1 Vortrag mit Fallbeispielen ….. Alkoholfolgeerkrankungen Referent: Thorsten Montanus Facharzt f ü r Nervenheilkunde.

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1 1 Vortrag mit Fallbeispielen ….. Alkoholfolgeerkrankungen Referent: Thorsten Montanus Facharzt f ü r Nervenheilkunde

2 2 27 Falschen Bier pro Tag seit 20 Jahren

3 3 Wenn das Gedächtnis schwindet …

4 4 … Wernicke-Korsakow-Syndrom Definition Defektsyndrom nach abgelaufener Wernicke- Encephalopathie (Polioencephalitis haemorrhagica superior) = Thiamin-(B1-)Hypovitaminose alkoholischer oder nicht-alkoholischer Genese

5 5 Wernicke-Korsakow-Syndrom.. Pathologie ausgedehnte Nervenzellverluste –in den Corpora mammillaria und im Thalamus v. a. in unspezifischen Assoziationskernen und limbischen Relaiskernen (Ncl. dorsomedialis, anterior und dorsolateralis, mediales Pulvinar u. a.) Läsionen des Fornix-Endabschnittes Hirnrinde nicht direkt betroffen

6 6 Wernicke-Korsakow-Syndrom.. Pathophysiologie Schädigung der Corpora mammillaria und des Ncl. anterior thalami amnestisches Syndrom Schädigung thalamischer Kerne diffuse kognitive Defizite bis zur thalamischen Demenz, v. a. durch Schädigung des Nucleus dorsomedialis thalami Diskonnektion des Frontalhirns mit Apathie und anderen Defiziten

7 7 Wernicke-Korsakow-Syndrom.. Klinisches Bild Variabel ausgeprägte, meist schwere antero- und retrograde Gedächtnisstörung (Amnesie), Antriebsminderung, diffuse kognitive Defizite und ggf. Frontalhirnsyndrom, Konfabulationsneigung meist nur in der Frühphase (?)

8 8 Wernicke-Korsakow-Syndrom.. Diagnosestellung Vorausgehende Wernicke-Encephalopathie (akute, fokale neurologische Defizite sind in vielen Fällen nicht apparent bzw. dokumentiert!); residuale Gangataxie und Blickrichtungsnystagmus; neuropsychologische Untersuchung; evtl. MRT Differentialdiagnose Amnestisches Syndrom anderer Genese, Alkohol- Encephalopathie, Pellagra (Vit.B3-Mangel)

9 9 Wernicke-Korsakow-Syndrom.. Prognose nach Abklingen der akuten Wernicke- Encephalopathie bzw. Thiamin-(B1-)Gaben in ca. 50% der Fälle partielle bis vollständige Besserung binnen 1 Jahr im chronischen Stadium Defizite konstant und therapierefraktär, Konfabulationsneigung abklingend; selbstständige Lebensführung meist nicht möglich; wenn Alkoholismus vorlag, sistiert dieser in der Regel

10 10 Wenn das Gedächtnis ver-rückt … … Alkohol-Encephalopathie Pathophysiologie unklar; direkte toxische Wirkung des Alkohols und seines Metaboliten Acetaldehyd auf Neurone und Markscheiden vermutet Veränderung der neuronalen Signalübertragung auf den Ebenen von Rezeptoren, Ionenkanälen und Second messenger-Systemen

11 11 Wenn das Gedächtnis ver-rückt … … Alkohol-Encephalopathie Klinisches Bild Auftreten v. a. bei älteren Personen; keine klare Dosis- Wirkungs-Beziehung kognitive Defizite: v. a. Frontalhirn-Funktionen (Urteils- und Abstraktionsvermögen, Flexibilität, Arbeitsgedächtnis), aber auch diffuse Beeinträchtigung ggf. Wahnentwicklung (v. a. Eifersuchtswahn), Psychosen, Alkoholhalluzinose Spannbreite von meist leichtgradigen Defiziten bis hin zu ausgeprägterem, globalem Defizit (das Vorkommen von Demenz i. e. S. ist stark umstritten)

12 12 Wenn das Gedächtnis ver-rückt … … Alkohol-Encephalopathie Zusatzdiagnostik CT/MRT: –frontal betonte Schrumpfung von Rinde und Marklager mit Erweiterung innerer und äußerer Liquorräume SPECT: –frontal betonte globale Hypoperfusion

13 13 Wenn das Gedächtnis ver-rückt … … Alkohol-Encephalopathie Differentialdiagnose koinzidente Hirnerkrankungen: –z. B. M. Alzheimer (schwierige Abgrenzung), vaskuläre Encephalopathie sekundäre Alkoholfolgeerkrankungen: –Encephalopathien durch Malnutrition, Hypovitaminosen; –bei im Vordergund stehender Demenz und/oder Amnesie: Wernicke-Encephalopathie, hepatische Encephalopathie, –paralleler Medikamentenabusus, reaktiv-psychische Faktoren, Schädel-Hirn-Verletzungen durch Anfälle und Stürze, hypoxische und hypoglykämische Episoden

14 14 Wenn das Gedächtnis ver-rückt … … Alkohol-Encephalopathie Therapie Entgiftung, kalorien- und eiweißreiche Ernährung, prophylaktisch stets Thiamin- (Vitamin B1-) und Nikotinamidgaben sowie weitere Vitamine (B6, B12, Folat) Prognose Bei Alkoholabstinenz partielle bis weitgehende Erholung über Monate; partielle Reversibilität auch der CT/MRT- Veränderungen

15 15 Aus dem Gleichgewicht … … Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie Pathologie Charakteristischer Verlust von Purkinje-Zellen v. a. im Lobus anterior Patho­physiologie Späte Folge des chronischen Alkoholabusus; Thiamin-Mangel scheint eine Teilursache zu sein Klinisches Bild Schwere Stand- und Gangataxie Therapie Thiamin-Substitution, meist jedoch ohne wesentliche klinische Besserung Alkoholische Polyneuropathie nicht vergessen !! –Es kribbelt so……-

16 16.. im Delirium

17 17 Danke für Ihre Aufmerksamkeit !