RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt:. ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige RHESUSINKOMPATIBILITÄT Dzt: ~ 100 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in DEUTSCHLAND Dzt: ~10 pränatal behandlungsbedürftige Rhesusinkompatibilitäten in ÖSTERREICH  Selektion dieser Fälle entscheidend

Rhesusfaktor lokalisiert am Chromosom 1 p 34-36 10 Exons – unterschiedliche Primer

Mütterliche Blutgruppe: 0 SCREENING Bei jeder Schwangeren: BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: 0

SCREENING DIAGNOSTIK BG, Rhesusfaktor Coombs-Test AK bei Mutter vorhanden KELL, DUFFY, KIDD etc. Gleiche Diagnostik und Therapie wie bei Rhesus

RHESUS KELL DD : ® Retikulozytose ® weniger Vorstufen produziert ® reife Ery betroffen ® auch Vorstufen der Ery betroffen ® Retikulozytose ® weniger Vorstufen produziert ® keine Retikulozyten ausgeschwemmt ® macht aplastische Anämie ® aggressiver als Rhesusinkompatibilität

Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ ® neg. Coombstest A: 2-monatl. Kontrollen D: Kontrolle 24. - 27. SSW

WIRKUNGSMECHANISMUS DER RHESUSPROPHYLAXE · Blockierung der Antigene an fetalen Erythrozyten · Zentrale Verhinderung der AK-Produktion · Volle Wirkungsdauer 3 Wochen (IgG 1 Halbwertszeit 21 Tage)

AK-BESTIMMUNG NACH PROPHYLAXE AK-Titer kann bis zu 11 Wochen nach Prophylaxe positiv sein max. Werte bis 1 : 16 Präpartale Prophylaxe 28. SSW: wirtschaftlicher Kompromiß ® Schutz für etwa 12 Wochen

POSTPARTALE PROPHYLAXE (Mutter keine AK, Kind Rh. pos.) 300 mg Anti-D-Immunglobulin Fetomaternale Transfusion bis 25 ml Fetalblut abgedeckt ~ bei 1 - 4 %o aller Entbindungen ® Makrotransfusion (Pl. prävia, manuelle Plazentalösung usw.) Erfassung durch Kleihauer-Bethke-Test: HbF-Zellzählung im mütterlichen Blut ® bei Makrotransfusion ® zusätzliche Nachimmunisierung

ERHÖHTES RISIKO FÜR MAKROTRANSFUSION · Starke Lösungsblutung, atoner Uterus · Multiparität, Mehrlingsschwangerschaft · Prolongierte Geburt · Unvollständige Plazenta · Hydramnion · Vorzeitige Wehen · Partielle Plazentalösung · Vorzeitige Plazentalösung

URSACHEN FÜR MATERNALE ALLOIMMUNISIERUNG Vergessene Anti D Prophylaxe nach Geburt, Abort, Punktion, Interruptio, Tubaria „Impfversager“ - inadäquate Dosierung - Immunisierung vor Applikation Inkompatible Bluttransfusion Immunisierung in der Schwangerschaft

Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ SCREENING BG, Rhesusfaktor Coombs-Test DIAGNOSTIK Mütterliche Blutgruppe: Rh-negativ ® pos. Coombstest bis 1 : 4 Kontrolle 4 - 8 Wochen 1 : 8 Kontrolle 2 - 4 Wochen 1 : 16 Zentrum für PND

RHESUSINKOMPATIBILITÄT: QUALITÄTSMANAGEMENT So wenig invasiv wie notwendig So viel invasiv wie erforderlich Primäre Diagnostik Sekundäre Diagnostik (Verlaufskontrollen)

RHESUSINKOMPATIBILITÄT (ohne Therapie) 45 % keine oder geringe Anämie 30 % mittelgradige Anämie  postpartale Therapie erforderlich (Kernikterus etc.) 25 % Hydrops  Absterben in utero oder unmittelbar post partum Die Hälfte davon entwickelt Hydrops zwischen 18. u. 30. SSW

INVASIVE DIAGNOSTIK Indikation zur ersten Chordozentese Zeitpunkt: - 20 - 24 - SSW Abhängig von: Anamnese Hydropszeichen AK Titer NS-Position

INDIKATION ZUR INTRAUTERINEN TRANSFUSION Wann? Fetale Blutgruppe Rhesus-positiv und Hämatokrit unter 30 % Was? 0 neg. Erythrozytenkonzentrat, filtriert, gewaschen, bestrahlt (HK zwischen 70 % und 80 %) Wieviel? Abhängig von SSW bzw. Größe des Kindes: 5 bis max. 50 ml

filtriert: leukozytendepletiert gewaschen: mit NaCl versetzt, nach zweitem Zentrifugationsvorgang wird Überstand abgepreßt bestraht: g-bestrahlt, um letzte ev. noch vor- handene Leukos zu eliminieren damit kein craft versus host

ULTRASCHALL Frühzeitige Erkennung von Hydropszeichen Vorboten: Zunahme des Abdomenumfanges (Hepatosplenomegalie) Hydramnion Plazentadicke  Herzgröße  Durchmesser der V. umbilicalis  Perikarderguß

STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT IN A. CEREBRI MEDIA BEI ANÄMIE max. Strömungs- Klin. Sensitivität falsch-pos.- geschw. Relevanz Rate TEIXEIRA et al 2000 ­ gut 73 % 20 % MARI et al 2000 ­ gut 100 % 12 % BAHADO-SING et al 2000 ­ gut 72 % 13 % BAHADO-SING et al 2000 ­ (Milzarterie) gut 100 % 21 %

STRÖMUNGSGESCHWINDIGKEIT (Rhesusinkompatibilität) Viskositätsänderung bei Anämie Strömungsgeschwindigkeit ­ Abh. vom Einfallswinkel, Gefäßdurchmesser etc. Aussagekraft im Einzelfall ? Grenzwerte ? Unterschiedliche, nicht vorhersehbare Verlaufsformen

INDIKATION ZU WEITERER INTRAUTERINER TRANSFUSION Abhängig von: Ausgangs- bzw. Endhämatokrit Hydropszeichen Hämatokritabfall / Tag

HYDROPSZEICHEN VORZEICHEN Fetaler Aszites Hautödem Perikarderguß Polyhydramnion < HK 20 Plazentadicke  < HK 15 < Hb 4

MÜTTERLICHE RH-AK · Können post partum bis zu 6 Wochen im Neugeborenen persistieren · Weiterhin Hämolyse, Bilirubin  , Anämie · Ev. neonatal Ery-Konzentrat notwendig

BILIRUBIN · Mit Geburt Bilirubin Clearance unterbrochen  Bilirubin nicht mehr über Plazenta abgegeben · Reife Neugeborene haben eine für Bilirubin undurchlässigere Bluthirnschranke · Phototherapie, Austauschtransfusion