Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen PD Dr. Jochen G. Mainz Leiter Sektion Päd. Pneumologie / Mukoviszidosezentrum Universitätsklinikum Jena

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM BC 2

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM BC 3

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe BC 4

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe Kinderchirurg BC 5

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe Kinderchirurg Pathologe BC 6

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe Kinderchirurg Pathologe Pneumologe BC 7

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe Gynäkologe Kinderchirurg Pathologe Pneumologe BC 8

Kongenitale Erkrankungen / Malformationen der Atemwege/Lungen CLM CTM CLE CLO CAM CCAM BPS CLA CLD CPAM Radiologe Gynäkologe Kinderchirurg Pathologe Pneumologe Kinder-Pneumologe BC 9

Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten, http://www. uni-duesseldorf Leitlinie Kinderchirurgie zu Lungenzysten, http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/006-033.htm aufgerufen 6. Oktober 2006

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM)

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als:

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis)

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen Malignom

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Weites Spektrum von Fehlentwicklungen Betreffend: Parenchym Bronchien und Gefäßsystem Manifestation als: Ursache respiratorischer Störungen bei Neugeborenen (bis Hydrops fetalis) Morbidität und Mortalität Ursache wiederholter Infektionen Malignom Frühe Diagnosestellung wichtig für adäquate Therapie  Vorbeugung von Komplikationen  Ermöglichung normaler Lungenentwicklung

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Zunehmende pränatale Diagnosestellung durch: - Ultraschall (US) Magnet Resonanz Tomographie (MRT)

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) Zunehmende pränatale Diagnosestellung durch: - Ultraschall (US) Magnet Resonanz Tomographie (MRT) weiter eine wichtige Rolle in der Diagnosestellung: Röntgen Thorax Computer Tomographie (CT)

Angeborene Lungenfehlbildungen Congenital Lung Malformations (CLM) - Bronchogene Zysten - Cytstische Adenomatoide Malformation (CAM) - Pulmonale Sequester - Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE)

Bronchogene Zysten (foregut duplication)

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Inzidenz 1 : 5000-8000 Lebendgeborene Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26. bis 40. Tag Fetalzeit

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Inzidenz 1 : 5000-8000 Lebendgeborene Abnormale Knospung des ventralen Vorderdarms 26. bis 40. Tag Fetalzeit ca. 85% mediastinal ca. 15% intrapulmonal Periphere Zysten sind multipel und erscheinen spät in der Schwangerschaft

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Teils Luft- oder Flüssigkeitsgefüllt, Luft-/Flüssigkeitsspiegel möglich

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Häufig asymptomatisch - „Respiratory distress“ - Stridor / Giemen - Airtrapping -> Emphysem - Atelektasen - Dysphagie, Thoraxschmerz - Epigastrische Beschwerden

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Häufig asymptomatisch - „Respiratory distress“ - Stridor / Giemen - Airtrapping -> Emphysem - Atelektasen - Dysphagie, Thoraxschmerz - Epigastrische Beschwerden Komplikationen: - Infektion - Haemorrhagie - selten Malignität

Bronchogene Zysten (foregut duplication)

Bronchogene Zysten (foregut duplication) Watarai et al. Japanese Journal of Radiology 2012 10.1007/s11604-012-0132-1

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) „congenital cystic adenomatoid malformation of the lung“ (CCAML)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) „congenital cystic adenomatoid malformation of the lung“ (CCAML) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) „congenital cystic adenomatoid malformation of the lung“ (CCAML) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen ohne Knorpel „wall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified, respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin, 200×)“ Morelli et al. Diagnostic Pathology 2007 2:17   doi:10.1186/1746-1596-2-17

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) „congenital cystic adenomatoid malformation of the lung“ (CCAML) Hamartöse Fehlbildung terminaler respiratorischen Strukturen ohne Knorpel statt der Sacculi (Defizit an Alveolen) > zystische und solide Strukturen mit bronchiolären Elementen Bronchiolenproliferation terminale Bronchiolen aufgeweitet „wall of the cyst is lined by cuboidal and pseudostratified, respiratory-like epithelium (hematoxylin and eosin, 200×)“ Morelli et al. Diagnostic Pathology 2007 2:17   doi:10.1186/1746-1596-2-17

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) „congenital cystic adenomatoid malformation of the lung“ (CCAML) Differenzierung CAM : andere kongenitale Zysten 5 Charakteristika: 1. Fehlen bronchialer Knorpel 2. Fehlen bronchialer tubulärer Drüsen 3. Präsenz von columnalem mucinösen Epithel 4. Überproduktion terminaler bronchiolärer Strukturen ohne alveoläre Differenzierung, außer in subpleuralen Bereichen 5. Massive Ausdehnung des betroffenen L-Lappens mit Verdrängung anderer thorakaler Strukturen Gerald Mandell http://emedicine.medscape.com/article/407407-overview#a19

