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GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG Gastroenterologische Diagnostik.

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Präsentation zum Thema: "GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG Gastroenterologische Diagnostik."—  Präsentation transkript:

1 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumore Dr. med. R. Frei Leitender Arzt Gastroenterologie und Hepatologie KSSG Gastroenterologische Diagnostik

2 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumor: Gastrointestinale Stroma Tumore 1 % aller GI-Tumore Potentiell maligne Inzidenz 1.5/100000/Jahr Jahre Metastasierung Peritoneal Hepatisch Keine Lymphogene Metastasierung Fletcher et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: a consensus approach. Hum Pathol 2002; 33: 459 Tran et al. The epidemiology of malignant gastrointestinal stromal tumors: an analysis of 1458 cases from 1992 to Am J Gastroenterol 2005; 100: 162.

3 GIST Tumore, Viszerale Medizin Tumorstaging TNM Klassifikation nicht verwendet Wesentliche prognostische Faktoren nicht einbezogen 3 wesentliche prognostische Faktoren Tumorgrösse Mitoserate Lokalisation Gastrische GIST bessere Prognose

4 GIST Tumore, Viszerale Medizin Symptome 20 % asymptomatisch Symptome: GI-Blutung 25-50% Bauchschmerzen 20-50% Passagestörung 10-30% Eisenmangelanämie 15% palpabler Tumor 8% Int J Cancer 107:2003, Ann Surg 231:2000, Ann Chie Gynaecol Muccarini et al: Incidence and clinicopathologic features of gastrointestinal stromal tumors. A population based study. BMC cancer 2007

5 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST Lokalisation Lokalisation 60% im Magen 30% Dünndarm Kolon, Rectum, Ösophagus unter 5%

6 GIST Tumore, Viszerale Medizin Gastroenterologsicher Approach Nicht selten asymptomatisch Zufallsbefundlich Mukosa intakt SET (subepithelialer Tumor)

7 GIST Tumore, Viszerale Medizin Diagnostischer Approach: EUS 5 Schichtung des Magen Darm Traktes 1° Mucosa 2° Musc mucosae 3° Submukosa 4° musc propria 5° Serosa

8 GIST Tumore, Viszerale Medizin Differential-Diagnose aufgrund der Ursprungschicht Mukosal Polypen Duplication cyst GIST (ex musc mucosae) Submukosal Lipome Ektopes Pankreas Varizen GIST Muscularis propria GIST Leiomyome Extrinsische Kompression Leber Milz Pseudozysten

9 GIST Tumore, Viszerale Medizin 52 jähriger Mann, Oberbauchschmerzen Ektopes Pankreas

10 GIST Tumore, Viszerale Medizin Mann 75 jährig, Gewichtsverlust Lipom

11 GIST Tumore, Viszerale Medizin 47jährige Frau, Refluxsymptome Duplikaturzyste

12 GIST Tumore, Viszerale Medizin Frau 56 jährig: Sodbrennen Extrinsische Kompression

13 GIST Tumore, Viszerale Medizin Frau A.R. 44 jährig: Schmerzen, Emesis Neuroendokriner Tumor !

14 GIST Tumore, Viszerale Medizin Mann H.E. 79 jährig, Bauchschmerzen GIST

15 GIST Tumore, Viszerale Medizin EUS bei 226 Gastrischen subepithelialen Tumoren TumorEUS SensitivitätEUS Spezifität GIST76%85% Ektopes Pankreas 85%73% Lipoma92%97% Dig Dis.Dig Dis Aug 29. doi: Accuracy of a scoring system for the differential diagnosis of common gastric subepithelial tumors based on endoscopic ultrasonography

16 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST Tumore: EUS-Morphologie EUS Hypoechogen Inhomogen Teils zystisch Hyperechogene Foci Ausgehend von der M. propria Frank Gress: Endoscopic ultrasonography,

17 GIST Tumore, Viszerale Medizin EUS Features mit Malignität assoziiert* Gösse über 4cm Irreguläre Grenzen Echogene foci über 3mm Zystische Anteile über 4mm * Gastrointest endoscopy 1997 Hohe inter-observer Variabilität

18 GIST Tumore, Viszerale Medizin Diagnostisch wie weiter Knoten über 2cm biopsieren/excidieren* Direkt Biopsieren ? Bite on bite Biopsien (Knopflochbiopsien) ? Diagnostisch ca 38% ** EUS- FNA ? Biopsien aus der Tiefe ? «De-Roofing» * ESMO Guidelines 2012 ** Ji et al: diagnostic yield using a bite on bite technique. Korean J Intern Med 2009

19 GIST Tumore, Viszerale Medizin Herr H. E. 79 jährig, Unwohlsein: EUS-FNA Fragmente eines gastro- intestinalen Stromatumors.

