Mehrlingsgraviditäten: 10 Punkte Ultraschall: Wann? Morbidität und Mortalität NT Größendiskrepanzen Genetische Beratung Diskordante Anomalien Zervix Tod eines Zwillings FFTS Laser, Drainage, Abwarten? Nach Peter Kozlowski

1)Wann sollen Mehrlinge geschallt werden? Mit der heutigen Ultraschalltechnik des vaginalen Ultraschalls läßt sich im ersten Screening (9.-12. SSW) eine Geminigravidität mit nahezu 100%iger Sicherheit erkennen. In einem Gutachtenfall eines übersehenen Zwillings im Jahre 1982 (Gutachter: Schillinger, Friese, Terinde), verhandelt vor dem Landgericht Mannheim im Jahre 1997, war das noch etwas anders zu bewerten……. Das Übersehen des Zwillings hatte keinen kausalen Zusam-menhang mit der späteren Schädigung – der Frauenarzt wurde dennoch zu Schadenersatz verurteilt.

Die Chorionverhältnisse und NICHT Eineiigkeit oder Zweieiigkeit bestimmen den Ausgang der Schwangerschaft !

Monozygote Gemini Trennung - vor Tag 4 Dichorial - Tag 4 bis 8 Monochorial-Diamnial - Tag 10 bis 12 Monoamnial - nach Tag 12 Embryotrennung nicht mehr vollständig

Chorion- und Amnionverhältnisse diamnial/dichorial diamnial/dichorial diamnial/monochorial monoamnial/monochorial

Mehrlingsgraviditäten Dichorial-diamniot. 880 78% Monochorial-diamniot. 228 20% Monochorial-monoamniot. 14 1% Chorionizität unklar 85 9% 1207 Gemini 18.03.1998 bis 17.03.2001 www.praenatal.de

Entscheidungswege Früh-Beratung US 9-12 SSW NT (+ Biochemie?) keine Diagnostik Risiko- ermittlung primär invasiv NT (+ Biochemie?) CVS AC US alle 4 SSW

Mehrlinge: Ultraschall Konkordantes Wachstum - US alle 4 Wochen Diskordantes Wachstum Doppler - US alle 2 Wochen Überlebende Einlinge - wie diskordantes W. behandeln Diskrepanz > 10 % im 2. Trimenon - Karyotypisierung anbieten

2) Wie hoch sind Morbidität und Mortalität ?

Mehrlingsgraviditäten dizygot  2/3 monozygot  1/3 davon dichorial 35% monochorial-diamnial 60% monoamnial 3-4% Acranius-Acardius (TRAP-Sequenz) 1:25.000 „Siamesische Zwillinge“ 1:50.000

monochorial versus dichorial Gemini: Mortalität monochorial versus dichorial 4 fach erhöht

Sebire 1997 Br J Ob Gyn

Mehrlingsgraviditäten „The monochorionic twin placenta is designed and built for a singleton fetus...“ Machin, Ultrasound Obstet Gynecol 2001

Gemini: Frühgeburtlichkeit Wahrscheinlichkeit der Frühgeburt 24 – 32 SSW Einling 1 – 2 % dichoriale G. 5,5 % monochoriale G. 9,2 % Sebire 1997

Gemini: Mortalität Herzaktion 2 fach positiv bis 12 SSW mono di ges. Lebend zwei Kinder 56 % 83 % 79 % Lebend ein Kind 11 % 12 % 12 % Kein lebendes Kind 33 % 5 % 9 % Benson 1993

Gemini: Anomalien Risiko für Strukturanomalien bei Monochorialen 2-3 fach erhöht Anencephalie ~ 3 : 10.000 Einlinge ~ 10 : 10.000 Gemini davon ½ monochorial Ramos-Arroyo 1991

3) Ist die Nackentransparenz-Messung sinnvoll ?

Gemini: NT - Messung Studie der FMF: 448 Gemini NT > 95.Perz. 7,2% davon Trisomie 21 17%

Gemini: NT - Messung Monochorialität NT > 95. Perzentile Risiko FFTS > 30 % NT < 95. Perzentile Risiko FFTS ~ 7 %

4) Was bedeutet eine frühe Größendiskrepanz ?

McKeown Jones 1991 Wachstumskurve für normale Einlings-, Zwillings- und Drillingsschwangerschaften. Bis 28-30 SSW wachsen Drillinge und Zwillinge in gleicher Weise wie Einlinge, danach wachsen Einlinge zwar linear, können ihr Wachstum jedoch nicht so beschleunigen wie Einlinge dies tun.

Gemini: Größendiskrepanz Differenz >3mm bis 8 SSW 50% IUFT des kleineren Ananth 1998 monochorial: FFTS dichorial: Trophoblastinvasion Genetik

5) Wie muss man genetisch beraten ?

Gemini: Chromosomenanomalien Dizygotie mindestens ein Fet HR x 2 beide Feten HR 2 Monozygotie mindestens ein Fet HR beide Feten HR Unklare Zygotie mindestens ein Fet HR x 5/3 beide Feten HR x 1/3 HR = Hintergrundrate (Altersrisiko)

Gemini: Genetische Beratung Cave: 10 % aller dichorialen sind monozygot !

