytisches Erythem, Anämie, Hypoproteinämie, Schwäche Dg: Glukagon > 500 pg/ml Th: Enukleation oder Resektion Malignom: Streptozotozin Von den A Zellen der Insel, 60% maligne, ältere Frauen Symptome: Glukoseintoleranz, Diabetes, nekrolytisches Erythem, Anämie, Hypoproteinämie, Schwäche Dg: Glukagon > 500 pg/ml Th: Enukleation oder Resektion Malignom: Streptozotozin