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Blut und Lymphatische Organe
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Was ist Blut (lat. sanguis) ?
Körperflüssigkeit, die mit Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems die Funktionalität der verschiedenen Körpergewebe über vielfältige Transport- und Verknüpfungsfunktionen sicherstellt. „flüssiges Gewebe “, gelegentlich auch als „flüssiges Organ “ bezeichnet.
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Bestandteile des Blutes
Blut besteht aus speziellen Zellen sowie dem proteinreichen Blutplasma, das im Herz-Kreislauf-System als Träger dieser Zellen fungiert.
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Zusammensetzung des Blutes
Blut Blutplasma Blutserum Zellen + Plasma Ionen und Proteine Keine Gerinnungsfaktoren
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Blut und Lymphatische Organe
Blutzusammensetzung Gesamtvolumen 4-6 l Blutzellen Blutplasma Eiweiß (Albumin, Globuline, Gerinnungsfaktoren, Transportproteine, usw.) Hämatokrit ca. F % / M % Hämoglobin F / M g/dl
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Aufgaben des Blutes Transport von Sauerstoff und Kohlenstoffdioxid
Transport von Nähr- und Abfallstoffen Transport von Hormonen und Vitaminen Abwehr von Infektionen z.B. durch die Immunreaktion Wundverschluß Plasma Blutgerinnung Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes. Transport von Wärme
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Plasma Ionen (Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und Calciumionen). Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l (ca. 8 % des Plasmavolumens). Unterteilung nach Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine und Globuline unterschieden. Globuline (α1-, α2-, β- und γ-Globuline)
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Abwehrfunktion Teil des Immunsystems
Schutz und Abwehr gegen Fremdkörper (unspezifische Abwehr) und Antigene (spezifische Abwehr) durch Phagozyten (Fresszellen) und Antikörper.
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Wärmeregulation Ständige Zirkulation des Blutes und damit
Konstante Körpertemperatur 36,5 °C (Homoiothermie). Dabei geht man im Allgemeinen von der Temperatur im Innern des Körpers aus (Thermoregulation).
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Atmung Transport von Sauerstoff von der Lunge zu den Zellen und von
Kohlenstoffdioxid - dem Endprodukt des oxidativen Kohlenstoffwechsels - zurück zur Lunge.
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Wichtige Bestandteile (Auswahl)
Proteinfraktion Anteil (%) Wichtige Bestandteile (Auswahl) vermindert erhöht Albumin 58,0 - 70,0 Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom, CED α1-Globuline 1,5 - 4,0 α1-Antitrypsin, α1-Lipoprotein (HDL) Leberzirrhose Entzündung, nephrotisches Syndrom α2-Globuline 5,0 - 10,0 Coeruloplasmin, Haptoglobin β-Globuline 8,0 - 13,0 β-Lipoprotein, Transferrin, beta-2-mikroglobulin, Plasminogen Leberzirrhose typische Schulterbildung in der gamma-Fraktion Paraproteinämie γ-Globuline 10,0 - 19,0 Immunglobuline (Antikörper) nephrotisches Syndrom chron. Krankheiten, Plasmozytom
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Blut und Lymphatische Organe
Blutzellen Erythrozyten Leukozyten Thrombozyten
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Blut und Lymphatische Organe
Erythropoese im Knochenmark Blutabbau in der Milz
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Blut und Lymphatische Organe
Zellen des peripheren Blutes und ihre Vorläuferzellen
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Blut und Lymphatische Organe
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Blut und Lymphatische Organe
Zellen des menschlichen Blutes Bezeichnung Anzahl je μl Blut Erythrozyten 4,5 bis 5,5 Mio. Leukozyten 4.000–11.000 Granulozyten Neutrophile 2.500–7.500 Eosinophile 40–400 Basophile 10–100 Lymphozyten 1.500–3.500 Monozyten 200–800 Thrombozyten
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Leukozyt Erythrozyt Thrombozyt
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Blut und Lymphatische Organe
Erythrozyten 4,5-6 Mio Zellen/µl Blut 25 Billionen Zellen (von 75 insges.) Lebensdauer ca. 120 Tage Funktion: O2 und CO2- Transport Steuerung über Erythropoetin
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Erythrozyten Erythrozyten entstehen im Embryo in der Leber.