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Symptome / Komplikationen Atemnot in 73% Anasarka-Polyhydramnion Hydrops Potter Syndrom Frühgeburten Pneumonien Todgeburt in 17% respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10%

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Komplikationen Atemnot in 73% Anasarka-Polyhydramnion Hydrops Potter Syndrom Frühgeburten Pneumonien Todgeburt in 17% respiratorische Infekte mit chronischem Husten in 10% Typ I CAM Risiko: mucinöses bronchioloalveolares Karzinom…

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen (9/100.000 Geb.)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Inzidenz: 25% der kongenitalen Lungenmissbildungen Alter des Auftretens: am 1. Tag: 68% (ab der 18. SSW im Ultraschall) nach 2-7 Tagen: 5% nach 8 Tagen: 27% Risikofaktoren M>W Erstbeschreiber 1949 Chin und Tang - klinische Klassifikation 1977 Stocker Unterteilung der CAM in 3 Klassen, entsprechend ihrer Größe - pathologische Klassifikation

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) (Stocker et al. Hum.Path 1977) 3 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs (50%) eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprung (40%) Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprung (<10%) Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002) 3-5 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002) 3-5 Klassen Typ 0: CAM tracheal/bronchialen Ursprungs Azinäre Dysgenesie oder Dysplasie der großen Atemwege Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) (Stocker et al. Hum.Path 1977) (Stocker et al. Histopathology 2002) 3-5 Klassen Typ 0: CAM tracheal/bronchialen Ursprungs Azinäre Dysgenesie oder Dysplasie der großen Atemwege Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm) Typ 4: CAM distalen azinären Ursprungs Große luftgefüllte Zyste distalen Ursprungs (unlined cyst lesion)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) ? ? Andrew Bush

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) ? ? Stattdessen Begriff CP(A)M (Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities) Andrew Bush

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Stattdessen Begriff CP(A)M (Congenital Pulmonary (Airway) Abnormalities) In der Regel einseitig Typ 0 alle Lungenlappen betroffen / mit Leben nicht vereinbar Typ 1 am häufigsten Luft enthaltend, Mediastinal Shift zur Gegenseite Typ 2 luftgefüllte multizystische Masse mit fokaler Verdichtung Luft-Flüssigkeitsfüllung -> bei rez. Infektionen Typ 3 einförmige softdensity-masses, oft mit pulmonaler Hypoplasie und fetalem Hydrops verbunden Typ 4 große Zyste, schwer von Typ 1 zu unterscheiden

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) (Stocker et al. Hum.Path 1977) 3 Klassen Typ 1: CAM bronchialen/bronchiolären Ursprungs eine oder mehrere große Zysten (Ø: 2-10 cm) (z.T. schwer von Lungenzysten differenzierbar) Typ 2: CAM bronchialen Ursprungs Kleinzystisch. Zahlreiche kleine Zysten (Ø: 0,5-2 cm) Typ 3: CAM bronchiolären/alveolären Ursprungs Adenomatoid: Luftfreies Gewebe, multiple mikroskopische Zysten (Ø: <0,5 cm)

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung 2.Thorax-Röntgen 3 Muster: in 73% multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13% eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13% solide homogene Masse normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am häufigsten) Komplikationen im Röntgen erkennbar: Flüssigkeits-Luftspiegel, Herniation anterior mediastinal, Zwerchfellherniation, hypoplastische Lunge, Pneumonie, Pneumothorax, persistierende pulmonale Hypertension

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) Abklärungen 1.Ultraschall intrauterine / postnatale Darstellung 2.Thorax-Röntgen 3 Muster: in 73% multizentrisch mit Expansion der Zyste und medialer Verlagerung in 13% eine dominante Zyste mit kleineren im Hintergrund in 13% solide homogene Masse normalerweise nur ein Lobus betroffen (linker Unterlappen am häufigsten) Komplikationen im Röntgen erkennbar: Flüssigkeits-Luftspiegel, Herniation anterior mediastinal, Zwerchfellherniation, hypoplastische Lunge, Pneumonie, Pneumothorax, persistierende pulmonale Hypertension 3.CT/MRI für Typenbestimmung /Ausdehnung /unklare Befunde

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Limitationen der Techniken Pränatal diagnostizierte Läsionen 71% asymptomatisch bei Geburt zu 57% unauffälliges Röntgen (wenn symptomatisch i.d.R. Rö. auffällig) Gerald Mandell http://emedicine.medscape.com/article/407407-overview#a19

