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Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten.

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1 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND Dzt: ~ 10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH  Selektion dieser Fälle entscheidend

2 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie Rhesusfaktor lokalisiert am Chromosom 1 p Exons – unterschiedliche Primer

3 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie SCREENING Bei jeder Schwangeren: BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe:0

4 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK AK bei Mutter vorhanden KELL, DUFFY, KIDD etc. Gleiche Diagnostik und Therapie wie bei Rhesus

5 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUS KELL DD :  reife Ery betroffen  auch Vorstufen der Ery betroffen  Retikulozytose  weniger Vorstufen produziert  keine Retikulozyten ausgeschwemmt  macht aplastische Anämie   aggressiver als Rhesusinkompatibilität

6 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ  neg. Coombstest A: 2-monatl. Kontrollen D: Kontrolle SSW

7 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie WIRKUNGSMECHANISMUS DER RHESUSPROPHYLAXE  Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten  Zentrale Verhinderung der AK-Produktion  Volle Wirkungsdauer 3 Wochen (IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)

8 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie AK-BESTIMMUNG NACH PROPHYLAXE AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein max. Werte bis 1 : 16 Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher Kompromiß  Schutz für etwa 12 Wochen

9 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie POSTPARTALE PROPHYLAXE (Mutter keine AK, Kind Rh. pos.) 300  g Anti-D-Immunglobulin Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt   bei % o aller Entbindungen  Makrotransfusion (Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.) Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test: HbF-Zellzählung im mütterlichen Blut  bei Makrotransfusion  zusätzliche Nachimmunisierung

10 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION  Starke Lösungsblutung, atoner Uterus  Multiparität, Mehrlingsschwangerschaft  Prolongierte Geburt  Unvollständige Plazenta  Hydramnion  Vorzeitige Wehen  Partielle Plazentalösung  Vorzeitige Plazentalösung

11 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria „Impfversager“- inadäquate Dosierung - Immunisierung vor Applikation Inkompatible Bluttransfusion Immunisierung in der Schwangerschaft

12 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ  pos. Coombstest bis1 : 4Kontrolle Wochen 1 : 8Kontrolle Wochen 1 : 16Zentrum für PND

13 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUSINKOMPATIBILITÄT: QUALITÄTSMANAGEMENT So wenig invasiv wie notwendig So viel invasiv wie erforderlich  Primäre Diagnostik  Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)

14 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie RHESUSINKOMPATIBILITÄT (ohne Therapie) 45 %keine oder geringe Anämie 30 %mittelgradige Anämie  postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.) 25 %Hydrops  Absterben in utero oder unmittelbar post partum Die Hälfte davon entwickelt Hydrops zwischen 18. u. 30. SSW

15 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese Zeitpunkt: SSW Abhängig von:Anamnese Hydropszeichen AK Titer NS-Position

16 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 % Was? 0 neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %) Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml

17 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie filtriert:leukozytendepletiert gewaschen:mit NaCl versetzt, nach zweitem Zentrifugationsvorgang wird Überstand abgepreßt bestraht:  bestrahlt, um letzte ev. noch vor- handene Leukos zu eliminieren damit kein craft versus host

18 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie ULTRASCHALL Frühzeitige Erkennung von Hydropszeichen Vorboten:Zunahme des Abdomenumfanges (Hepatosplenomegalie) Hydramnion Plazentadicke  Herzgröße  Durchmesser der V. umbilicalis  Perikarderguß

19 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT IN A. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE max. Strömungs- Klin.Sensitivitätfalsch-pos.- geschw.Relevanz Rate TEIXEIRA et al 2000  gut 73 %20 % MARI et al 2000  gut100 %12 % BAHADO-SING et al 2000  gut 72 %13 % BAHADO-SING et al 2000  (Milzarterie) gut100 %21 %

20 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT (Rhesusinkompatibilität) Viskositätsänderung bei Anämie Strömungsgeschwindigkeit  Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc. Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ? Unterschiedliche, nicht vorhersehbare Verlaufsformen

21 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION Abhängig von: Ausgangs- bzw. Endhämatokrit Hydropszeichen Hämatokritabfall / Tag

22 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie HYDROPSZEICHEN Fetaler Aszites Hautödem Perikarderguß VORZEICHEN Polyhydramnion < HK 20 Plazentadicke  < HK 15 < Hb 4

23 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie MÜTTERLICHE RH-AK  Können post partum bis zu 6 Wochen im Neugeborenen persistieren  Weiterhin Hämolyse, Bilirubin , Anämie  Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig

24 Univ. Frauenklinik Wien, Abt. f. pränatale Diagnostik und Therapie BILIRUBIN  Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen  Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben  Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke  Phototherapie, Austauschtransfusion


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