Vorlesung Leukämien, Teil 1: zurzeit, in Zukunft und ein Quiz PD Dr. med. Gerhard Behre Department für Innere Medizin Abteilung für Hämatologie und Onkologie Universitätsklinikum Leipzig (Direktor: Prof. Dr. med. Dr. h.c. Dietger Niederwieser)

Hämatologen: auf der Suche nach dem Zauberstab ...

Leukämie-Therapie?

zielgerichtete Therapien

Freunde der Hämatologen …

Leukämien Neoplastische Erkrankung von Zellreihen des hämatopoetischen Systems mit Ausschwemmung neoplastischer Zellen ins periphere Blut Für die Diagnostik ist die Kenntnis des normalen Knochenmarkaufbaues wichtig

Normales Knochenmark Erytropoese Granulopoese Monozytopoese In Erythronen, markzentral Proerytroblasten, Makroblasten, Normoblasten, Retikulozyten Granulopoese Peritrabekulär, Ausreifung nach zentral Myeloblasten, Promyelozyten, Myelozyten, Metamyelozyten, Granulozyten Monozytopoese Monoblasten, Promonozyten, Monozyten Thrombozytopoese

Myeloblast Promyelozyt Myeloblast: nur Kern und Vakuolen Promyelozyt: mehr Zytoplasma und Granulierung Promyelozyt

Das normale Knochenmark 30% Erythroblasten 30% Pro-, Meta- und Myelozyten 30% Stab- und Segmentkernige 10% Lymphozyten

Diagnostische Möglichkeiten Peripheres Blut Ausstrich zur mikroskopischen Untersuchung Analyse des Markerprofiles mit Flow-Zytometrie Knochenmark Knochenmarksaspirat: zytologische Untersuchung Beckenkammpunktion: Histologie

Normobl Promyelozyt Pro-EB

Knochenmarkzytologie von normaler Zelldichte bei jungem Erwachsenen Erythropoese hat schöne runde Kerne

Grobe diagnostische Ableitungen Dominanz rund-ovaler Zellen Reaktive Lymphozytosen Lymphatische Systemerkrankungen Akute myeloische Leukämien Dominanz segmentierter Zellen Reaktive Prozesse (!!!) Chronische myeloische Leukämien

Leukämien - grobe Systematik Akute Leukämien Rasche Proliferation eines neoplastischen Klons mit Reifungsblockade und Verdrängung normaler Markbestandteile; starke Ausschwemmung Abgeschlagenheit, Blutungsneigung, Infektionen Akutes Krankheitsbild Chronische Leukämien Schleichender Beginn

Leukämien - Symptomatik Symptomatik entsteht durch Verdrängung normaler Markbestandteile und/oder Bildung funktionell defizienter Blutzellen Rezidivierende Infekte, Blutungsneigung, Nachtschweiß, Abgeschlagenheit

CML-Klinik Schleichender Beginn mit Abgeschlagenheit und Nachtschweiß Dann Hepatosplenomegalie Blutungen oder thrombotische Komplikationen

Chronische myeloische Leukämie Im mittleren Lebensalter 1 Erkrankungsfall pro 100.000 und Jahr >95% Philadelphia+ (bcr-abl-Fusionsgen) Peripher: starke Linksverschiebung Mark: hyperzellulär; Granulopoese stark gesteigert, Granulos reifen aus; Mikromegakaryozyten; Blasten <5%

Periphee Blasten bei CML

Akzeleration der CML Linksverschiebung nimmt zu Basophilie peripher (>20%) Thrombopenie (<100) oder Thrombozytose (>1000) Milzgröße nimmt zu Peripher zunehmende Lymphozytose trotz Therapie Viele Mikromegakaryozyten und Markfibrose

Sekundäre AML Blastenschub peripher (>20%)

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!