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) CT: Nebeneinander größerer und kleinerer Zysten (a). gesamter rechter Oberlappen betroffen, Mittel- und Unterlappen stark komprimiert (b). Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) erster Lebenstag dritter Lebenstag Zunehmende Überblähung mit Mediastinalverlagerung. CCAM Typ 1, akute Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 1. Lebenstag CCAM Typ 2, chronische Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 1. Lebenstag im Alter von 1 Jahr CCAM Typ 2, chronische Verlaufsform Päd. Radiologe SORGE-Leipzig

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 25. SSW Pränatale Sonogramme: CCAM (Stocker Typ III), Transversalschnitte auf Vierkammerebene. a, deutliche Echogenitätserhöhung der linken Lunge gegenüber rechts. Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) 25. SSW 31. SSW Pränatale Sonogramme: CCAM (Stocker Typ III), Transversalschnitte auf Vierkammerebene. a, deutliche Echogenitätserhöhung der linken Lunge gegenüber rechts. b , normale, seitengleiche Echogenität beider Lungen. Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) pränatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) pränatale Sonographie CCAM Stocker Typ1 multiple Zysten unter 1 cm Neugeboren, 1. Lebenstag, nur kleine dreieckförmige Verdichtung in Projektion auf den Herzschatten li. Stövers, Fortschr Röntgenstr 2006

Cystisch Adenomatoide Malformation (CAM) CT multiple, bilaterale Lungen Zysten in den Unterlappen Mikroskop: adenomatoid proliferierte Bronchiolen infiltriert durch Entzündungszellen Feng et al. Diagnostic Pathology 2012 7:37

Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester Inzidenz von 1:10.000 Geburten Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester Inzidenz von 1:10.000 Geburten / Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Intralobärer Sequester Extralobärer Sequester Pulmonale Sequester Inzidenz von 1:10.000 Geburten / Häufigkeit von 0,15-6,4% aller kongenitalen Malformationen der Lunge (Lungensequester, auch Nebenlunge genannt) Merkmale Intralobärer Sequester Extralobärer Sequester Anatomie innerhalb eines Lungenlappens (ohne eigene Pleura) durch eigene Pleura vom übrigen Lungengewebe getrennt Häufigkeit 75% 25% Lokalisation posterobasales Segment, eher links gelegen fast ausschließlich linksseitig, neben der Wirbelsäule Blutversorgung arteriell grosskalibriges Gefäss aus der Aorta Arterien des Systemkreislaufs Venöser Abfluss Pulmonalvenen V. cava, V. azygos, V. portae Assoziierte Fehlbildungen selten etwa die Hälfte (50%) Therapie Lobektomie Resektion Geschlecht gleichverteilt Knaben:Mädchen = 4:1 gemeinsame Charakteristika 􀃎 keine Kommunikation mit dem Tracheobronchialbaum 􀃎 abnorme Gefäßversorgung aus der Aorta oder deren größeren Ästen Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobiläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert. http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobiläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert. Foto resezierter re. Unterlappen: multilokuläre zytische Masse http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

 intralobärer pulmonaler Sequester 28 jährige Frau mit grippeartigen Symptomen Röntgen: zystische Masse mit Flüssigkeits-Luft Spiegel re. mittlere Lunge CT: multilobuläre Raumforderung im rechten paravertebralen Segment. Normales umgebendes Lungenparenchym komprimiert. Foto resezierter re. Unterlappen: multilokuläre zytische Masse  intralobärer pulmonaler Sequester http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis Außerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Pulmonale Sequester Hybrid versorgendes Gefäß aus Aorta abdominalis Außerdem Vorliegen einer CCAM innerhalb des Sequesters Hybrid Päd. Radiologe SORGE-Leipzig http://link.springer.com/article/10.1007/s11604-012-0132-1/fulltext.html

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE)

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) 3-monatiger Junge Postnatale Zyanose und Tachypnoe Watarai et al. Japanese Journal of Radiology 2012 10.1007/s11604-012-0132-1

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) 3-monatiger Junge Postnatale Zyanose und Tachypnoe Rö/CT: Überblähung rechter Mittel und Unterlappen -> Mediastinalverschiebung Watarai et al. Japanese Journal of Radiology 2012 10.1007/s11604-012-0132-1

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Resezierter überblähter Lappen ohne zusätzliche intrinsische Abnormalitäten Watarai et al. Japanese Journal of Radiology 2012 10.1007/s11604-012-0132-1

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Histopathologie lobäres CLE: Starke Überblähung der Alveolen           Resezierter überblähter Lappen ohne zusätzliche intrinsische Abnormalitäten Watarai et al. Japanese Journal of Radiology 2012 10.1007/s11604-012-0132-1