Später werden diese kontinuierlich im roten Knochenmark von größeren Knochen produziert. Teilungsfähige Stammzellen, die zunächst kernhaltige Erythroblasten produzieren, aus denen dann zunächst unter Ausstoßung des Zellkerns die Retikulozyten und dann, die eigentlichen Erythrozyten hervorgehen.
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Thrombozyten
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Thrombozyten Kleinsten Zellen des Blutes.
Kein Zellkern (deshalb keine Teilung möglich), scheibchenartig, flach Wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, indem sie sich bei einer Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe anheften („Thrombozytenadhäsion “) oder aneinanderheften („Thrombozytenaggregation “) Aktivierter Thrombozyt
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Definition: Verminderung von Hämoglobinkonzentration, Erythrozyten, Hämatokrit Ätiologie: Bildungsstörung beschleunigter Abbau Verlust (Blutung)
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Anämiesymptome Blässe an Konjunktiven und am Nagelbett Allgemeine Schwäche, Müdigkeit Konzentrationsstörungen Kopfschmerzen Belastungsdyspnoe Herzklopfen Angina pectoris
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Eisenmangelanämie Definition: Blutarmut durch Verringerung des normalen Eisenspeichers im Körper Ursachen: ungenügende Eisenzufuhr (bes. Wachstum, Schwangerschaft) Gestörte Resorption (z.B. Magenresektion) Gastrointestinale Blutungen (z.B. Tumore, Ulkus, CED, Menorrhagien, Hämorrhoiden, wdh. Blutspenden usw.)
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Eisenmangelanämie - Diagnostik Labor: Hämoglobin, Erythrozytenzahl, Hämatokrit Serumeisen, Ferritin erniedrigt Transferrin erhöht MCV, MCH erniedrigt Blutausstrich Blutungsdiagnostik
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Eisenmangelanämie Normalbefund Mikrozytäre Anämie
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Eisenmangelanämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Brüchige Haare und Nägel Rillennägel Hautatrophie Mundwinkelrhagaden Plummer-Vinson-Syndrom (Dysphagie)
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Eisenmangelanämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Orale Eisensubstitution mg/d (1-3 Kps. ferrosanol duodenal/Tag) Parenterale Substitution (20-40 mg/d) Hb- und Serumferritinkontrollen NW: GIT-Beschwerden, Obstipation, Schwarzfärbung des Stuhls
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Megaloblastäre Anämie Definition: Megaloblastenbildung durch Vitamin B12- und/oder Folsäuremangel Ursachen: Vit B12 ungenügende Zufuhr (selten bei hoher Speicherreserve) Resorptionsstörung durch Intrinsic factor - Mangel (Magenresektion oder A-Gastritis) Resorptionsstörung durch Malabsorption Folsäure: Ungenügende Zufuhr (Alkoholiker, Schwangerschaft) Malabsorption Folsäureantagonisten (z.B. MTX)
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Megaloblastäre Anämie – Klinik Allgem. Anämiesymptome Neurologische Störungen (Parästhesien, Sensibilitätsstörungen, Gangunsicherheit bei funikulärer Myelose) Atrophische Hunter-Glossitis: glatte, gerötete, brennende Zunge
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Megaloblastäre Anämie – Diagnostik Anamnese: Vorerkrankungen, OP`s, Alkohol, Medikamente Labor: Hb, Erys, Hkt, Vit B 12, Folsäure erniedrigt MCV erhöht Hämolysezeichen (LDH, Serum-Eisen, indirektes Bili erhöht) Blutausstrich: Megaloblasten, Retikulozyten, Neutro-/Thrombopenie Gastroskopie: chron.-atrophische Gastritis? (Ca-Risiko erhöht) Schillingtest: 57Co -> Urinaktivität >8% wenn Intrinsic Faktor vorhanden Nachweis von Parietalzell-Antikörper
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Megaloblastäre Anämie Normalbefund Perniziöse Anämie
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Megaloblastäre Anämie – Therapie Therapie der Grunderkrankung Vit B12-Substitution: Cobalamin, z.T. lebenslange Erhaltungstherapie Folsäuresubstitution 5 mg/d
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Andere Anämien durch Bildungsstörung Renale Anämie Bei chronischer Niereninsuffizienz eingeschränkte Erythropoetinbildung mit normozytärer Anämie Tumoranämie Durch Störung der Eisenverwertung ist Einbau von Hämoglobin in Erythrozyten gestört bei normalem oder hohem Eisenspeicher
