Knochentumoren Einteilung nach Herkunft Gewebearten

Knochentumoren Einteilung nach biologischem Verhalten Benigne Knochentumoren Semimaligne/intermediär Knochentumoren Maligne primäre Knochentumoren Hoher Anteil bei 10 – 16jährigen < 1% aller Malignome (ca. 1500 – 1900 / Jahr) Niedrigmaligne Hochmaligne Bestimmte tumorähnliche Läsionen

Knochentumoren Epidemiologie Insgesamt seltenes Vorkommen Metaphysäre Lage bevorzugt befallen Lage teilweise diagnostisch

Knochentumoren

Knochentumoren Klinik 1 Keine Frühsymptome Cave Knienaher schmerzfreie Schwellung in Jugendalter: Osteosarkom Osteomyelitis im Kindes- und Jugendalter: Ewing-Sarkom Chronische Gelenkschwellung: Synovialsarkom Exostosenwachstum im Erwachsenenalter: Chondrosarkom Symptome durch drohende Fraktur Symptome durch Kompression der Umgebung Schmerz (Ruhe!)

Knochentumoren Klinik 2 Folge Häufige Bagatellisierung und Fehlinterpretation Folge Schmerzen > 3 Woche Abklärung erforderlich Schmerzen und Schwellung > 3-4 Wochen bei negativer Primärdiagnostik: erneute Abklärung erforderlich

Knochentumoren Diagnostik Apparative Erstdiagnostik Sonogramm Flüssige / solide Struktur Nativröntgenbild in 2 Ebenen Computertomographie MRI Angiographie Szintigramm Keine Speicherung bei Plasmozytom, Lipo- und Retikulumsarkom Multipie Läsionen

Knochentumoren Diagnostik - Tumor-Staging Exakte Einordnung des Tumors Tumorbiopsie Möglichst im Tumorzentrum, das die weitere Behandlung durchführt Korrekte Durchführung für Prognose entscheidend Prognose ? Adäquate Therapie ? Erweiterte und / oder Sekundärdiagnostik Positronenemissionstomographie Tumorvitalität, Rezidiv

Knochentumoren Einordnung vom Knochentumoren Benigne Tumoren (G0) Stadium 1(inaktiv) Stadium 2 (aktiv) Stadium 3(aggressiv) Maligne Tumoren Niedrig maligne (G1) Hochmaligne (G2) Tumorausdehnung Innerhalb eines Kompartiments (T1) Kompartimentüberschreitend (T2) Metastasen (M0, M1) Pseudokapsel Reaktive Zone

Knochentumoren Surgical staging system Prognostische Bedeutung I a (10%) = G1, T1, M0 I b (23%) = G1, T2, M0 II a (5%) = G2, T1, M0 II b (54%) = G2, T2, M0 III a = G1/2, T1, M1 IIIb = G1/2, T2, M1 Prognostische Bedeutung 5-Jahresrate I a 95% III b < 3%

Knochentumoren Rezidivraten Weite Resektion Ia 10% Weite Resektion II b 70% Wegen hoher Rezidivraten bei malignen Tumoren Operation in der Regel nicht ausreichend!

Knochentumoren Operative Therapie Resektion Rekonstruktion

Knochentumoren Operative Tumorresektion Exakte Definition der Tumorränder Intraläsionale Resektion Tumorreste verbleiben immer Rezidiv 100% Marginale Resektion Tumorreste verbleiben in der Regel Rezidiv 90% Weite Resektion Tumorentfernung im Gesunden, Satelliten können verbleiben Rezidiv 60% Radikale Resektion Kompartimententfernung Rezidiv 10% Amputation Resektion einzelner Filiae 5-Jahresrate 25 - 39%

Knochentumoren Extremitätenrekonstruktion Amputation Umkehrplastiken Infiltration des N. Ischiadikus Rezidivtumoren mit Ummauerung wichtiger Gefäße und Nerven Tumorinfiltration des Metatarsus, Metakarpus Infiltration der Membrana interossea mit Gefäß- und Nervenbeteiligung Umkehrplastiken Borggreve, van Nes, Winkelmann

Knochentumoren Extremitätenrekonstruktion Spezialendoprothesen Arthrodesenstäbe Allografts Autografts Biologische Rekonstruktion Clavicula pro humero

Knochentumoren Multimodale Therapie Operation + Bestrahlung Chemotherapie (neoadjuvant) COSS-Schema CESS-Schema Tumorembolisation

Knochentumoren Bestrahlungstherapie Möglichkeiten Cave Adjuvant zur Operation fakultative Indikation bei unklaren Resektionsrändern Möglichkeiten Intraoperative Radiotherapie (IORT) Neutronen- und Protonenbestrahlung Cave Strahlensarkome 14 – 40%

Knochentumoren Chemotherapie Drastische Verbesserung der Überlebensraten Kontrolle von Mikrometastasen Erreichung einer Operabilität 1 Zyklus prä Op., 3 Zyklen post Op. über ca. 1 Jahr

Knochentumoren Tumorembolisation Verminderung des Op-Blutverlustes

Knochentumoren Beispiele von gutartigen Knochentumoren

Benigne Tumoren Osteochondrom (kartilaginäre Exostose) Klinik Häufigster benigner Knochentumor (40%) Metaphysär Distaler Femur,Proximaler Oberarm M > W, unter 20. Lj Klinik Schmerzlose Schwellung Beschwerden durch lokalen Druck Bildgebung Rö, MRI Dicke der Knorpelkappe Therapie Extirpation bei Beschwerden Extirpation bei Tumorwachstum DD: Familiäre Osteochondromarose AD-vererbt Entartungsrisiko 1%

