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Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I Behandlung der terminalen Dyspnoe CF Winterschool 09.03.2011 Stefan Blaas Zentrum für Pneumologie, Klinik Donaustauf.

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1 Klinik und Poliklinik für Innere Medizin I Behandlung der terminalen Dyspnoe CF Winterschool Stefan Blaas Zentrum für Pneumologie, Klinik Donaustauf

2 Klinik Donaustauf Begriffsbestimmungen δύς πνέω –δυσ - dys schwierig –πνέω - pnoe Luft.

3 Klinik Donaustauf Dyspnoe ATS, AJRCCM 1999 Definition der American Thoracic Society subjektive Erfahrung von Atembeschwerden, die qualitativ unterschiedliche Empfindungen (z.B. Husten, Erstickungsangst, Sekretion, Thoraxschmerz) wechselnder Intensität beinhaltet. Dieses Erleben leitet sich aus dem Zusammenwirken von mehreren physiologischen, psychologischen, sozialen und Umwelt-Faktoren ab und kann weitere physiologische Reaktionen (z.B. Atemmuster) und Verhaltens-Reaktionen (z.B. Schonung) hervorrufen.

4 Klinik Donaustauf Begriffsbestimmungen δύς πνέω –δυσ - dys schwierig –πνέω - pnoe Luft refraktäre Dyspnoe –Grunderkrankung maximal behandelt, dennoch Atemnot terminale Dyspnoe –keine einheitliche Definition –Dyspnoe in den letzten Stunden / Tagen des Lebens.

5 Klinik Donaustauf Pathophysiogie Pohl G, Wien Med Wochenschr 2009

6 Klinik Donaustauf Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

7 Klinik Donaustauf Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

8 Klinik Donaustauf Pathophysiologie

9 Klinik Donaustauf Wann ist der CF-Patient ein Palliativpatient ?

10 Klinik Donaustauf Wann ist der CF-Patient ein Palliativpatient ? Die traditionelle Dichotomie kurativ vs. palliativ auf CF nicht einfach übertragbar.

11 Klinik Donaustauf Wann ist der CF-Patient ein Palliativpatient ? Die traditionelle Dichotomie kurativ vs. palliativ auf CF nicht einfach übertragbar. Bei CF besteht die Behandlung aus präventiven, restaurativen und palliativen Maßnahmen.

12 Klinik Donaustauf 2011

13 Klinik Donaustauf Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, Curr Opin Pulm Med 1998

14 Klinik Donaustauf Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, Curr Opin Pulm Med 1998

15 Klinik Donaustauf Adult CF Center, Newcastle upon Tyne 10 Jahres-Zeitraum 202 Patienten behandelt 40 verstorben –5 nach LTx wegen Bronchiolitis obliterans oder Infektionen –35 an CF Lungenerkrankung 27 Pseudomonas 8 Burkholderia spp SJ Bourke, Palliat Med 2009

16 Klinik Donaustauf von 35 verstarben –4 zuhause –31 im Krankenhaus 1 Patient auf Intensiv, tracheotomiert –kein Patient in einem Hospiz 1 Patient war dort vorübergehend SJ Bourke, Palliat Med 2009

17 Klinik Donaustauf von 35 –11 LTx gelistet – 2 in Vorbereitung – 4 noch nicht vorgestellt (akute Verschlechterung) – 9 nicht transplantabel – 9 hatten sich gegen LTx entschieden SJ Bourke, Palliat Med 2009

18 Klinik Donaustauf von 35 –6 uneingeschränkte Behandlung bis zum Tod –16 langfristig geplante palliative Behandlung –13 abrupter Wechsel von uneingeschränkter zu palliativer Therapie in den letzten Lebenstagen im Median 30h vor dem Tod (2-96h) Verlauf: –bei den meisten länger progrediente Verschlechterung –bei 5 plötzliche Verschlechterung durch Hämoptysen bzw. fulminante Infektionen SJ Bourke, Palliat Med 2009

19 Klinik Donaustauf SJ Bourke, Palliat Med 2009

20 Klinik Donaustauf SJ Bourke, Palliat Med 2009

21 Klinik Donaustauf Management Diagnostik –Beurteilung des Schweregrad, Häufigkeit, Dauer Assoziierter Symptome (Husten, Auswurf, Schmerzen, Haemoptysen), beeinflussende Faktoren Auswirkungen auf das tägliche Leben Angst –Potentiell behandelbare Ursachen z.B. Infektionen, Pneumothorax, Rechts-Herz-Versagen, Lungenembolie, Anaemie, …

22 Klinik Donaustauf Therapie nicht-pharmakologisch pharmakologisch

23 Klinik Donaustauf Therapie nicht-pharmakologisch –Allgemeinmaßnahmen –Psychosoziale Unterstützung –Atemphysiotherapie –Beatmung pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka –O2 Gabe –Experimentelle Verfahren

24 Klinik Donaustauf Therapie: nicht-pharmakologisch –Allgemeinmaßnahmen / pflegerische Aspekte Ruhige Atmosphäre schaffen, selbst Ruhe ausstrahlen Sicherheit vermitteln Patient nicht alleine lassen Lagerung des Patienten Vermeiden längerer Gehstrecken

25 Klinik Donaustauf Therapie: nicht-pharmakologisch –Psychosoziale Unterstützung Beruhigung des Patienten und der Angehörigen –Teufelskreis >>Atemnot Angst mehr Atemnot<< durchbrechen Erklärung der Situation und möglicher Hilfen –Mit Patient und Angehörigen Notfallplan erstellen (was kann der Patient bei Dyspnoeattacke selbst tun?) Ablenkung –Aufmerksamkeit auf andere Dinge als die Atmung richten Verhaltenstherapie –um o.g. Circulus vitiosus zu beeinflussen