20 GIST Tumore, Viszerale Medizin Gewebe Gewinnung: EUS-FNA (22G) 141 Pat. accuracy overall: 43.3%

21 GIST Tumore, Viszerale Medizin Eus FNA: Wertigkeit für GIST overall accuracy für GIST 85%.

22 GIST Tumore, Viszerale Medizin EUS FNA: Wertigkeit für GIST EUS-FNA performance characteristics for diagnosing GISTs (65 Pat) sensitivity of 82% specificity of 100%, and an overall accuracy of 86%. Dig Dis Sci.Dig Dis Sci Jun;56(6): doi: /s Epub 2011 Mar 1. Yield and performance characteristics of endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration for diagnosing upper GI tract stromal tumors.

23 GIST Tumore, Viszerale Medizin «single incision needle knife biopsy » «De-roofing» «Un-roofing» «Mucosal incision biopsy»

24 GIST Tumore, Viszerale Medizin

25 SINK-Biopsy: single incision needle knife biospy diagnostic yield 92.8% De la Sera et al: GI Endoscopy 2013

26 GIST Tumore, Viszerale Medizin Weitere Staging Untersuchungen* CT- Thoraco-Abdomino-pelvin mit KM MRI Becken Rectaler GIST PET-CT Tumorantwort auf molekulare Therapie * ESMO Guidelines 2012

27 GIST Tumore, Viszerale Medizin THM Diagnose subepithelialer Läsionen Befunde über 2cm müssen geklärt werden 1. Abklärung: EUS 2. Histologische Klärung EUS-FNA SINK-Biopsy

28 GIST Tumore, Viszerale Medizin Risikostratifizierung nach AFIP

29 GIST Tumore, Viszerale Medizin Biopsieren

30 GIST Tumore, Viszerale Medizin Diagnosestellung < 2cm Raumforderung < 2 cm Ösophagus/ Magen/Duodenum häufig low risk Endosonographie jährlicher follow-up Exzision bei Grössenzunahme oder Symptomen Raumforderung < 2 cm Rektum Komplikationsrisiko aufgrund der Lokalisation höher Endosonographie und Exzision Annals of Oncology 23 (Supplement 7) Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up

31 GIST Tumore, Viszerale Medizin Diagnosestellung > 2cm Raumforderung >2 cm alle Lokalisationen Higher risk Exzision zur Biopsieanalyse: Endoskopie/Laparoskopie/Laparotomie US/CT gesteuerte FNP bei schwieriger Lokalisation Bei Vd.a. metastasierenden Tumor Biopsie Annals of Oncology 23 (Supplement 7) Gastrointestinal stromal tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up

32 GIST Tumore, Viszerale Medizin Prognostisches Nomogram* Recurrence free survival after complete surgical resection Jason et al: Lancet Oncology 2009

33 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST Tumore: Allgemein GIST: Gastro-intestinale Stroma Tumore Spindelzellige Tumore Früher als Leiomyome, Leiomyoblastome, Leiomyosarcome, Schwannome bezeichnet Seit 1998 als eigene Tumorentität verstanden Mutation im c-KIT Proto-Oncogen Interstitial cell of cajal

34 GIST Tumore, Viszerale Medizin GIST-Tumor: Allgemein Pädiatrische GIST * Weibliche Prädominanz Keine KIT/PDGFR Mutationen Gastrisch multizentrisch und mit lymphogener Metastasierung Syndrome mit GIST assoziiert Carney Traid Recklinghausen * Pappo: pediatric GIST. Hematol Oncol Clin North Am 2009


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