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Sächsisches Register für Kinder und Jugendliche mit CED 13. Treffen Plauen, 31. März 2006. Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin.

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Präsentation zum Thema: "Sächsisches Register für Kinder und Jugendliche mit CED 13. Treffen Plauen, 31. März 2006. Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin."—  Präsentation transkript:

1 Sächsisches Register für Kinder und Jugendliche mit CED 13. Treffen Plauen, 31. März Dr. med. habil. M. Borte Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Städtisches Klinikum St. Georg Leipzig Priv.-Dozent Dr. med. M. Borte, Prof. Dr. med. T. Richter, C. Anders Klinik für Kinder- und Jugendmedizin am städtischen Klinikum St. Georg Leipzig IgG Subklassen

2 Immunglobuline Glyko-Proteine = selbst Antigene Glyko-Proteine = selbst Antigene B-Lymphozyten, Plasmazellen B-Lymphozyten, Plasmazellen als Antikörper humorale Immunität als Antikörper humorale Immunität 1964 IgG-Subklassen 1, IgG-Subklassen 1, 2 Subklassen: unterscheiden sich in der antigenen Struktur ihrer schweren Ketten Subklassen: unterscheiden sich in der antigenen Struktur ihrer schweren Ketten IgG (4), IgA (2), IgM (2) IgG (4), IgA (2), IgM (2) 1 Terry, w.d., J.L. Fahey Subclasses of human gamma2-globulin based on differences in the heavy polypeptide chains. (1964) Science 2 Grey, H.M.,H.G. Kunkel H-chains subgroups of myeloma proteins and normal 7S gamma- globulin (1964) J. Exp. Med.

3 IgG-Subklassen IgG1IgG2IgG3IgG4 Molekulargewicht HWZ (d) ImmunantwortViren(CMV,EBV,Hep)Proteine(StaphylokokkenTetanus) Lipo-Poly- saccharide (HiB, Salmonellen) Proteine(StreptokokkenDiph.Toxin) andere Ag (Gräser, Insekten)

4 IgG-Subklassen-Defekte IgG1IgG2IgG3IgG4 VorkommenIsoliertselten Isoliert o. kombiniert oft kombiniert meist kombiniert Kombination Teilsymptom komplexen Ig-Mangel mit IgG4 oder IgA-Mangel mit IgG1-Mangel mit IgG2 oder IgA-Mangel Krankheiten Chron.Lungen- erkrankung Pyogene Infektion Infektionen mit kapsel-haltigen Bakterien Meningitiden rez. Infekte der Atemwege DurchfälleFieberschübeAtopien

5 Immunpathologie Lokale (intestinale) und systemische Fehlregulationen des Immunsystems Lokale (intestinale) und systemische Fehlregulationen des Immunsystems Ersatz von IgA durch IgG Ersatz von IgA durch IgG (Bookman and Bull, 1979; MacDermott et al., 1993; Brandtzaeg, 1989) Immunkomplexbildung (IgG-Komplement) Entzündung, Zell- und Gewebsuntergang ! Immunkomplexbildung (IgG-Komplement) Entzündung, Zell- und Gewebsuntergang ! T-Zell-Aktivierung, proinflammatorische Zytokine T-Zell-Aktivierung, proinflammatorische Zytokine (Interleukin1 und 6, TNF α) (Mahida et al., 1989)

6 Physiologische prozentuale Verteilung der IgG-Subklassen im Serum Gesunder IgG % IgG % IgG3 5% IgG4 5% IgG % IgG % IgG3 5% IgG4 5%

7 Immunpathologie Unterschiedliche IgG-Subklassen-Expression: Unterschiedliche IgG-Subklassen-Expression: IgG1 und 3 bei Colitis ulcerosa, IgG1 und 2 bei M. Crohn (McDermott et al., 1988) IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei Colitis ulcerosa IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei Colitis ulcerosa IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei M. Crohn IgG 1, IgG 2, IgG 3 bei M. Crohn (Philipsen et al., 1995) (Gouni-Berthold et al., 1999) (Philipsen et al., 1995) (Gouni-Berthold et al., 1999)

8 IgG-Subklassen-Bestimmung spezifisch gegen die Schwerketten-Epitope gerichtete poly- bzw. monoklonale Antikörper spezifisch gegen die Schwerketten-Epitope gerichtete poly- bzw. monoklonale Antikörper Radiale Immundiffusion (Mancini-Technik) 3 Radiale Immundiffusion (Mancini-Technik) 3 Nachweisgrenze: 30µg/ml Nachweisgrenze: 30µg/ml für jede Technik eigene Referenzbereiche für jede Technik eigene Referenzbereiche spezielle Referenzwerte bei Kindern spezielle Referenzwerte bei Kindern passagere Subklassen-Erniedrigungen 4 passagere Subklassen-Erniedrigungen 4 Mehrfachbestimmungen, Wiederholung in 3-6 Monaten Mehrfachbestimmungen, Wiederholung in 3-6 Monaten 3 Bradwell, A.R. IgG subclasses – clinical role and new assaye for an expanding demand (1993) Eur. Clin. Lab. 4 Zielen, S.,P. Sehrt,P. Ahrens et al IgG-Subklassen-Bestimmung. Klinische Relevanz bei Kindern mit rezidivierenden bronchopulmonalen Infektionen (1992) Pädiatrie

9 Normbereiche im Kindesalter alterabhängige IgG-Subklassen-Normalbereiche

10 Eigene Daten IgG-Subklassenbestimmung bei Patienten mit chronisch entzündlicher Darmerkrankung (CED) Anzahl: 98 Patienten Zeitraum:09/2004 – 03/2006 Alter: 3. – 20. Lebensjahr IgG-SK-Mangel:36% (=35 Pat.) Geschlecht: 69% männlich (=24 Pat.) 31%weiblich(=11 Pat.)

11 Einsendungen

12 Alter der Patienten

13 IgG-Subklassenmangel

14 Schlußfolgerungen 1. Nachweis eines IgG-Subklassenmangel ist Indikator für ein gestörtes Immunsystem 2. am häufigsten liegt ein isolierter IgG3-Mangel bei einer CED vor 3. verminderter Schutz geg. T-Zell-abhängigen Antigenen, wie viralen Antigenen (z.B. CMV, Hep.B) und Proteinantigenen (z.B. bakterielle Toxoide) 4. Therapeutische Maßnahmen Impfungen Impfungen Antibiotika Antibiotika Immunglobuline Immunglobuline


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