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : 30 000 Lebendgeborene Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : 30 000 Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : 30 000 Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : 30 000 Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Klinik zunehmende Dyspnoe, Tachypnoe und kardiorespiratorische Insuffizienz im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Überblähung eines oder mehrerer Lungensegmente oder Lungenlappen Inzidenz 1 : 30 000 Lebendgeborene Ursache angeborene endoluminale, murale oder extraluminale Bronchusobstruktion mit Ventilmechanismus : - Dysplasien des Bronchialknorpels - klappenartige Schleimhautfalten - äußere Kompression (ca. 50 % der Fälle unklar) Klinik zunehmende Dyspnoe, Tachypnoe und kardiorespiratorische Insuffizienz im Neugeborenen- oder frühen Säuglingsalter Verdachtsdiagnose häufig durch pränatalen Ultraschall Röntgen 1. Lebenstag homogene Verschattung durch Fruchtwasserretention, später zunehmende Überblähung Kompression angrenzende Lunge / Herz- und Mediastinalverlagerung Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) CLE betrifft meist einen Lungenlappen Linker Unterlappen: 41% Rechter Mittellappen: 34% Rechter Oberlappen: 21% Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) CLE betrifft meist einen Lungenlappen Linker Unterlappen: 41% Rechter Mittellappen: 34% Rechter Oberlappen: 21% Zwei Formen Hypoalveolar (weniger Alveolen, als erwartet) Polyalveolar (mehr Alveolen, als erwartet) Metzger: Zentralbl Chir 2009

Kongenitales Lobäres Emphysem (CLE) Schnittbildgebung gemeinsam mit Tracheobronchoskopie CT der MRT in der Beurteilung überblähter Lungenabschnitte nach wie vor überlegen mittels Bildgebung komprimierende Prozesse bzw. Gefäßanomalien ausschließen Therapie der Wahl: meist Resektion des betroffenen Lungenlappens (?) Metzger: Zentralbl Chir 2009

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities)

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Zuwarten ?

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Zuwarten ?

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Zuwarten ?

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Scialpi M, Cappabianca S, Rotondo A, et al. Pulmonary congenital cystic disease in adults. Spiral computed tomography findings with pathologic correlation and management. Radiol Med. Jan 7 2010;epub ahead of print Gerald Mandell http://emedicine.medscape.com/article/407407-overview#a19

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Optimales Alter für OP <1 Jahr Radionuclide imaging „long-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and children“ Komori K, Kamagata S, Hirobe S, et al. Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg. Nov 2009;44(11):2096-100.

Cystisch Adenomatiode Malformation (CAM) Optimales Alter für OP <1 Jahr Radionuclide imaging „long-term pulmonary function following lobectomy for congenital cystic lung disease in 93 infants and children“ < 1 Jahr bei OP signifikant weniger Air trapping nach 5 und 10 Jahren Bessere Perfusions Szintigraphie nach 10 Jahren bei Patienten ohne Infektion der CAM Komori K, Kamagata S, Hirobe S, et al. Radionuclide imaging study of long-term pulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg. Nov 2009;44(11):2096-100.

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Zuwarten ?

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?)) Zuwarten ?

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?) Betamethason?) Zuwarten ?

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?)) Zuwarten ? OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?)) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?)) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien Unterschiedlich nach CTMs? /für CLE am ehesten Natürlicher Verlauf – v.a. für Sequester unbekannt OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität

Therapie (Congenital Pulmonary Abnormalities) Resektion ? Verhinderung von Infektion Malignom Pneu Optimierung Lungenentwicklung Frühe Resektion? welches Alter? offen ? Video assistierte Thorakoskopie? (Intrauterin (Embolisation?)) Zuwarten ? Keine kontrollierten Studien Unterschiedlich nach CTMs? /für CLE am ehesten Natürlicher Verlauf – v.a. für Sequester unbekannt Vorschlag Einiger: asymptomatische nichtzystische Läsion beobachten, v.a. bei intrauterine Größenabnahme ? CT / MRT ! -> Sicherheit über genaue Diagnose erforderlich OP-Risiken? Geringe Mortalität Atelektase/Leck/Erguss/Chylus muskoloskelettale Deformität

Congenital Lung Disease: A Plea for Clear Thinking and Clear Nomenclature TABLE 1- Comparison of New Nomenclature With Old Terms New nomenclature Old terms superseded Congenital large hyperlucent lobe (CLHL) Congenital lobar emphysema Polyalveolar lobe Congenital thoracic malformation (CTM) Cystic adenomatoid malformation Congenital pulmonary aireay malformation Malinosculation Sequestration (intra- and extrapulmonary) Bronchogenic cyst Reduplication cyst Foregut cyst Congenital small lung (CSL) Pulmonary hypoplasia Absent lung, absent trachea Agenesis of lung, tracheal aplasia Absent bronchus Bronchial atresia Andrew Bush. Pediatric Pulmonology 32:328±337 (2001)