Sjögren-Syndrom und Sklerodermie: Rheumatische Bindegewebserkrankungen S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung Rheumatologie Klinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5 Uniklinikum Halle

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012 Sjögren-Syndrom (SS) Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt Kollagenose Primäre vs. Sekundäre Form Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.000 Erkrankungsgipfel: 40.-60. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 9:1 Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SS-Krankheitsentstehung Äußere Einflüsse Angeboren: Augen und Mundtrockenheit Tränen und Speicheldrüsen Exogene Faktoren EBV, CMV Symptome je nach befallenem Organ

SS-Diagnose Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund) Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test, ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%), Lippendrüsenbiopsie Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6) Saxon-Test 2 Minuten auf Wattebausch/Gazeschwmm kauen leer und im Anschluss wiegen

SS-Klassifikationkriterien (ACR) Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320) Biopsie mit „fokal lymphozytärer Sialadenitis“in mehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung) Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

SS-Syst. Manifestationen Fatigue=Müdigkeit 60-75% Gelenkschmerz/Entzündg. 50-60% Raynaud Phänomen 30-40% Lymphknotenschwellung 10-15% Lungenbeteiligung 15-20% Niere 10-20% Gefäßentzündung 5-12% Leber, Milzbeteiligung 5-10% Periphere Neuropathie* *strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise Verlust des Berührungsempfindens Muskelschmerz/entzdg. 1-5%

SS-Therapie „Nur“ Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken) Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute Mit Organmanifestationen Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX, Cyclophosphamid, off-label: Rituximab) TNF-alpha unwirksam

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012 Sklerodermie (Ssc) Sklero = hart, Dermis = Haut Kollagenose Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr Geschlechterverteilung F:M= 4:1 Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/100.000 Erkrankte: 2-50/100.000 in Deutschland Verschiedene Verlaufsformen (zirkumskripte, limitierte, diffuse) CREST ist Unterform der limitierten Calcinosis cutis, raynaud,ösophagusbeteiligung,sklerodaktylie teleangiektasie Genetik, Bleomycin, Staubbelastung, Silikoninjektionen, Benzol, Epoxyharzexposition etc, Virusinfektionen begünstigen die KH-Entstehung. Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SSc-Krankheitsentstehung Ein Teufelskreis Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen, Bleomycin etc. Raynaud Symptomatik Rattenbißnekrosen Sklerodaktylie

SSc-Diagnose Klinisch: Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen) Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc 85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase) Organdiagnostik: EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …

SSc-Klassifikationskriterien Hauptkriterien Sklerodermieartige Hautveränderungen (Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke Nebenkriterien Sklerodaktylie (=Madonnenfinger) Rattenbißnekrose Bilaterale basale Lungenfibrose 1Haupt/ 2 Nebenkriterien

SSc-Manifestationen Haut Ödeme der Hände, Madonnenfinger (Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung, Gefäße Raynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße) Knochen Akroosteolysen („Knochenschwund“ an den Finger und Zehenkuppen) Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager ) Herz Entzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (=„bindegewebige Narbe“), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck Lunge Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen), Fibrose Magen-Darm Darmträgheit, Säurerückstau in die Speiseröhre Niere „Renale Krisen“, Blutdruck-Spitzen PAH idffus und limitiert 17-18% Lungenfibrose 53% vs. 30% EUSTAR 2009

SSc-Therapieoptionen Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme Ergotherapie etc. Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer) Immunsuppression (Methotrexat , Cyclophosphamid) Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

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