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RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:. ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige

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Präsentation zum Thema: "RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:. ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige"—  Präsentation transkript:

1 RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:. ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige
RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt: ~ pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND Dzt: ~10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH  Selektion dieser Fälle entscheidend

2 Rhesusfaktor lokalisiert am
Chromosom 1 p 34-36 10 Exons – unterschiedliche Primer

3 Mütterliche Blutgruppe: 0
SCREENING Bei jeder Schwangeren: BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: 0

4 SCREENING DIAGNOSTIK BG, Rhesusfaktor Coombs-Test
AK bei Mutter vorhanden KELL, DUFFY, KIDD etc. Gleiche Diagnostik und Therapie wie bei Rhesus

5 RHESUS KELL DD : ® Retikulozytose ® weniger Vorstufen produziert
® reife Ery betroffen ® auch Vorstufen der Ery betroffen ® Retikulozytose ® weniger Vorstufen produziert ® keine Retikulozyten ausgeschwemmt ® macht aplastische Anämie ® aggressiver als Rhesusinkompatibilität

6 Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ ® neg. Coombstest A: 2-monatl. Kontrollen D: Kontrolle SSW

7 WIRKUNGSMECHANISMUS DER RHESUSPROPHYLAXE
· Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten · Zentrale Verhinderung der AK-Produktion · Volle Wirkungsdauer 3 Wochen (IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)

8 AK-BESTIMMUNG NACH PROPHYLAXE
AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein max. Werte bis 1 : 16 Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher Kompromiß ® Schutz für etwa 12 Wochen

9 POSTPARTALE PROPHYLAXE (Mutter keine AK, Kind Rh. pos.)
300 mg Anti-D-Immunglobulin Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt ~ bei %o aller Entbindungen ® Makrotransfusion (Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.) Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test: HbF-Zellzählung im mütterlichen Blut ® bei Makrotransfusion ® zusätzliche Nachimmunisierung

10 ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION
· Starke Lösungsblutung, atoner Uterus · Multiparität, Mehrlingsschwangerschaft · Prolongierte Geburt · Unvollständige Plazenta · Hydramnion · Vorzeitige Wehen · Partielle Plazentalösung · Vorzeitige Plazentalösung

11 URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG
Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria „Impfversager“ - inadäquate Dosierung - Immunisierung vor Applikation Inkompatible Bluttransfusion Immunisierung in der Schwangerschaft

12 Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ
SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ ® pos. Coombstest bis 1 : 4 Kontrolle Wochen 1 : 8 Kontrolle Wochen 1 : 16 Zentrum für PND

13 RHESUSINKOMPATIBILITÄT: QUALITÄTSMANAGEMENT
So wenig invasiv wie notwendig So viel invasiv wie erforderlich Primäre Diagnostik Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)

14 RHESUSINKOMPATIBILITÄT (ohne Therapie)
45 % keine oder geringe Anämie 30 % mittelgradige Anämie  postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.) 25 % Hydrops  Absterben in utero oder unmittelbar post partum Die Hälfte davon entwickelt Hydrops zwischen 18. u. 30. SSW

15 INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese
Zeitpunkt: SSW Abhängig von: Anamnese Hydropszeichen AK Titer NS-Position

16 INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION
Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 % Was? neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %) Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml

17 filtriert: leukozytendepletiert
gewaschen: mit NaCl versetzt, nach zweitem Zentrifugationsvorgang wird Überstand abgepreßt bestraht: g-bestrahlt, um letzte ev. noch vor- handene Leukos zu eliminieren damit kein craft versus host

18 ULTRASCHALL Frühzeitige Erkennung von Hydropszeichen
Vorboten: Zunahme des Abdomenumfanges (Hepatosplenomegalie) Hydramnion Plazentadicke  Herzgröße  Durchmesser der V. umbilicalis  Perikarderguß

19 STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT IN A. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE
max. Strömungs- Klin. Sensitivität falsch-pos.- geschw. Relevanz Rate TEIXEIRA et al ­ gut 73 % 20 % MARI et al 2000 ­ gut 100 % 12 % BAHADO-SING et al 2000 ­ gut 72 % 13 % BAHADO-SING et al 2000 ­ (Milzarterie) gut 100 % 21 %

20 STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT (Rhesusinkompatibilität)
Viskositätsänderung bei Anämie Strömungsgeschwindigkeit ­ Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc. Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ? Unterschiedliche, nicht vorhersehbare Verlaufsformen

21 INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION
Abhängig von: Ausgangs- bzw. Endhämatokrit Hydropszeichen Hämatokritabfall / Tag

22 HYDROPSZEICHEN VORZEICHEN Fetaler Aszites Hautödem Perikarderguß
Polyhydramnion < HK 20 Plazentadicke  < HK 15 < Hb 4

23 MÜTTERLICHE RH-AK · Können post partum bis zu 6 Wochen im Neugeborenen persistieren · Weiterhin Hämolyse, Bilirubin  , Anämie · Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig

24 BILIRUBIN · Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen
 Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben · Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke · Phototherapie, Austauschtransfusion


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