26 Klinik Donaustauf Therapie: nicht-pharmakologisch –Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte –Psychosoziale Unterstützung –palliative Atemphysiotherapie

27 Klinik Donaustauf Therapie: nicht-pharmakologisch –Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte –Psychosoziale Unterstützung –palliative Atemphysiotherapie –Beatmung nicht-invasive Beatmung invasive Beatmung extrakorporale Lungenersatzverfahren bei LTx-Listung

28 Klinik Donaustauf Therapie: nicht-pharmakologisch –Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte –Psychosoziale Unterstützung –palliative Atemphysiotherapie –Beatmung nicht-invasive Beatmung invasive Beatmung extrakorporale Lungenersatzverfahren –(Ernährung) bei LTx-Listung

29 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch

30 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Indikation Atemnot ist off-label Derzeit ist in Deutschland kein Medikament für die symptomatische Behandlung akuter Atemnot zugelassen.

31 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Idealerweise sollte die Medikation gegen akute Atemnot –einfach im Gebrauch für den Patienten und betreuende Personen –einen sehr schnellen Wirkungsbeginn besitzen

32 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka –O2-Gabe –(Luftzufuhr) –Experimentelle Verfahren / Heilversuche

33 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

34 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

35 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate Wirksamkeit am besten belegt Eingesetzte Substanzen –Morphin –Fentanyl –Oxycodon –Hydromorphon Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001

36 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –Morphin enteral parenteral –intravenös –subcutan –inhalativ –Fentanyl intravenös transdermal transmukosal, intranasal inhalativ

37 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –orale Gabe für akute Atemnot durch lange Anschlagzeit wenig effektiv für länger dauernde Beschwerden retardierte Formen geeignet bei opioid-naiven Patienten –Beginn mit 2,5 - 5 mg nicht retardiertes Morphin alle 4 h, für Durchbruchsbeschwerden 2,5 - 5mg alle 1-2h

38 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –parenterale Gabe transdermal –als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal –z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

39 Klinik Donaustauf Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Nasenhöhle –rund 150 cm² Schleimhautfläche –sehr guter Vaskularisierung –direkten Zugang zum Kreislauf Umgehung des First-Pass-Effektes der Leber Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

40 Klinik Donaustauf Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Fentanylcitrat –synthetisches, stark wirksames Opioid –lipophile Eigenschaften –schnelle Resorption über die Schleimhäute –Bioverfügbarkeit bei intranasaler Anwendung liegt zwischen 70 und 90% Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

41 Klinik Donaustauf Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl nasale Anwendung –einfach Möglichkeit der Selbstanwendung –kurze Anschlagszeit Initialdosis 50µg/Sprühstoß Wiederholung frühestens nach (5 -) 10min. Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

42 Klinik Donaustauf Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Unerwünschte Wirkungen –leichte Verletzungen des Introitus nasi (< 1%) –leichtes Brennen der Mucosa bei etwa 10% von Konservierungsstoffen der Lösung verursacht kann auch ohne Konservierungsstoffe hergestellt werden, Stabilität dann auf drei Wochen begrenzt. Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

43 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –parenterale Gabe transdermal –als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal –z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal inhalativ Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

44 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate inhalativ Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

45 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –parenterale Gabe transdermal –als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal –z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal inhalativ –z.B. 2mg Morphin-Sulfat in 5ml NaCl 0,9% –z.B. 25µg Fentanyl in 2 ml NaCl 0,9% –CAVE: Bronchospasmus Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

46 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch Applikationswege –parenterale Gabe transdermal transmukosal intranasal inhalativ intravenös subcutan –als Injektion –als Perfusor zu Hause, bei schlechten Venenverhältnissen Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

47 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate Dosistitration Bei Wechsel der Substanz bzw. des Applikationswegs äquianalgetische Dosis und geänderte Pharmakokinetik berücksichtigen Nebenwirkungen –Übelkeit, Erbechen –Obstipation –Juckreiz, Harnverhalt, Lethargie, Delir –kein negativer Effekt auf BGA –Abhängigkeit, aber nicht Sucht Varkey B, Curr Opin Pulm Med 2010

48 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka Benzodiazepine, z.B. –Lorazepam 1 mg sl bei Angstzuständen –Midazolam 0.5 – 1 mg/h sc/iv (palliative Sedation) ? Selektive Serotonin Reuptake Inhibitoren (SSRI) ? Phenothiazine (Promethazin, Levomepromazin)

49 Klinik Donaustauf Benzodiazepine vs. Placebo Benzodiazepine vs. Morphin ->2. oder 3. Wahl, falls nicht-pharmakologische und Opiat-Therapie nicht ausreichend bzw. - falls Angst eine Rolle spielt

50 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka –O2-Gabe Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010,

51 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka –O2-Gabe –Luftzufuhr Ventilator, offenes Fenster stimuliert N. trigeminus Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010,

52 Klinik Donaustauf Therapie: pharmakologisch –Opiate –Psychopharmaka –O2-Gabe –Luftzufuhr Ventilator, offenes Fenster stimuliert N. trigeminus –Experimentelle Verfahren / Individuelle Heilversuche Inhaliertes Furosemid –20 mg in 3 ml NaCl über 10 min inhalieren ?? Heliox28 –72% Helium + 28% Sauerstoff Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010; Abernethy, Wien Med Wochenschr 2009

53 Klinik Donaustauf Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit


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