Benigne Tumoren Osteoidosteom Klinik Bis 2 cm großer Tumor In Wirbelsäule In Diaphysen 10% aller benignen Tumoren M > W, 11. – 20. Lj. Klinik Nachtschmerz Schmerzhafte Skoliose Aspirin empfindlich

Benigne Tumoren Osteoidosteom Bildgebung Therapie Nidus im CT, Szintigramm, Rö Therapie Chirurgische Entfernung Radiofrequenz-ablation

Benigne Tumoren Osteoblastom Klinik Bildgebung Therapie Aggressiver osteoblastischer Tumor, > 2 cm V. a. in Wirbelsäule 3% aller Knochentumoren M > W, 10. – 35. Lj. Klinik Ruheschmerz Bildgebung Szintigramm, CT, Rö Therapie Kürettage, Spongiosaplastik En bloc-Resektion Radiotherapie an schwer erreichbaren Stellen

Benigne Tumoren Enchondrom Klinik Bildgebung Therapie DD: Knorpeltumor Meist an Händen 2.häufigster gutartiger Knochentumor M = W Klinik Zufallsbefund Auftreibung der Diaphysen Bildgebung Rö. DD: Chondrosarkom Therapie Radiologische Kontrollen Kürettage, Spongiosaplastik DD: Chondrosarkom Knochendysplasie (M. Ollier) Entartungsrisiko 20%

Knochentumoren Beispiele von bösartigen Knochentumoren

Maligne Tumoren Primäre Knochentumoren Osteosarkom mit Varianten Chondrosarkom mit Varianten Ewing-Sarkom Plasmozytom

Maligne Tumoren Sekundäre Knochentumoren Metastasen (sehr häufig) Osteoblastisch Osteolytisch Mischformen Sekundär entartete benigne / semimaligne Tumoren (selten) Multiple Exostosen Chondrome (v. a. stammnah) Riesenzelltumor

Maligne Tumoren Osteosarkom Klinik Bildgebung Biopsie Therapie Häufigster maligner Knochentumor (20 -40%) M: W = 3:2, 4. – 25. Lj., >50. Lj. Osteoid-Bildung Früh Lungenmetastasen (80% bei DX) Klinik Schmerzlose Schwellung, später Schmerzen Fraktur (5 – 10%) Bewegungseinschränkung bei Gelenknähe Erhöhte AP Bildgebung Rö, CT, MRI Malignitätskriterien Biopsie Therapie EURAMOS/EUROBOSS (COSS-Protokoll) Chemo Operation Prognose 5-Jahresrate 50 - 85%

Maligne Tumoren Chondrosarkom Klinik Bildgebung Therapie DD: Prognose 10 – 20% aller bösartigen Knochentumoren M > W, Erwachsenenalter Klinik Spät Schmerzen Bildgebung Osteolytische Tumor mit typischen Verkalkungen CT, MRI Therapie Operativ DD: Sarkome, Enchondrom, Metastasen Prognose Spät Metastasen Schlechte Prog. Bei Rezidiv 5-Jahresrate 30 – 90%

Maligne Tumoren Ewing-Sarkom Klinik Bildgebung Biopsie Therapie Rundzelliger Knochentumor Vom Knochenmark ausgehend Dia-, metaphysäre Lage 6 – 11% aller malignen Knochentumoren 2.häufigster Tumor bereits bei Kleinkindern 5. – 30. Lj, m.w = 3:2 Klinik Schmerzen, Rötung, Fieber DD: Osteomyelitis Bildgebung Hoher Weichteilanteil (MRI) Rö, Szintigramm Biopsie Therapie Cess-Protokoll nach Euro-EWING-Studie Chemo Operation Bestrahlung Prognose Früh Lungenmetastasen Hoher LDH-Spiegel im Blut Überlebensrate nach 5 Jahren 35%

Maligne Tumoren Metastasen Osteoblastisch Osteolytisch Gemischt Prostata Mamma Osteolytisch Niere Bronchien Kolon Gemischt Höheres Lebensalter! Becken, Rippen, WS

Maligne Tumoren Szintigramm Osteoblastische Filiae Osteolytische Filiae Becken-CT Abdomen-CT

Knochentumoren Beispiele von tumorähnlichen Knochenläsionen

Tumor ähnliche Läsionen Juvenile Knochenzyste Zystischer Hohlraum metphysär, zentral Proximaler Humerus, Femur M > W, 80% < 20. Lj Klinik Symptomloser Zufallsbefund Spontanfraktur Bildgebung Scharf begrenzte Osteolyse Kolbig ausgedünnter Knochen Klare Flüssigkeit (MRI) Therapie Radiologische Kontrolle OP bei Frakturgefahr Ausräumung, Spongiosaplastik Punktion, Lochschraube Kortisoninstillation DD: Aneurysmatische Zyste Schmerz, nicht zentral im Knochen Prognose Rezidivneigung

Tumor ähnliche Läsionen Nicht ossifizierendes Knochenfibrom Randständig metaphysär 5% der benignen Knochentumoren m > w, < 30. Lj. Klinik Zufallsbefund Gelegentlich Spontanfraktur Bildgebung Röntgen Therapie Radiologische Kontrollen „Leave me alone“ Läsion