Bausteine des Nervensystems – Neuronen und Gliazellen Schandry Kap. 3 Bausteine des Nervensystems – Neuronen und Gliazellen

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Zwei zelluläre Hauptbestandteile des Nervensystems: Neuronen und Gliazellen Neuronen  zur Informationsverarbeitung (Transport und Verarbeitung von Signalen) Gliazellen  Hilfsapparat für die Neuronen, sie üben Schutz-, Versorgungs- und Stützfunktionen aus. Das Neuron als Spezialisierung der tierischen Zelle (Eukaryontenzelle) Wesentliche Eigenschaften alles Lebendigen: Stoffwechsel, Wachstum, Bewegung und Vermehrung. Zellkern, Zellmembran und Nucleolus (Zellkern) Zellkern: Doppelmembran und Nucleolus (Kernkörperchen) als Ort der Ribosomenbildung Die Kernmembran weist Poren zum Eintritt von mRNA und zum Ausstritt von Proteinen auf. Zellorganellen Mitochondrien: Als Körner sichtbar Kraftwerke der Zelle  Bildung von ATP (Fett wird abgebaut und daraus ATP gewonnen) Umgeben von 2 Membranen Ribosomen: Orte der Proteinsynthese Die mRNA transportiert die genetische Information aus dem Zellkern heraus. Die Riobosomenaktiviät regt die Bildung von Proteinen an Proteine zur zelleigenen Nutzung werden zu Zellorganellen transportiert Andere Proteine werden im Golgi- Apparat in Vesikel verpackt und können an den Extrazellulärraum abgegeben werden Ribosomen bestehen aus 2 Untereinheiten, zwischen denen die mRNA abgelesen und die von der tRNA transportierten Aminosäuren in der richtigen Reihenfolge zusammengesetzt werden. Katalysieren die Verkettungen von Aminosäuren  Polypeptid (Protein) Können frei im Zytosol schwimmend vorkommen (freie Ribosomen) Lagern sich meist in Ketten an einem mRNA-Strang an (= Polyribosomen/ Polysomen) Stellen Proteine her, die in der Zelle verbleiben Sind Proteine für den Export aus der Zelle bestimmt, werden sie in Ribosomen synthetisiert, die auf dem endoplasmatischen Retikulum liegen Ribosomen werden im Nucleolus aus der ribosomalen RNA und Proteinen aufgebaut.

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Das endoplastmatische Retikulum (ER) Der Golgi Apparat Aufbereitung der am rauen ER gebildeten Proteine Modifikation, z.B. durch Anhängen von Zuckerresten, Phosphat- oder Schwefelgruppen Sortierung der Proteine nach Bestimmungsort stellt Vesikel her, Proteine werden darin verpackt und transportiert Lysosomen Kleine, runde Organellen mit Membran Beseitigung von zelleigenen Abfallprodukten und zellfremden, schädlichen Substanzen Innerhalb ihrer Membran: hochaktive Enzyme Peroxisomen einschichtige Membran Entgiftung: Abbau von Peroxidrakikalen Können selbst Wasserstoffperoxid bilden und spalten Abbau von Fetten und Alkohol Lysomsomale Speicherkrankheiten Tay- Sachs- Krankheit Seltene, erbliche Nervenkrankheit Gestörter lysosomaler Abbau von einem Stoff (Lipidmolekül), der den Aufbau der Nervenzellmembran dient Beim Gesunden: überschüssiger Stoff wird mit lysosomalem Enzym zerlegt und entfernt Kranker: Ablagerung des Stoffes an Membran der Gehirnzellen Folgen: im 1.Lebensjahr  Einschränkung der psychomotorischen Leistung später: Lähmungen, Krämpfe, verzögerte Gehirnentwicklung, Erblindung Tod im 3.Lebensjahr Glattes ER Raues ER Fettsynthese Verbindung mit Zellkern- Membran Aufbau der Zellmembran Oberfläche übersät von Ribosomen Speicherung von Kalzium Ionen in der Muskulatur (wichtig für Muskelkontraktion) Ort der Proteinsynthese