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Hämolytische Anämien Definition: Anämie infolge verkürzter Erythrozytenlebensdauer Ursachen: Angeborene Erythrozytendefekte Hämolyse durch Antikörper (Wärme-/Kälte-AK, Transfusionszwischenfall) Mechanische Hämolyse (Herzklappen) Toxische Hämolyse (Pilzgifte, Verbrennungen) Infektiöse Hämolyse (Malaria)
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Erkrankungen der Erythrozyten Angeborene Erythrozytendefekte
Thalassämie „Stechapfelform“ Sichelzellanämie
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Hämolytische Anämien – Klinik Akute Krise Fieber, Schüttelfrost Gefahr des Kreislaufschocks Ikterus Chronische Hämolyse Allgem. Anämiesymptome Splenomegalie Gallensteine (Pigmentsteine)
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Hämolytische Anämien – Diagnostik Anamnese (Familie, Ernährung, Auslandsaufenthalt) Klinik mit Splenomegalie und LK-Vergrößerung Labor: Hb, Erys, Hkt vermindert Retikulozyten vermehrt Hämolysezeichen Blutausstrich Antikörpersuchtests (Coombs-Test) Hb-Elektrophorese Bestimmung der Erythrozyten-Enzyme
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Erkrankungen der Erythrozyten Anämie
Hämolytische Anämien – Therapie Therapie der Grundkrankheit Meidung auslösender Noxen Symptomatische Therapie Kortikoide, Splenektomie, Bluttransfusionen, Knochenmarkstransplantation Akute Krise 250 mg Solu-Decortin-H Intensivüberwachung, Streßprophylaxe Evtl. Hämodialyse Evtl. Bluttransfusion
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Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie (= sekundäre Polyzythämie) Definition: Kompensatorische Erythropoetinerhöhung bei pO2- Erniedrigung (O2-Mangel) Ursachen: Höhenaufenthalt Lungenerkrankungen (COPD) Herzerkrankungen mit Rechts-Links-Shunt Rauchen (CO-Hb >5% Tumore, z. B. Hypernephrom Relativ bei Exsikkose durch Diarrhoen, Erbrechen, Verbrennungen
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Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Klinik Gerötetes Gesicht und Extremitäten Schwindel, Kopfschmerz, Sehstörungen Hypertonie Thromboserisiko erhöht
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Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie Blue Bloater Periphere Zyanose
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Erkrankungen der Erythrozyten
Polyglobulie – Therapie Behandlung der Grunderkrankung Aderlass
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Erkrankungen der Erythrozyten
Übersicht Anämien (vs. Polyglobulie): Bildungsstörung Eisenmangel-, Megaloblastäre, Renale, Tumoranämie Beschleunigter Abbau Hämolytische Anämien bei angeb. Erythrozytenerkrankungen, Toxine, Infektionen, Blutungsanämie
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Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der weißen Blutzellen und der blutbildenden Organe Allgemeines Lymphatisches System Weisse Blutzellen Spezifisches/unspez. Immunsystem
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Blut und Lymphatische Organe
Lymphatisches System Knochenmark Blut Thymus Lymphsystem Milz
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Blut und Lymphatische Organe
Bildung der weißen Blutzellen aus der Stammzelle im Knochenmark
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Blut und Lymphatische Organe
Weisse Blutzellen Eosinophiler Granulozyt Neutrophiler Granulozyt Neutrophiler im EM Basophiler Granulozyt Monozyt B-Lymphozyt
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Blut und Lymphatische Organe
Leukozyten, unspezifische Abwehr Eosinophiler Basophiler Neutrophiler Monozyt Lymphozyt
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Neutrophiler Granulozyt
©Volker Brinkmann
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Neutrophiler Granulozyt
Neutrophile zirkulieren im Blut und wandern im Falle einer Infektion zum Ort des Geschehens. Neutrophile und Monozyten wandern an Infektionsort, wodurch die Hauptkomponente einer Entzündung gegeben ist. Fähigkeit, Bakterien mittels einer freigesetzten fibrillären Matrix aus Granula-Proteinen und Chromatin zu binden. Dies verhindert einerseits die weitere Verbreitung von Bakterien und fördert andererseits das Zerstören der dort festgesetzten Bakterien.
