András Vincze-Nagy Plau am See

Präsentation zum Thema: "András Vincze-Nagy Plau am See"—  Präsentation transkript:

1 András Vincze-Nagy 07.04.10 Plau am See
Hirnstammsyndrome András Vincze-Nagy Plau am See

2 Anatomie Ausgehend von den beiden A. vertebralis versorgen die Äste der unpaaren A. basilaris das obere Zervikalmark, die Medulla oblongata, das Zerebellum, die Pons und die basalen Anteile des Mesenzephalon Endast der A. basilaris sind die beiden Aa. cerebri posteriores, die das Okzipitalhirn versorgen und die beiden Aa. communicantes post. zum Circulus arteriosus cerebri Willis Die Gefäßversorgung des Hirnstamms ist individuell sehr variabel

3 Anatomie

4 Ätiologie Durchblutungstörungen
Arteriosklerose (A. basilaris-Thrombose) Hirninfarkt Status lacunaris (Mikroangiopathie) des Hirnstammes Subclavian-steal-Syndrom

5 Ätiologie Variationen im Vertebralisstromgebiet
insb. bei nur einseitig angelegte A. vertebralis und Stenose der Gegenseite Megadolichobasilaris – Aufweitung und Elongation der A. basilaris

6 Ätiologie Intraspinale Raumforderung Traumatisch SHT HWS-Distorsion
Wirbelkörperfraktur Intraspinale Raumforderung Tumor Blutung Höhlenbildung

7 Ätiologie Infektiös Mechanish
starke Reklination des Kopfes mit Kompression des A. vertebralis-Stromgebietes Infektiös Meningitis Enzephalitis Lues cerebrospinalis

8 Pathologie je nach Höhe und Stelle des pathologischen Prozesses ergibt sich ein typisches klinisches Ausfallmuster Bulbärparalyse Schädigung der Hirnnervenkerne meist IX, X, XII betroffen schlaffe Parese, Atrophie, Faszikulieren (Läsion im 2. Motoneuron)

9 Klinisch intermittierende vertebrobasiläre Insuffiziens (oft ausgelöst durch Kopfbewegungen): Drehschwindel Doppelbilder Parästhesien und Sensibilitätsstörungen im Gesicht vorübergehende Sehstörungen okzipitaler Kopfschmerz ataktisches Hirnstürzen transitorische Amnesie

10 Klinisch Hemiplegia alternans Allgemein bei schwerem Insult:
Bewustseinstörung Blickparesen ipsilaterale Hirnnervenlähmungen kontralaterale spastische Parese der Beine evtl. Tetraperese Hemiplegia alternans

11 Klinisch gekreuzte Hirnstammsymptomatik (Alternans-Syndrom)
unterschiedliche ipsi- und kontralaterale Ausfallmuster bei einseitiger Läsion z. B. dissoziierte Sensibilitätsstörung

12 Mittelhirnsyndrome Rr. interpedunculares der A. basilaris und A. cerebri posterior extrapiramidal-motorischen Symptomen Claude-Syndrome unteres Nucl.ruber-Syndrom ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiparese Rigor Tremor Hemiataxie

13 Mittelhirnsyndrome Benedikt-Syndrom oberes Nucl. ruber-Syndrom
ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiparese Rigor Tramor Hemiataxie Hemichorea mit Gangstörung

14 Benedikt-Syndrom

15 Mittelhirnsyndrome Chiray-Foix-Nicoleso-Syndrom
oberes Nucl. ruber-Syndrom nur kontralaterale Hemiparese Rigor Tramor Hemiataxie Hemichorea mit Gangstörung

16 Mittelhirnfuß-Syndrom
Rr. interpedunculares des A. basilaris und A. choroides posterior Weber-Syndrom Hemiplegia alternans oculomotorica ipsilaterale N. oculomotoricus-Parese kontralaterale Hemiparese

17 Weber-Syndrom

18 Vierhügelregion-Syndrome
Nothnagel-Syndrom ipsilaterale N. oculomotorius-Parese kontralaterale Hemiataxie Parinaud-Syndrom ipsilaterale vertikale (oben und unten) Blickparese Nystagmus

19 Parinaud-Syndrom

20 Kraniales Brückenhaubensyndrom
Rr. circumferentes longi des A. basilaris Foville-Syndrom ipsilaterale N. trochlearis-Parese kontralaterale Hemiparese Millard-Gubler-Syndrom Hemiplegiea alternans facialis ipsilaterale N. facialis-Parese

21 Foville-Syndrom

22 Millard-Gubler-Syndrom

23 Kraniales Brückenhaubensyndrom
Brissaud-Syndrom ipsilaterale Fazialiskrämpfe kontralaterale Hemiparese Gasperini-Syndrom ipsilaterale N. trigeminus, N. abducens, N. facialis-Parese Hörstörung Nystagmus Ataxie kontralaterale Sensibilitätsstörungen

24 Brissaud-Syndrom

25 Pontobulbäres Übergangssyndrom
Babinski-Nageotte-Syndrom ipsilaterales Horner-Syndrom Ataxie kontralaterale Hemiparese

26 Laterale Oblongatasyndrome
Céstan-Chenais-Syndrom ipsilaterales Horner-Syndrom ipsilaterale N. vagus-Parese kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie Avellis-Syndrom

