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Alternative zur Glycolyse ? Pentose-Phosphat-Zyklus Hexose Monophosphate Shunt (HMS) Abbau von Glucose über.

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Präsentation zum Thema: "Alternative zur Glycolyse ? Pentose-Phosphat-Zyklus Hexose Monophosphate Shunt (HMS) Abbau von Glucose über."—  Präsentation transkript:

1 Alternative zur Glycolyse ? Pentose-Phosphat-Zyklus Hexose Monophosphate Shunt (HMS) Abbau von Glucose über

2 Glucose

3

4 Wichtige Knotenpunkte im Stoffwechsel

5 2. Reduktionsäquivalente Pentosephosphatweg 1. DNA-Bausteine NADP/H + + H +

6 1) Biosynthesen Leber: Cholesterin Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone Bedeutung von NADPH/H+ 2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Regeneration des Glutathion-Disulfids 3) Entgiftung Cytochrom P-450

7 Bedeutung der Ribose Biosynthese von Nukleotiden DNA NADH, FADH Coenzym A

8 oxidativ und irreversibel 1 2 nicht oxidativ und reversibel Pentosephosphatweg

9 Pentosephosphatzyklus

10 Teil1: oxidativ und irreversibel Glucose-6-Phosphat Ribulose-5-Phosphat Ribose-5-Phosphat NADPH/H + NADP + NADPH/H +, CO 2 NADP + Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase Pentose-5-Phosphat Isomerase Herstellung von NADPH/H+ und Ribulose-5-Phosphat

11 Teil 1: oxidativ und irreversibel

12 Teil 2: nicht oxidativ und reversibel TPP

13 Transketolase: überführt 2C-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose Transaldolase: überführt eine C3-Einheit einer Ketose auf die Aldehydgruppe einer Aldose Teil2: nicht oxidativ und reversibel benötigen TPP

14 Teil2: nicht oxidativ und reversibel

15 C5 C3 C6 C5 C6 3 Ribulose-5-Phosphat 2 Fructose-6-Phosphat 1 Glycerinaldehyd-3-Phosphat

16

17 Glucose-6-PhosphatRibose-5-Phosphat Glycerinaldehyd-3-Phosphat Fructose-6-Phosphat Gluconeogenese Pentosephosphatweg 2 NADPH/H + Erythrozyt Pentosephosphatweg 1

18 Regulation Glucose-6-Phopshat Ribulose-5-Phosphat Ribose-5-Phosphat NADPH/H + NADP + NADPH/H +, CO 2 NADP + Glucose-6-Phosphat Dehydrogenase NADP + NADPH/H + + -

19 1) Biosynthesen Leber: Cholesterin Fettgewebe und laktierende Milchdrüse: Fettsäuren (Lipidsynthese) Nebennieren, Hoden, Ovar: Steroidhormone Bedeutung von NADPH/H+ 2) Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen Regeneration des Glutathion-Disulfids 3) Biotransformation

20 Bedeutung der Ribose Biosynthese von Nukleotiden DNA NADH, FADH Coenzym A

21 Ankopplung an Glycolyse bei ATP Bedarf

22 Ankopplung an Glycolyse für DNA Baustein Bedarf

23 Glucose-6-PhophatRibose-5-Phosphat Glycerinaldehyd-3-Phosphat Fructose-6-Phosphat Glykolyse Pentosephosphatweg Teil 2 Muskelzelle

24 Glucose-6-PhophatRibose-5-Phosphat Glycerinaldehyd-3-Phosphat Fructose-6-Phosphat Gluconeogenese NADPH/H + Zelle mit Ribose-5-Phosphat und NADPH/H + Bedarf

25 Bedeutung von NADPH/H+ H2O2H2O2 2 H 2 O 2 GSG GSSG NADP/H + NADP + Pentosephosphatweg Glutathion-Peroxidase Glutathion-Reduktase

26 X-chromosomaler Erbgang mehr als 100 Enzymvarianten Verbreitungsgebiet: Afrika, Mittelmeer typische Klinik:- meiste Varianten klinisch unauffällig - hohe Empfindlichkeit gegenüber Oxidantien Gefahr: hämolytische Anämie mit tödlichem Ausgang hohe Prävalenz (Deutschland 0,14 - 0,37 % (Stand 2000) weltweit ca. 200 Mio Menschen Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

27

28

29 H2O2H2O2 2 H 2 O 2 GSG GSSG NADP/H + NADP + G-6-P Dehydrogenase Glutathion- Peroxidase Glutathion- Reduktase Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz Oxidantien Medikamente Infektionen Fava-Bohnen Heinz-Körperchen Hämolyse

30 Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz Heinz-Körperchen

31 Störungen Symptome - allgemeines Unwohlsein - Fieber - Erbrechen - Durchfälle - bis zur letalen Hämoglobinurie (Anurie) Hämolyse Favismus

32 hereditäre chronische hämolytische Anämie Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

33 15-26% Plasmodium falciparum! Glucose-6-P-Dehydrogenase Defizienz

34 Weitere Informationen z.B. unter: (Erfahrungsaustausch von Betroffenen und Ärzten)


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