6) Wie geht man bei diskordanten Anomalien vor ?

Gemini: Diskordante Anomalien Verlustraten bei selektivem Fetozid 5 % < 16 SSW 15 % > 16 SSW Je später der Fetozid, desto früher die Geburt des Überlebenden Evans 1994 Sebire 1997

7) Wann soll man die Zervix beurteilen ?

Zervixlänge bei 23 SSW und Frühgeburtsrisiko < 32 SSW bei Einlingen Heath 1998

Skentou 2001

Mehrlinge: Zervixlänge Zervixlängenmessung bei 23 SSW Frühgeburt < 32 SSW > 46 mm 2,9 % 36-45 mm 4,3 % 26 -35 mm 6,7 % 16-25 mm 31 % < 15 mm 66 % Souka 1999

Mehrlinge: Zervixlänge Zervixlängenmessung bei 23 SSW Frühgeburt < 33 SSW 60 mm 2,5 % 40 mm 5 % 25 mm 12 % 20 mm 17 % 8 mm 80 % Skentou 2001

8) Was geschieht beim Tod eines Zwillings ?

Gemini: „Vanishing twin“ Missed abortion eines Zwillings bei 11 – 14 SSW diagnostiziert Abortrate bei 2. Zwilling 24 %

Gemini: Tod eines Feten Intrauteriner Tod eines Zwillings im 2. oder 3. Trimenon Risiko für Tod oder schweres Handicap dichorial 5 – 10 % monochorial 25 % Murphy 1995

9) Wie erkennt man ein FFTS ?

Ein relevantes FFTS wird sonographisch diagnostiziert Gemini: FFTS Inzidenz: 1-2% Zeitpunkt: I.-III. Trimenon unbalancierte Anastomosen auf plazentarer Ebene (AA, AV, VV)  Ein relevantes FFTS wird sonographisch diagnostiziert

Gemini: FFTS DONOR REZIPIENT SGA LGA Oligohydramnion Polyhydramnion Leere Blase Path. Doppler Bewegungsprofil  „stuck twin“ REZIPIENT LGA Polyhydramnion übervolle Blase Path./norm. Doppler Kardiomegalie

Diagnose des FFTS I. Trimenon Wachstumsdifferenz Monochorionizität signifikante NT-Differenz ARED-Flow im Ductus venosus noch keine sign. Differenz der FW-Menge

FFTS: Hydrops fetalis Rezipient Kardiale Dekompensation Mortalität Zunahme des rechtsseitigen Preloads ARED A. Pulm. und Ductus Art.Botalli Mortalität ohne Therapie  100% mit Therapie  60-80%

DD der FW-Mengen-Differenz strukturelle Anomalie Gemini: FFTS DD der FW-Mengen-Differenz Insertio velamentosa Infektion Aneuploidie strukturelle Anomalie

„stuck twin“ und Polyhydramnion Beweis eines akuten/chronischen FFTS : „stuck twin“ Donor Inzidenz: 92% aller FFTS Mortalität: 60-100% (ohne Therapie) Überleben: 40-83% (mit Therapie)  „stuck twin“ und Polyhydramnion = Beweis eines akuten/chronischen FFTS

FFTS und Doppler Akutes FFTS im I. Trimenon ARED-Flow in Vorhofkontraktion ARED-Flow im Ductus venosus art. Doppler unspezifisch Akutes FFTS im II. Trimenon path. Ductus venosus häufig pathologischer art. Doppler Pulsation der Nabelvene

10) Laserkoagulation oder Amniondrainage ? Oder abwarten ?

Therapie des FFTS (serielle) Amniondrainagen Septostomie selektiver Fetozid Embolisation, NS-Ligatur Fetoskopische Laserkoagulation

Laser oder Amniondrainage ? mind. ein Kind: 79% (84)[76] zwei Kinder : 42% (60)[55] Geburtsgewicht: 750/2000 Geburtsalter: 33.7 (35) Hirnschäden: 6% Blasensprung: 15% Amniondrainage 61%[50] 42%[52] 1145/1560 30.7 18% 1% Hecher 2001,( )2006, [ ] eigene Daten

Monochoriale Drillingsschwangerschaft, zwei Fruchthöhlen Monochoriale Drillingsschwangerschaft, zwei Fruchthöhlen. Trap-Sequenz in einer Fruchthöhle

60 Fälle in einer prospektiven Multizenterstudie mit fetoskopischer Laserkoagulation von Plazentaanastomosen (n=18) oder der Nabelschnur (n=42) mit einem mittleren SS-Alter von 18.3 (14.3 – 24.7) SSW unter Lokalanästhesie. Schlußfolgerung: Die fetoskopische Laserkoagulation von Plazentataanastomosen oder der Nabelschnur eines Acranius-Acardius-Zwillings stellt eine effektive Behandlungsmethode dar mit einer Überlebensrate von 80%, wobei 67% der überlebenden Pump-Zwillinge 36 SSW ohne weitere Komplikationen erreichen!