Behandlung der terminalen Dyspnoe CF Winterschool 09.03.2011 Stefan Blaas Zentrum für Pneumologie, Klinik Donaustauf

Begriffsbestimmungen δύς πνέω δυσ - dys „schwierig“ πνέω - pnoe „Luft“ .

Dyspnoe Definition der American Thoracic Society subjektive Erfahrung von Atembeschwerden, die qualitativ unterschiedliche Empfindungen (z.B. Husten, Erstickungsangst, Sekretion, Thoraxschmerz) wechselnder Intensität beinhaltet. Dieses Erleben leitet sich aus dem Zusammenwirken von mehreren physiologischen, psychologischen, sozialen und Umwelt-Faktoren ab und kann weitere physiologische Reaktionen (z.B. Atemmuster) und Verhaltens-Reaktionen (z.B. Schonung) hervorrufen. ATS, AJRCCM 1999

Begriffsbestimmungen δύς πνέω δυσ - dys „schwierig“ πνέω - pnoe „Luft“ refraktäre Dyspnoe Grunderkrankung maximal behandelt, dennoch Atemnot terminale Dyspnoe keine einheitliche Definition Dyspnoe in den letzten Stunden / Tagen des Lebens .

Pathophysiogie Pohl G, Wien Med Wochenschr 2009

Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

Pathophysiogie Burki NK, Chest 2010

Pathophysiologie

Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ?

Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ? Die traditionelle Dichotomie „kurativ“ vs. „palliativ“ auf CF nicht einfach übertragbar.

Wann ist der CF-Patient ein „Palliativpatient“ ? Die traditionelle Dichotomie „kurativ“ vs. „palliativ“ auf CF nicht einfach übertragbar. Bei CF besteht die Behandlung aus präventiven, restaurativen und palliativen Maßnahmen.

www.palliativmedizin.uk-erlangen.de, 2011

Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, Curr Opin Pulm Med 1998

Modell zum Übergang von Standard– zu palliativmedizinischer Behandlung bei CF Tonelli MR, Curr Opin Pulm Med 1998

Adult CF Center, Newcastle upon Tyne 10 Jahres-Zeitraum 202 Patienten behandelt 40 verstorben 5 nach LTx wegen Bronchiolitis obliterans oder Infektionen 35 an CF Lungenerkrankung 27 Pseudomonas 8 Burkholderia spp SJ Bourke, Palliat Med 2009

von 35 verstarben 4 zuhause 31 im Krankenhaus 1 Patient auf Intensiv, tracheotomiert kein Patient in einem Hospiz 1 Patient war dort vorübergehend SJ Bourke, Palliat Med 2009

von 35 11 LTx gelistet 2 in Vorbereitung 4 noch nicht vorgestellt (akute Verschlechterung) 9 nicht transplantabel 9 hatten sich gegen LTx entschieden SJ Bourke, Palliat Med 2009

von 35 Verlauf: 6 uneingeschränkte Behandlung bis zum Tod 16 langfristig geplante palliative Behandlung 13 abrupter Wechsel von uneingeschränkter zu palliativer Therapie in den letzten Lebenstagen im Median 30h vor dem Tod (2-96h) Verlauf: bei den meisten länger progrediente Verschlechterung bei 5 plötzliche Verschlechterung durch Hämoptysen bzw. fulminante Infektionen SJ Bourke, Palliat Med 2009

SJ Bourke, Palliat Med 2009

SJ Bourke, Palliat Med 2009

Management Diagnostik Beurteilung des Potentiell behandelbare Ursachen Schweregrad, Häufigkeit, Dauer Assoziierter Symptome (Husten, Auswurf, Schmerzen, Haemoptysen), beeinflussende Faktoren Auswirkungen auf das tägliche Leben Angst Potentiell behandelbare Ursachen z.B. Infektionen, Pneumothorax, Rechts-Herz-Versagen, Lungenembolie, Anaemie, …

Therapie nicht-pharmakologisch pharmakologisch

Therapie nicht-pharmakologisch pharmakologisch Allgemeinmaßnahmen Psychosoziale Unterstützung Atemphysiotherapie Beatmung pharmakologisch Opiate Psychopharmaka O2 Gabe Experimentelle Verfahren

Therapie: nicht-pharmakologisch Allgemeinmaßnahmen / pflegerische Aspekte Ruhige Atmosphäre schaffen, selbst Ruhe ausstrahlen Sicherheit vermitteln Patient nicht alleine lassen Lagerung des Patienten Vermeiden längerer Gehstrecken

Therapie: nicht-pharmakologisch Psychosoziale Unterstützung Beruhigung des Patienten und der Angehörigen Teufelskreis >>Atemnot→Angst→mehr Atemnot<< durchbrechen Erklärung der Situation und möglicher Hilfen Mit Patient und Angehörigen Notfallplan erstellen (was kann der Patient bei Dyspnoeattacke selbst tun?) Ablenkung Aufmerksamkeit auf andere Dinge als die Atmung richten Verhaltenstherapie um o.g. Circulus vitiosus zu beeinflussen

Therapie: nicht-pharmakologisch Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte Psychosoziale Unterstützung palliative Atemphysiotherapie

Therapie: nicht-pharmakologisch Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte Psychosoziale Unterstützung palliative Atemphysiotherapie Beatmung nicht-invasive Beatmung invasive Beatmung extrakorporale Lungenersatzverfahren bei LTx-Listung

Therapie: nicht-pharmakologisch Allgemeinmaßnahmen / Pflegerische Aspekte Psychosoziale Unterstützung palliative Atemphysiotherapie Beatmung nicht-invasive Beatmung invasive Beatmung extrakorporale Lungenersatzverfahren (Ernährung) bei LTx-Listung

Therapie: pharmakologisch

Therapie: pharmakologisch Indikation Atemnot ist off-label Derzeit ist in Deutschland kein Medikament für die symptomatische Behandlung akuter Atemnot zugelassen.