27 Avellis-Syndrom

28 Laterale Oblongatasyndrome
Schmidt-Syndrom ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius, N. hypoglossus-Parese theoretisch kontralaterale Hemiparese und Hemihypoästhesie – klinisch nicht Vernet-Syndrom Foramen-jugulare-Syndrom ipsilaterale N. vagus-, N. accessorius-Parese Hypoästhesie im Pharinx klinisch keine Hemiparerese und Hemihypoästhesie

29 Schmidt-Syndrom

30 Dorsolaterales Oblongatasyndrom
A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom ipsilateraler Spontannystagmus und Drehschwindel N. glossopharyngeus-, N. vagus-Ausfall (Stimmbandparese mit Heiserkeit, Rachenhinterwand-, Gaumensegelparese, Kulissen-Zeichen) N. trigeminus-Ausfall (Analgesie und Thermanästhesie im Gesicht, Ausfall des Kornealreflexes)

31 Dorsolaterales Oblongatasyndrom
A. cerebelli inf. post. Wallenberg-Syndrom Übelkeit und Erbrechen Hypakusis gleichseitige Extremitätenataxie (Trac. spinocerebellaris ventralis) Lateropulsion kontralaterale dissoziirte Sensibilitätsstörung (kontralaterale Aufhebung von Schmerz- und Temperatursinn bei erhaltener Tiefensensibilität, ipsilateraler Ausfall der Tiefensensibilität)

32 Wallenberg-Syndrom

33 Unteres und mediales Oblongatas.
paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris häufig auch beidseitig Jackson-Syndrom ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) kontralateral nicht spastische Hemiaprese (da isoliert die Pyramidenbahn ohne Beteiligung extrapyramidal-motorischer Bahnen geschädigt wird) Sensibilitätsstörungen

34 Jackson-Syndrom

35 Unteres und mediales Oblongatas.
paramediane Äste der A. vertebralis oder A. basilaris häufig auch beidseitig Déjerine-Syndrom ipsilaterale Zungenparese (N. hypoglossus) kontralateral nicht spastische Hemiaprese Babinski-Phänomen Hinterstranghypästhesie

36 Déjerine-Syndrom

37 Diagnostik Anamnese, Ausfallmuster dissoziierte Ausfälle
Neurologische Untersuchung Palpation und Auskultation der zerviko-kranialen Gefäße und allgemeiner Gefäßstatus zur Beurteilung einer generalisierten Arteriopathie Dopplersonographie Karotis- und Vertebralisstromgebiet

38 Diagnostik Radiologie CCT zum Ausschluss einer Blutung
CTA oder konventionelle Angiopraphie der extra- und intrakraniellen Gefäßabschnitte Ausschluß möglicher kardio-vaskulärer Emboliequelle EKG, Echokardiogramm, TEE

39 Therapie sofortige Klinikeinweisung in ein neurologische Zentrum
RR eher im oberen Bereich halten (bis 220/120 mmHg) ausreichende Oxygenierung ggf. Intubation

40 Therapie Akut bei ischämischem Verschluss
Lysetherapie, insb. als lokale intraarterielle Lyse oder auch systemisch des A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebietes die Thrombusentfernung kann durch einen Fragmentations-Absaugkatheter (Angiojet) unterstützt werden die Zeit bis zur Lyse kann mit dem Einsatz eines Glykoprotein-IIb/IIIa-Inhibitors überbrückt werden

41 Therapie Antikoagulation akut Vollheparinisierung i.v.
Thrombozytenaggregationshemmer oder Vit. K.-Antagonisten als reyidivprophylaxe Operativ selten indiziert und möglich, da im A. vertebralis-/A. basilaris-Stromgebiet sehr schwierig durchzuführen

42 Komplikationen Locked-in-Syndrom
bilaterale Läsion der Pons – A. basilaris-Thrombose Tetraparese Hirnnervenlähmung nur noch vertikale Augenbewegung und blinzeln/Lidschluss bei voll erhaltenem Bewusstsein möglich (Großhirn ist intakt) Letalität 70%

43 Komplikationen Enthirnungsstarre
Dezerebrationssyndrom, apallisches Syndrom wenn Perfusionsdefekte im weiteren Verlauf Gehirnteile im Kortex betreffen Koma Streckhaltung des Rumpfes, Beugung der Arme gesteigerte Reflexe, pathologische Reflexe Miosis, träge Lichtreaktion schlechte Prognose

44 Differentialdiagnose
Stammhirnsyndrom (dienzephales Syndrom) endok. und veg. Symptome, Störung von Antrieb, Affektivität und Orientierung, zent. Diab. insipidus isolierter Kleinhirninfarkt KS, Schwindel, Übelkeit, Dysarthrie, Nystagmus, ipsilaterale Dysmetrie, Ataxie, ipsilaterale Gangunsicherheit, Bewusstseinstörungen Pontine Myelinolyse Alkoholismus, Hyponatriämie

45 Danke für Ihre Aufmerksamkeit!
Anatomy 530a, The University of Western Ontario Department of Anatomy and Cell Biology ( Crossed brainstem syndromes, My steps to enlightenment ( Neurologie für Studium und Praxis, Gleixner, Müller, Wirth