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Eosinophiler Granulozyt
wichtige Rolle bei der Parasitenabwehr. Zur Chemotaxis befähigt, da.h. sie können sich amöboid in Richtung eines anlockenden Stoffes (Attractant) fortbewegen. Fähigkeit zur Phagoszytose.
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Basophiler Granulozyt
Sie besitzen zahlreiche grobe unregelmäßige Granula, die unter anderem Histamin und Heparin enthalten. Die Aktivierung von Immunzellen, die Rezeptoren für IgE besitzen, kann zur allergischen Sofortreaktion wie z. B. Heuschnupfen führen. Eine systematische Aktivierung dieser Zellen (also die Aktivierung im ganzen Körper) kann zum anaphylaktischen Schock führen.
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Monozyt Zirkulieren für 1-3 Tage im peripheren Blut.
Kontakt mit Infektionen in das betroffene Gewebe. Während der Einwanderung in das Gewebe differenzieren sich Monozyten in Makrophagen. In der Lage, körperfremde Strukturen wie Mikroorganismen intrazellulär aufzunehmen und zu zerstören. Zur Antigenpräsentation befähigt und initiieren auf diese Weise die erworbene Immunabwehr.
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Erkrankung der Leukozyten
Leukozytose = Erhöhung der weißen Blutzellen auf > /µl Ursache: Infektion durch Bakterien und Pilze (Vermehrung der Granulozyten). Virusinfekte verursachen eine relative Verminderung der Lymphozyten!! chronische nicht-infektiöse Entzündungen bösartige Erkrankungen Stressfaktoren (Verletzung, Verbrennung, Infarkte, Schock), Schwangerschaft, Nikotin
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Erkrankung der Leukozyten
Leukopenie: Erniedrigung der Leukozyten auf < 4.000/µl Ursache: Knochenmarkschädigung durch Medikamente Bestimmte Blutkrankheiten (pernizöse Anämie) viele Virusinfektionen und einzelne bakterielle Infektionen. gesteigerter Abbau von Blutzellen (Milzvergrößerung). Behandlung: Grunderkrankung
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Blut und Lymphatische Organe
T- und B-Lymphozyten B-Lymphozyt T-Lymphozyt KM-Prägung Antikörper Gedächtniszellen Thymusprägung Zytotoxische Zellen Helferzellen Suppressorzellen
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Lymphozyten Vorläuferzellen (multipotenten Stammzellen) im Knochenmark der platten Knochen (Becken, Brustbein, zum Teil Schädelknochen), bei Kindern zusätzlich der großen Röhrenknochen (Arme, Beine). Reifen im Bursa-Äquivalent (beim Menschen das Knochenmark selbst) beziehungsweise im Thymus zu differenzierten B- bzw. T-Lymphozyten. B- und T-Lymphocyten wandern in die sekundär-lymphatischen Gewebe (Differenzierung der B-Lymphozyten durch die von T-Helferzellen bereitgestellten Zytokine) Kernhaltig und haben in der Gram-Färbung ein granuliertes Zellplasma. Mit zunehmendem Alter der Zellen wird der Zellkern kleiner
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Lymphozyten Erkennung von Fremdstoffen – wie zum Beispiel Bakterien und Viren – und deren Entfernung mit immunologischen Methoden. Werden in Milz, Knochenmark, Thymus und Lymphknoten geprägt (sie müssen „lernen“) welche Stoffe zum Körper dieses Menschen gehören und welche als fremd anzusehen sind. Gehören zum adaptiven Immunsystem - zur spezifischen Abwehr
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Lymphozyten T-Lymphocyten B-Lymphozyten T-Killerzellen (CD8-T-Zellen)
T-Helferzellen (CD4-T-Zellen) T-Suppressorzellen (auch T-Unterdrückerzellen oder regulatorische T-Zellen) Gedächtnis-T-Zellen B-Lymphozyten naive (antigenunerfahrene) B-Zellen Plasmablasten (aktivierte B-Zellen) Plasmazellen (sezernieren Antikörper) Gedächtnis-B-Zellen
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Welche Organe ? Knochenmark Thymus Lymphknoten Lymphbahnen