Therapie: pharmakologisch Idealerweise sollte die Medikation gegen akute Atemnot einfach im Gebrauch für den Patienten und betreuende Personen einen sehr schnellen Wirkungsbeginn besitzen

Therapie: pharmakologisch Opiate Psychopharmaka O2-Gabe (Luftzufuhr) Experimentelle Verfahren / Heilversuche

Therapie: pharmakologisch Opiate Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

Therapie: pharmakologisch Opiate Wirksamkeit am besten belegt Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

Therapie: pharmakologisch Opiate Wirksamkeit am besten belegt Eingesetzte Substanzen Morphin Fentanyl Oxycodon Hydromorphon Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001

Therapie: pharmakologisch Applikationswege Morphin enteral parenteral intravenös subcutan inhalativ Fentanyl transdermal transmukosal, intranasal

Therapie: pharmakologisch Applikationswege orale Gabe für akute Atemnot durch lange Anschlagzeit wenig effektiv für länger dauernde Beschwerden retardierte Formen geeignet bei opioid-naiven Patienten Beginn mit 2,5 - 5 mg nicht retardiertes Morphin alle 4 h, für Durchbruchsbeschwerden 2,5 - 5mg alle 1-2h

Therapie: pharmakologisch Applikationswege parenterale Gabe transdermal als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Nasenhöhle rund 150 cm² Schleimhautfläche sehr guter Vaskularisierung direkten Zugang zum Kreislauf Umgehung des First-Pass-Effektes der Leber Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Fentanylcitrat synthetisches, stark wirksames Opioid lipophile Eigenschaften schnelle Resorption über die Schleimhäute Bioverfügbarkeit bei intranasaler Anwendung liegt zwischen 70 und 90% Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl nasale Anwendung einfach Möglichkeit der Selbstanwendung kurze Anschlagszeit Initialdosis 50µg/Sprühstoß Wiederholung frühestens nach (5 -) 10min. Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

Therapie – pharmakologisch intranasales Fentanyl Unerwünschte Wirkungen leichte Verletzungen des Introitus nasi (< 1%) leichtes Brennen der Mucosa bei etwa 10% von Konservierungsstoffen der Lösung verursacht kann auch ohne Konservierungsstoffe hergestellt werden, Stabilität dann auf drei Wochen begrenzt. Sitte T, Wien Med Wochenschr 2009

Therapie: pharmakologisch Applikationswege parenterale Gabe transdermal als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal inhalativ Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

Therapie: pharmakologisch Opiate inhalativ Jennings AL, Cochrane Database Syst Rev 2001; Jennings AL, Thorax 2002

Therapie: pharmakologisch Applikationswege parenterale Gabe transdermal als Alternative zur oralen Dauertherapie transmukosal z.B. initiale Dosis 200µg Fentanyl-citrat Lutschtabletten intranasal inhalativ z.B. 2mg Morphin-Sulfat in 5ml NaCl 0,9% z.B. 25µg Fentanyl in 2 ml NaCl 0,9% CAVE: Bronchospasmus Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

Therapie: pharmakologisch Applikationswege parenterale Gabe transdermal transmukosal intranasal inhalativ intravenös subcutan als Injektion als Perfusor zu Hause, bei schlechten Venenverhältnissen Benitez-Rosario MA, J Pain Symptom Manage 2005

Therapie: pharmakologisch Opiate Dosistitration Bei Wechsel der Substanz bzw. des Applikationswegs äquianalgetische Dosis und geänderte Pharmakokinetik berücksichtigen Nebenwirkungen Übelkeit, Erbechen Obstipation Juckreiz, Harnverhalt, Lethargie, Delir kein negativer Effekt auf BGA Abhängigkeit, aber nicht Sucht Varkey B, Curr Opin Pulm Med 2010

Therapie: pharmakologisch Opiate Psychopharmaka Benzodiazepine, z.B. Lorazepam 1 mg sl bei Angstzuständen Midazolam 0.5 – 1 mg/h sc/iv (palliative Sedation) ? Selektive Serotonin Reuptake Inhibitoren (SSRI) ? Phenothiazine (Promethazin, Levomepromazin)

Benzodiazepine vs. Placebo Benzodiazepine vs. Morphin ->2. oder 3. Wahl, falls nicht-pharmakologische und Opiat-Therapie nicht ausreichend bzw. - falls Angst eine Rolle spielt

Therapie: pharmakologisch Opiate Psychopharmaka O2-Gabe Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010,

Therapie: pharmakologisch Opiate Psychopharmaka O2-Gabe Luftzufuhr Ventilator, offenes Fenster stimuliert N. trigeminus Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010,

Therapie: pharmakologisch Opiate Psychopharmaka O2-Gabe Luftzufuhr Ventilator, offenes Fenster stimuliert N. trigeminus Experimentelle Verfahren / Individuelle Heilversuche Inhaliertes Furosemid 20 mg in 3 ml NaCl über 10 min inhalieren ?? Heliox28 72% Helium + 28% Sauerstoff Galbraith S, J Pain Symptom Manage 2010; Abernethy, Wien Med Wochenschr 2009

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit