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Hirnstammsyndrome András Vincze-Nagy 07.04.10 Plau am See.

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Präsentation zum Thema: "Hirnstammsyndrome András Vincze-Nagy 07.04.10 Plau am See."—  Präsentation transkript:

1 Hirnstammsyndrome András Vincze-Nagy Plau am See

2 Anatomie Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel

3 Anatomie

4 Ätiologie Durchblutungstörungen – Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose) – Hirninfarkt – Status lacunaris (Mikroangiopathie) des Hirnstammes – Subclavian-steal-Syndrom

5 Ätiologie Variationen im Vertebralisstromgebiet – insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und Stenose der Gegenseite – Megadolichobasilaris – Aufweitung und Elongation der A. basilaris

6 Ätiologie Traumatisch – SHT – HWS-Distorsion – Wirbelkörperfraktur Intraspinale Raumforderung – Tumor – Blutung – Höhlenbildung

7 Ätiologie Mechanish – starke Reklination des Kopfes mit Kompression des A. vertebralis-Stromgebietes Infektiös – Meningitis – Enzephalitis – Lues cerebrospinalis

8 Pathologie je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster Bulbärparalyse – Schädigung der Hirnnervenkerne – meist IX, X, XII betroffen – schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im 2. Motoneuron)

9 Klinisch intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen): – Drehschwindel – Doppelbilder – Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht – vorübergehende Sehstörungen – okzipitaler Kopfschmerz – ataktisches Hirnstürzen – transitorische Amnesie

10 Klinisch Allgemein bei schwerem Insult: – Bewustseinstörung – Blickparesen – ipsilaterale Hirnnervenlähmungen – kontralaterale spastische Parese der Beine – evtl. Tetraperese Hemiplegia alternans

11 Klinisch gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans- Syndrom) – unterschiedliche ipsi- und kontralaterale Ausfallmuster bei einseitiger Läsion – z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung

12 Mittelhirnsyndrome – Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior – extrapiramidal-motorischen Symptomen Claude-Syndrome – unteres Nucl.ruber-Syndrom – ipsilaterale N. oculomotorius-Parese – kontralaterale Hemiparese – Rigor – Tremor – Hemiataxie

13 Mittelhirnsyndrome Benedikt-Syndrom – oberes Nucl. ruber-Syndrom – ipsilaterale N. oculomotorius-Parese – kontralaterale Hemiparese – Rigor – Tramor – Hemiataxie – Hemichorea mit Gangstörung

14 Benedikt-Syndrom

15 Mittelhirnsyndrome Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom – oberes Nucl. ruber-Syndrom – nur kontralaterale Hemiparese – Rigor – Tramor – Hemiataxie – Hemichorea mit Gangstörung

16 Mittelhirnfuß-Syndrom – Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior Weber-Syndrom – Hemiplegia alternans oculomotorica – ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese – kontralaterale Hemiparese

17 Weber-Syndrom

18 Vierhügelregion-Syndrome Nothnagel-Syndrom – ipsilaterale N. oculomotorius-Parese – kontralaterale Hemiataxie Parinaud-Syndrom – ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese – Nystagmus

19 Parinaud-Syndrom

20 Kraniales Brückenhaubensyndrom – Rr. circumferentes longi des A. basilaris Foville-Syndrom – ipsilaterale N. trochlearis-Parese – kontralaterale Hemiparese Millard-Gubler-Syndrom – Hemiplegiea alternans facialis – ipsilaterale N. facialis-Parese – kontralaterale Hemiparese

21 Foville-Syndrom

22 Millard-Gubler-Syndrom

23 Kraniales Brückenhaubensyndrom Brissaud-Syndrom – ipsilaterale Fazialiskrämpfe – kontralaterale Hemiparese Gasperini-Syndrom – ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis- Parese – Hörstörung – Nystagmus – Ataxie – kontralaterale Sensibilitätsstörungen

24 Brissaud-Syndrom

25 Pontobulbäres Übergangssyndrom Babinski-Nageotte-Syndrom – ipsilaterales Horner-Syndrom – Ataxie – kontralaterale Hemiparese

26 Laterale Oblongatasyndrome Céstan-Chenais-Syndrom – ipsilaterales Horner-Syndrom – ipsilaterale N. vagus-Parese – kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie Avellis-Syndrom – ipsilaterale N. vagus-Parese – kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie

27 Avellis-Syndrom

28 Laterale Oblongatasyndrome Schmidt-Syndrom – ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N. hypoglossus-Parese – theoretisch kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie – klinisch nicht Vernet-Syndrom – Foramen-jugulare-Syndrom – ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese – Hypoästhesie im Pharinx – klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie

29 Schmidt-Syndrom

30 Dorsolaterales Oblongatasyndrom – A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom – ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel – N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall (Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen- Zeichen) – N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)

31 Dorsolaterales Oblongatasyndrom – A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom – Übelkeit und Erbrechen – Hypakusis – gleichseitige Extremitätenataxie (Trac. spinocerebellaris ventralis) – Lateropulsion – kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung (kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)

32 Wallenberg-Syndrom

33 Unteres und mediales Oblongatas. – paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris – häufig auch beidseitig Jackson-Syndrom – ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) – kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird) – Sensibilitätsstörungen

34 Jackson-Syndrom

35 Unteres und mediales Oblongatas. – paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris – häufig auch beidseitig Déjerine-Syndrom – ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) – kontralateral nicht spastische Hemiaprese – Babinski-Phänomen – Hinterstranghypästhesie

36 Déjerine-Syndrom

37 Diagnostik Anamnese, Ausfallmuster – dissoziierte Ausfälle Neurologische Untersuchung – Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie Dopplersonographie – Karotis- und Vertebralisstromgebiet

38 Diagnostik Radiologie – CCT zum Ausschluss einer Blutung – CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra- und intrakraniellen Gefäßabschnitte Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer Emboliequelle – EKG, Echokardiogramm, TEE

39 Therapie sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum – RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120 mmHg) – ausreichende Oxygenierung – ggf. Intubation

40 Therapie Akut bei ischämischem Verschluss – Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes – die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden – die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden

41 Therapie Antikoagulation – akut Vollheparinisierung i.v. – Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.- Antagonisten als reyidivprophylaxe Operativ – selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen

42 Komplikationen Locked-in-Syndrom – bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris- Thrombose – Tetraparese – Hirnnervenlähmung – nur noch vertikale Augenbewegung und blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem – Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt) – Letalität 70%

43 Komplikationen Enthirnungsstarre – Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen – Koma – Streckhaltung des Rumpfes, – Beugung der Arme – gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe – Miosis, träge Lichtreaktion – schlechte Prognose

44 Differentialdiagnose Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom) – endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb, Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus isolierter Kleinhirninfarkt – KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus, ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen Pontine Myelinolyse – Alkoholismus, Hyponatriämie

45 Danke für Ihre Aufmerksamkeit! Anatomy 530a, The University of Western Ontario Department of Anatomy and Cell Biology (http://instruct.uwo.ca/anatomy/530/530notes.htm) Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment (http://whatdidireadtoday.blogspot.com/2006/11/cr ossed-brainstem-syndromes.html) Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth


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