Groß oder klein – Wachstumsstörungen G. Köstl Abteilung für Kinder und Jugendliche LKH Leoben-Eisenerz Vortragsunterlage Da die endgültige Vortragspräsentation viele Bilder und Grafiken enthält, wurden in der Vortragsunterlage ganz bewusst nur die wichtigsten Folieninhalte ausgewählt, als Grundlage für Notizen. Der ganze Vortrag ist ab dem 22.11.2007 im Internet unter www.lkh-leoben.at/....... abrufbar.

Wachstumsphysiologie Wachstum im Säuglingsalter Das Infancy-Childhood-Puberty Modell Genetik und Wachstum Hormone und Wachstum Stoffwechsel und Ernährung Psyche und Wachstum – Wachstum und Psyche

Beurteilung des Wachstums Der „Familienrahmen“ - Genetischer Zielgrößenbereich Perzentilenkurven Länge/Größe, Gewicht, Kopfumfang, Wachstumsgeschwindigkeit Klinische Aspekte Skelettalter Knochenreifung als Maßstab für das biologische Alter Bestimmungsmethoden und Bedeutung Laboruntersuchungen Wachstumsprognosen

Kleinwuchs Familiärer Kleinwuchs Konstitutionelle Verzögerung der Pubertät und des Pubertätswachstumsschubes Endokriner Kleinwuchs Intrauteriner Kleinwuchs ohne Aufholwachstum - SGA Syndrome mit Kleinwuchs als Leitsymptom Skeletterkrankungen Seltene Ursachen

Wachstumshormonmangel Wachstumscharakteristika Klinische Merkmale Labordiagnostik Basisuntersuchungen Tests der Wachstumshormonsekretion Therapie und Erfolgskontrolle

SGA - IUGR Das hypotrophe Neugeborene und mögliche spätere Probleme Die Barker Hypothese – fetale Programmierung Behandlungsindikationen Indikationskriterien einer Wachstumshormonbehandlung Bisherige Studienergebnisse

Das Ullrich Turner Syndrom Leitsymptome Genetik Wachstumscharakteristik Optionen zur Verbesserung der Körpergröße Pubertät und Fertilität Probleme im Erwachsenenalter Interdisziplinäre Betreuung

Wachstumshormon Historisches Vom humanen Wachstumshormon zum Biosimilar – 50 Jahre Wachstumshormontherapie Wirkung und Verträglichkeit Produkte und Anwendung Injektionsbehelfe – Pens Kosten

Therapie mit Wachstumshormon „klassische“ Indikationen Wachstumshormonmangel Niereninsuffizienz Ullrich Turner Syndrom Prader Willi Syndrom SGA „neue“ Anwendungsbereiche

Großwuchs mit beschleunigter Knochenreifung Normvariante: konstitutionelle Akzeleration von Wachstum und Pubertät, alimentärer Großwuchs(+/-) Krankheit/Störung: Sotos-Syndrom u.a., Pubertas praecox, AGS, Hyperthyreose ohne beschleunigte Knochenreifung Normvariante: familiärer Großwuchs Krankheit/Störung: Klinefelter Syndrom, testikuläre Feminisierung u.a. Störungen der Geschlechtschromosomen, metabolische Störung, z.B. Marfan Syndrom Hypophysärer Riesenwuchs und Akromegalie

Großwuchs - Behandlung Wann sollte eine Endlängenprognose erstellt werden Bei welchen Prognosewerten ist eine Therapie gerechtfertigt Wann ist der beste Behandlungsbeginn oder: Wie spät ist eine Behandlung noch sinnvoll Welche Behandlung wird angewendet Wirkmechanismus und Nebenwirkungen Bedenken zu möglichen Spätfolgen