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Zytoskelett: Basis für räumliche Struktur der Zelle Aufbau aus Proteinen Mikrofibrillen (Neurofibrillen): Mikrotubuli + Mikrofilamente Zytosol besteht aus Wasser, Proteinen und wasserlöslichen Ionen Zellmembran Abgrenzung der Zelle von der Umgebung Besteht aus: Phospholipiden + Proteinen Lipid- Doppelschicht: außen  hydrophiler Teil, innen  hydrophober Teil (Lipid- Teil) Membranproteine sind in den Membran eingelagert Transmembranöse Proteine reichen durch die Membran und dienen der Aufrechterhaltung des inneren Milieus Cholesterinmoleküle  Instandhaltung der Membranviskosität (Zähigkeit) Merkmale der Zellmembran: Filter- und Siebfunktion für bestimmte Ionen und Moleküle Transport von Nahrungsstoffen Schutz vor schädlichen Einflüssen Ort katalytischer Reaktionen Aufrechterhaltung eines elektrischen Potentials Weiterleitung von elektrischen Signalen Ort der Rezeptoren für Botenstoffe Mikrotubuli Mikrofilamente Intermediärfilamente röhrenförmig Neurofilamente Formgebung Neurotubuli im Neuron Stabilität der Zellgestalt Stabilisierung gerichteter Transport von Stoffen innerhalb der Zelle Fortbewegung Destabilisierung der Neurotubuli durch pathologische Veränderungen der Tau – Proteine  Bündelung und Klumpenbildung von Neurotubuli (Alzheimer) aus Aktin

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Axon: Informationstransport weg vom Zellkörper hin zu synaptischen Endigung Myelinscheide: fetthaltige Schicht, Beschleunigung der Leitungsgeschwindigkeit Dendriten: Empfangsantennen, Informationen zum Zellkörper hin dendritische Dornen: Kontaktstellen zu anderen Neuronen Klassifikation von Neuronen Nach der äußeren Gestalt: Pyramidzellen, Sternzellen Nach Art des abgegeben Neurotransmitters: z.B. Erregung der Muskulatur durch Acetylcholin  cholinerge Neuronen Nach Verbindung des Neurons: Motoneuronen, sensorische Neuronen und Interneuronen

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Oligodendrozyten bilden das Myelin im ZNS (Gehirn und Rückenmark) weiße Substanz, 40% der Gehirnmasse Funktion der Myelinisierung des Axons: Schutz vor mechanischer Überanspruchung und Erhöhung der Leitungsgeschwindigkeit Bilden eine Hülle um das Axon durch Umwickeln, dabei wird das Zytoplasma verdrängt, „leere“ Membran aus Fettmolekülen Myelinisiert mehrere Axonen Schwann- Zelle Myelinisierung im peripheren NS Eine Schwann- Zelle umwickelt immer nur ein Axon Theoodor Schwann: Begründer der Histologie, einheitliche Zelllehre Unmyelinisierte Formen liegen nicht bloß, sondern sind in eine Schwann- Zelle eingebettet, die keine mehrschichtige Markscheide ausbildet  Stütz- und Schutzfunktion Lepra: Schwann- Zellen werden von Erreger angegriffen Astrozyten (Astroglia) Stütz- und Ernährungsfunktion Verbindung der Blutgefäße mit dem Neuron Aufnahme von Schadstoffen und abgestorbenen Neuronen Reservoir für Kalium- Ionen Förderung des Neuronen Wachstums Beeinflussung synaptischer Aktivität Gliazellen Im menschlichen Gehirn gibt es 10* so viele Gliazellen wie Neuronen mit 1/10 des Volumens eines Neurons Gruppen: Oligodendrozyten Schwann- Zellen Astrozyten Mikroglia- Zellen Funktionen von Gliazellen Astrozyten wirken während der Entwicklung im NS beim Wachstum der Neuronen und bei der Aussprossung der vielfaltigen Fortsätzen als „Führungselemente“, welche die Wachstumsrichtung beeinflussen Gliazellen: Stützelemente im NS Astrozyten: Abtransport von Abbaustoffen und abgestorbenen Neuronen Astrozyten: Optimierung der Konzentrationsverhältnisse der Kalium- und Kalzium- Ionen in der Umgebung der Neuronen Astrozyten können die Effektivität synaptischer Kontakte zwischen Nervenzellen beeinflussen Oligodendrozyten + Schwann- Zellen bilden Myelin Astrozyten wirken beim Aufbau der Blut- Hirn- Schranke mit

