Das hereditäre Angioödem Prophylaxe von vermeidbaren Notfällen im HNO-Bereich und neue Therapiemöglichkeiten J. P. Kahl Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde Direktor: Prof. Dr. R. Knecht
Klassifikation (HAE) Typ 1: Mangel an C1-Esterase- Inhibitor (85%) Typ 2: Mangel an funktionell intaktem C1-Esterase-Inhibitor (15%)
Rahmendaten Häufigkeit: ca. 1:10.000 (Großraum HH : 300) M=F Unbehandelt 25-30% Letalität 70% mit Beteiligung der oberen Atemwege Dauer der Ödeme (selbstlimitierend): 12h-3Tage 1. Auftreten: bis zum 20. Lebensjahr (80%)
Pathophysiologie
Auslöser (HAE) Traumata / Mikrotraumata (z.B. OP) bakterielle Infekte (z.B. Helicobakter pylori) spontan / ideopatisch Östrogenhaltige Medikamente
Klinik (HAE) teigige, nicht juckende, ödematöse Schwellungen der Subkutis bzw. Submukosa keine Urtikaria ( im Gegensatz zu allergisch bedingten Angioödemen) ubiquitäres Auftreten der Schwellungen rezidivierende Bauchschmerzen keine oder nur geringe Wirkung von Kortison und Antihistaminika (!)
Therapie Akuttherapie : Berinert® (C1-Esterase-Inhibitor) FFP (fresh frozen plasma) Langzeittherapie: Androgene (Danazol®, Stanozolol®) Berinert® Kurzzeitprophylaxe:Berinert®
Neue Therapiemöglichkeiten Icatibant® Fa. Jerini Bradykinin-B2- Rezeptorantagonist