Rachenmandel, Gaumenmandel Darm Peyersche Plaques im Dünndarm
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Blut und Lymphatische Organe
Thymus
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Blut und Lymphatische Organe
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Blut und Lymphatische Organe
Antikörper
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Blut und Lymphatische Organe
Zytotoxische T-Zellreaktion
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Blut und Lymphatische Organe
Lymphsystem
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Lymphknoten
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Blut und Lymphatische Organe
Lymphatisches System Lymphknoten
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Lymphozyt ©Dr. Triche, National Cancer Institute
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Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe Maligne Lymphome Hodgkin/Non-Hodgkin/Plasmozytom Leukämien akute und chronische
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Blut und Lymphatische Organe
Erkrankungen der Leukozyten und der lymphatischen Organe Morbus Hodgkin Definition: Maligne Entartung von lymphatischen Vorläuferzellen meist der B-Zellen mit Bildung von Sternberg-Reed-Riesenzellen Eigenschaften: 3/ Personen jährlich, Häufigkeitsgipfel um 30. bis 60. Lebensjahr Ätiologie unbekannt (EBV?) Beginn meist lokal in Lymphknoten des Kopf- /Halsbereichs danach Ausbreitung lymphogen, später hämatogen, per continuitatem Abgeschwächtes Immunsystem, erhöhte Infektanfälligkeit
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Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin Klinik: B-Symptomatik: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust Andere Symptome: Leistungsminderung, Juckreiz, schmerzlose Lymphknotenschwellungen, Hepatosplenomegalie
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Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin Diagnostik Biopsie suspekter Lymphknoten Sternberg-Reed-Riesenzellen Allgemeine Untersuchung zur Erfassung aller Manifestationen: Anamnese, klin. Untersuchung US CT Rö-Th Labor Knochenszintigrafie
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Blut und Lymphatische Organe
Morbus Hodgkin Therapie Nach Risikogruppen: Strahlentherapie und/oder Chemotherapie
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Blut und Lymphatische Organe
Plasmozytom (NHL) Definition Klon einer entarteten B-Zelle mit Bildung monoklonaler Immunglobuline Eigenschaften: Um das 60. Lebensjahr, 3/ pro Jahr B-Symptomatik Knochenschmerzen, Frakturen, Niereninsuffizienz, Amyloidose, Osteolysen („Lochschädel“), Infekte Bence-Jones-Proteine im Urin Therapie: Chemo, evtl. +Stammzelltransplantation, pall. Bestrahlung
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Blut und Lymphatische Organe
Leukämien Definition: Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausbreitung im Knochenmark, Organbefall außerhalb des KM und Ausschwemmung von Leukozyten ins Blut
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Blut und Lymphatische Organe
Leukämien – Einteilung Akute Leukämien ALL AML Chronische Leukämien CLL CML
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie Definition Autonomes Wachstum einer Leukozytenrasse mit Ausschwemmung unreifer Zellvorläufer ins Blut
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie 4/ pro Jahr Im Kindesalter 80% ALL (häufigste maligne Erkrankung von Kindern) Im Erwachsenenalter 80% AML Ursachen Viren (HTLV 1) KM-Schäden durch Toxine (Benzol, Lost) Ionisierende Strahlen (Hiroshima, Therapie) Genetische Faktoren (Down-Syndrom)
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien Klinik Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß Infektanfälligkeit durch zunehmende KM-Insuffizienz und funktionsuntüchtige Leukozyten Anämie Blutungen LK-Schwellungen
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie Diagnostik Blutbild (Leukozahl Vorsicht!: erniedrigt oder normal in 40% der Fälle) KM-Biopsie typische unreife Blasten >30% Anämie, Thrombozytopenie Immundiagnostik
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämien Therapie Fieber- und Infektprophylaxe (G-CSF) Uratnierenprophylaxe (Volumen, Allopurinol) Chemotherapie KM-Transplantation (NW: GvH-Reaktion, Infekte)
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Blut und Lymphatische Organe
Akute Leukämie Prognose ALL im Kindesalter: 80% 5-JÜR AML im Erwachsenenalter: 30% 5-JÜR
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Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien CLL B-Zell-Lymphom (NHL) mit leukämischen Verlauf Häufigste Leukämie 5 bis 30/ /Jahr 5. Bis 8. Lebensjahrzehnt B-Symptomatik, LK-Schwellungen (immer!) Therapie: Keine bei schleichendem Verlauf Ansonsten Chemo, selten KMT, Selten Bestrahlung
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Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien CML Schleichende Entwicklung: von Entartung einer Stammzelle bis Diagnose ca. 8 Jahre Funktionsfähige! Granulozyten Verlauf: Chronisch stabile Phase (Leukozytose, Splenomegalie Akzelerationsphase (zunehmende Leukozytose) Blastenschub bei 2/3 der Pat. (>30% Blasten Diff-BB)
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Blut und Lymphatische Organe
Chronische Leukämien CML Klinik: Typische Allgemeinsymptome der Leukämien Leukämische Thromben bei hohen Leukozahlen Therapie: Interferon alpha, Chemotherapie, KMT Prognose: 30 bis 60% 5-JÜR
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Blutstillung- und gerinnung
Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst. Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase unterschieden.
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Primäre Hämostase Thrombozyten und verschiedene im Plasma enthaltene und auf der Gefäßwand präsentierte Faktoren sind beteiligt.
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Sekundäre Hämostase Durch verschiedene Gerinnungsfaktoren.
Bis auf Calcium (Ca2+) in der Leber synthetisierte Proteine. Im Normalfall inaktiv, werden in einer Kaskade aktiviert. Entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen) Kollagen oder Exogen aktiviert werden(durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, durch größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist). Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.
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Gerinnungsfaktoren Nummer Name(n) Funktion I Fibrinogen
Bildet das Fibrinnetz. II Prothrombin Die aktive Form Thrombin (IIa) aktiviert die Faktoren I, V, VII und XIII. III (Gewebe-)Thromboplastin, Tissue factor (TF) Im subendothelialen Gewebe, Kofaktor von VIIa. IV Calcium Viele Faktoren benötigen das Calcium-Kation Ca2+, um an die negativ geladenen Phospholipide der Plasmamembranen zu binden. V Proaccelerin Kofaktor von X, mit dem es einen Komplex bildet. VII Proconvertin Aktiviert IX und X, wird durch Kontakt mit TF aktiviert. VIII Antihämophiles Globulin A Kofaktor von IX, mit dem es einen Komplex bildet. IX Christmas-Faktor, Antihämophiles Globulin B Aktiviert X, bildet einen Komplex mit VIII. X Stuart-Prower-Faktor Aktiviert Prothrombin, bildet einen Komplex mit VII. XI Rosenthal-Faktor, Plasma Thromboplasmin Antecedent (PTA) Aktiviert XII und IX. XII Hageman-Faktor Aktiviert die Fibrinolyse XIII Fibrinstabilisierender Faktor Stabilisiert Fibrin durch Bildung von Quervernetzungen.
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Blutstillung- und gerinnung
Blutgerinung
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Blutstillung- und gerinnung
Thrombozyten
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Blutstillung- und gerinnung
Blutgerinnung Diagnostik Thrombozytenzählung /µl Blut Blutungszeit 2-4 Minuten INR (Quicktest) PTT (Partielle Thromboplastin Zeit [Time])
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Blutstillung- und gerinnung
Hämorrhagische Diathesen Ursachen durch Störungen von Plasmafaktoren Thrombozytenfunktionen Gefäßen (Vaskulopathien)
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Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie Definition: Vererbte Koagulopathie mit Verminderung oder Fehlen von Faktor VIII (A, 85 % der Fälle) oder Faktor IX (B, 15 %) Ursachen: ca. 60 % X-chromosomal-rezessiv vererbt - (Frauen erkranken nicht) ca. 40 % sporadische Mutationen
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Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie Klinik Abhängig von Konzentration der vorhandenen Gerinnungsfaktoren Nachblutungen kleiner Traumen (z. B. beim Zahnarzt) Großflächige Hautblutungen Muskelblutungen (Mundboden, Psoas) Gelenkblutungen mit Arthropathie (Knie!)
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Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie Diagnostik Familienanamnese Normale Blutungszeit (= primäre Blutstillung) INR (Quick) normal Gerinnungszeit und PTT verlängert Spez. Labordiagnostik (Differenzierung A oder B)
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Blutstillung- und gerinnung
Hämophilie Therapie Blutungsprophylaxe Keine gerinnungshemmenden Medikamente (Aspirin, Heparin) Sorgfältige Blutungsstillung Gabe von Gerinnungsfaktoren im Bedarfsfall (milde Formen) oder Dauerbehandlung Probleme: Antikörperbildung, Infektionsrisiko
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Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Definition Verbrauchskoagulopathie mit überschießender Aktivierung des Gerinnungssystems, Bildung von Mikrothromben, Faktorenverbrauch und hämorrhagischer Diathese Ursachen Schwerer Schock Sepsis Operationen an Lunge/Pankreas/Prostata/Plazenta Geburtshilfliche Komplikationen z.B. Fruchtwasserembolie)
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Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Klinik Punktförmige bis flächenhafte Blutungen von Haut, GIT (Gastro-Intestinalt-Trakt), Nieren, Gehirn Schock, Organversagen (Schockniere, -lunge)
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Blutstillung- und gerinnung
Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) Therapie Behandlung der auslösenden Grunderkrankung Beginnende DIC: Heparin Manifeste DIC: AT III, FFP; TK Post-DIC: Heparin, evtl. AT III weiter
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Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien Häufigste Ursache für hämorrhagische Diathesen Thrombozytenlebensdauer 9-10 Tage normal > Thrombos/µl Ursachen Bildungsstörung im KM (angeboren oder erworben) Gesteigerter Abbau (Splenomegalie, DIC, Auto-AK)
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Blutstillung- und gerinnung
Thrombozytopenien Klinik petechiale Blutungen (< Thrombos/µl) Blutungszeit verlängert (> 6 Min.) Therapie Weglassen verdächtiger Medikamente Gabe von Thrombozytenkonzentrat (TK) Vorsicht: Infektionsrisiko
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Blutstillung- und gerinnung
Vaskulär bedingte hämorrhagische Diathesen Blutgefäßschäden vererbt Morbus Osler Aut.-dom. vererbte Krankheit: Teleangiektasien mit punktförmigen Blutungen an Lippen, Schleimhaut, Nase, GIT, Atemwege Erworben Purpura Schönlein-Henoch Vaskulitis nach Infekt, bes. bei Kindern mit Petechien, Git-Blutungen, Nierenschäden, Therapie symptomatisch, meist selbstlimitierende Erkrankung Vitamin-C-Mangel (Skorbut) Gefäßbrüchigkeit, Infektneigung, Zahnausfall
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