Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik Qualitätszirkel NUK 15.11.06 Endokrine Chirurgie Bad Nauheim 16.09.06 Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) Diagnostik und Lokalisationsdiagnostik

Primärer Hyperparathyreoidismus Inzidenz: (25)- 45 neue Erkrankungen auf 100.000 Einwohner/Jahr (20.000) - 36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr Anm.: pHPT fast so häufig wie das colorectale Karzinom. Der pHPT ist keine seltene, sondern eine zu selten diagnostizierte Erkrankung.

Primärer Hyperparathyreoidismus Ätiologie: 90 % solitäre Adenome, selten multiple Adenome 10 % 4-Drüsenhyperplasie (bei uns seltener) << 1 % Carcinome Anzahl der Nebenschilddrüsen: > 4 NSD in 5 – 13 % Dystope Nebenschilddrüse: 20 % Maier

Klinik des primären Hyperparathyreoidismus Zufallsdiagnose (bei uns häufig bei der Schilddrüsensonographie) Niere: Nephrolithiasis (häufiger) Nephrokalzinose (selten) Knochen: diffuse Osteopenie Osteolysen, Ostitis fibrosa cystica generalisata von Recklinghausen (=braune Tumore) gastrointestinal, neuromuskulär etc. psychische Veränderungen Maier

Calcium und Parathormon (PTH) Laborkonstellation Diagnose Calcium Parathormon Diagnose primärer HPT (+ tertiärer) selten FHH sek. HPT Tumor- Hyperkalzämie, Sarkoidose: 1,25 (OH)2 Vit D3 Calcium und Parathormon reichen für die Diagnose aus Unnötig: Calcium und Phosphat im Urin (auch problematisch) Marker (z.B. Hydroxyprolin, Osteocalcin) Beckenkammbiopsie Maier

Grenzfälle Calcium Parathormon Diagnose primärer HPT ? Was tun: Gabe von 2 g Calcium Calcium Calcium- und PTH-Bestimmung: Zeitpunkt 0, 1h, 2h PTH weiter pHPT PTH kein pHPT

Verteilung der oberen NSD Verteilung der unteren NSD nach Akerström Verteilung der oberen NSD Verteilung der unteren NSD

Warum sieht man sonographiesch die normale Nebenschilddrüse nicht? Normale Nebenschilddrüse (NSD) Viele Fettzellen Normale Schilddrüse (SD) Viele Follikelwände 1mm 1mm

Histologischer Aufbau NSD-Adenom/ Hyperplasie (hier Hauptzellen) Bei NSD-Adenom und Hyperplasie keine Fettanteile mehr Zelle an Zelle kaum Grenzflächen echoarmes Schallmuster

Sonographische Kriterien der Nebenschilddrüsenadenome/ Nebenschiddrüsenhyperplasie typische Lage echoarmes Schallmuster echoreicher Randsaum - NSD-Adenome und hyperplastische NSD sehen sonographisch gleich aus. - Abgrenzung zu Lymphknoten nicht möglich

Querschnitt Längsschnitt SD SD T N N NSD-Adenom rechts

Zystisches NSD-Adenom rechts Querschnitt Längsschnitt SD SD T N N Zystisches NSD-Adenom rechts Maier

NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, darunter Lymphknoten Querschnitt Längsschnitt SD N A T LK N NSD-Adenom unterhalb des rechten Lappens, darunter Lymphknoten Maier

Tertiärer Hyperparathyreoidismus Patient wird seit 10 Jahren hämodialysiert Längsschnitt links Längsschnitt rechts Maier Maier

NSD-Szintigraphie MIBI: Aufnahme in die Schilddrüse und Aufnahme in die NSD- Adenome/Hyperplasien MIBI in die Mitochondrien. Mitochondrienreichste Zellen sind die oxyphilen Zellen. Je nach Anteil der oxyphilen Zellen gute oder schlechte Darstellung der NSD-Adenome/Hyperplasien (Sensitivität 80-90%) Washout aus der SD i. a. stärker als Washout aus NSD-Adenom/Hyperplasie

mediastinales NSD-Adenom Szintigraphie mit 99mTc-MIBI mediastinales NSD-Adenom

Szintigraphie mit 99mTc-MIBI 25 min. p.i. 2,5 h. p.i. NSD-Adenom rechts Maier

64-jährige Frau. Calcium 2.8 mmol/l, PTH 95 pg/ml (12-72). Bei Kontrolle beide Werte etwas höher. Sonographisch kein Nebenschilddrüsenadenom gefunden --> MIBI-Scan nach 5 min nach 1 h nach 2 h Op? Was tun? Zuwarten? Wurde etwas vergessen?

SPECT: MIBI-speichernder Herd hinter der Trachea  Nebenschilddrüsenadenom

MRT: Nebenschilddrüsenadenom hinter der Trachea

Primärer Hyperparathyreoidismus Calcium normal bei: Albumin (40% an Eiweiß gebunden, 4/5 an Albumin) Vit. D Nierenfunktion ( Calcium wegen 1,25 Vit. D3) ? Knochen schon stark entkalkt

Was hat der Patient? Was tun? 65 jähriger Mann, 170 cm, 98 kg, Hypertonus, starker Raucher, leichter D. m., Asthma bronchiale, früher reichlich Analgetika wg. Kopfschmerzen, AVK rechtes Bein. Kreatinin 1.8 mg/dl Calcium 10.3 mg/dl (8.5-10.5) PTH 150 pg/ml (12-72) Was hat der Patient? Was tun?

Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus Kontrollierte Werte: Kreatinin 1.7 mg/dl Calcium 10.5 mg/dl (8.5-10.5) PTH 142 pg/ml (12-72) Dg: Primärer Hyperparathyreoidismus Anm.: Die Niereninsuffizienz kann durch den pHPT bedingt sein Sono baldige OP

Guideline patientenfeindlich!!! aus: The NEW ENGLAND JOURNAL of MEDICINE (4/2004) Comparison of Old and New Criteria for Parathyroid Surgery in Patients with Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism.* Variable 1990 Guidelines 2002 Guidelines Serum calcium concen- tration 1.0-1.6 mg/dl above up- per limit of normal 1.0 mg/dl above upper limit of normal 24-Hr urinary calcium excretion >400 mg Reduction in creatinine clearance 30% Bone mineral density Z score below -2.0 in the forearm T score below -2.5 at any site Age <50Yr Guideline patientenfeindlich!!! * Data are from Bilezikian et al. Guidelines der National Institiution of Health (NIH)

Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) 1. Der pHPT ist keine seltene (36.000 neue Patienten in Deutschland/Jahr), sondern eine zu selten diagnostizierte und therapierte Erkrankung. Auch der schwere pHPT führt bei Vitamin D-Mangel und Niereninsuffizienz zu keiner Calciumerhöhung. 2. 3. Bei nachgewiesenem pHPT nicht zu lange - OP diskutieren - Werte kontrollieren - auf Komplikationen warten, sondern OP in spezialis. Zentrum (OP-Dauer kurz bei Entfernung nur des präop. nachgewiesenen NSD-Adenoms)

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