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Blut- Hirn- Schranke = Austauschsperre, die verhindert, dass die empfindlichen Nervenzellen des Gehirns bestimmten Stoffen ausgesetzt werden, die sich im Blut befinden können. Z.B. Giftstoffe, bestimmte Ionen oder Hormone. Stoffe, die für die Arbeit im Gehirn notwendig sind, z.B. Sauerstoff, CO2 und Glukose (kleine, fettlösliche Moleküle) können durch die Blut- Hirn- Schranke hindurchtreten. Auch durch können: Alkohol, Nikotin, Drogen, Viren (HIV). Als Folge kann das ZNS geschädigt werden. Funktion: Endothelzellen, die das Blutgefäß innen auskleiden, liegen äußerst dicht beieinander. An ihren Berührungsstellen bilden sie Tight Junctions. Hier können Astrozyten Signalstoffe freisetzen, die die Tight Junctions ausbilden. Die Endothelzellen sind über feste Zell-Zell-Verbindungen, die sogenannten Tight Junctions, miteinander verbunden. Diese Tight Junctions stellen dichte Verbindungen zwischen benachbarten Zellen dar und liefern einen wesentlichen Beitrag für die Schrankenfunktion der Blut-Hirn-Schranke. Denn sie dichten den Raum zwischen den Zellen ab und schließen so einen parazellulären Transport, die Passage von Stoffen längs des interzellulären Spaltraums zwischen benachbarten Endothelzellen an diesen vorbei, praktisch aus. Mikroglia Abwehr- und Immunfunktion Nehmen durch Phagozytose Abbauprodukte und Fremdstoffe auf Häufig nach Verletzungen, Infektionen oder Krankheiten Durch Alarmsignale können Zellen des Immunsystems aktiviert werden  Kaskade von Immunprozessen Reichern sich dort an, wo Zelltypen des Gehirns abgestorben sind Zellteilung (+) Auffüllen neuronaler Defekt- Bezirke (Vernarbung) Gehirn- Tumore: meist Tumore von Gliazellen Eigene elektrische Aktivität (Bedeutung für Epilepsie?)  epileptische Anfälle: starke elektrische Entladung; weite Bereiche des Gehirns werden von elektrischer Aktivität erreicht; Weiterleitung elektrischer Potentiale über Gliazellen

Kap. 3.1 Aufbau und Elemente des Neurons Entmarkungsherde (=Plaques): verhärten sich und bilden Narben (=Sklerose) Betroffen sind: Sehnerven, Hirnstamm, Kleinhirn, Hinterstränge des Rückenmarks Verlauf: Schubweiser Verlauf in 80% der Fälle Schübe: Verstärkung bereits bekannter Symptome, Auftreten neuer Symptome In 50% der Fälle kommt es spontan zu einer Rückbildung (Remission) der Symptome- meist unvollständig Chronisch-progrediente Verlauf: kontinuierliche Verschlechterung des Krankheitsbildes, keine Remissionen Symptomatik: Anfangs: flüchtige Ausgenmuskellähmungen und Doppelbilder Missempfindungen: Taubheit. Pelzigkeit oder Kribbeln in Händen und Füßen Lähmungen im Bewegungsapparat Psychische Auffälligkeiten, v.a. im kognitiven Bereich Krankheitsursachen: Multifaktoriell verursacht Autoimmunkrankheit: Immunsystem erkennen myelinbildende Zellen als fremd und greifen diese an Therapie: Pharmakotherapie kann Schubdauer verkürzen und die Häufigkeit und Schwere reduzieren Immunsupressive Behandlung mit Interferon- b Prognose: Bei 20-40% gutartiger Verlauf, nach 10jähriger Krankheitsdauer keine oder nur geringe Behinderung Gliazellen und die Entwicklung des Nervensystems Radialzellen: Röhrenförmig, lang ausgedehnt Hier kann sich das entwickelnde Neuron fortbewegen zu seinem Platz Radialzellen geben Lockstoffe ab, die dem Axon den Weg zur Zielzelle zeigen Oligodendrozyten Hemmung des Axonwachstums Verhinderungen eines unkontrollierten Axon- Wachstums durch Proteine Nach Nervenverletzungen im ZNS: Zusammenwachsen der Nervenfasern wird verhindert Myelinisierung Bei der Geburt unvollständig Bis zum 2.Lebensjahr nach Reifung des NS Viel Nährstoffbedarf Bei Mangelernährung  fehlerhafte Entwicklung ZNS MS Multiple Sklerose – Demyelinisierungserkrankung Auflösung der Markscheiden  Störungen im Bewegungsablauf bis zur Lähmung Beginn der Erkrankung: zwischen 20-45 Jahren, Frauen 3x häufiger betroffen Pathologie: Entmarkungskrankheit, Auflösung der Markscheiden durch Entzündungen, häufig auch Schädigungen des Neurons/ Axons Folgen: neuromuskuläre Funktionsstörung + Störungen der Sinnesempfindungen