Infantile Cerebralparese ICP = zerebrale Bewegungsstörung Definition Sich im Lauf der Entwicklung langsam verändernde Lähmungserscheinung bei bestehender, nicht progredienter, zerebralen Schädigung in der Perinatalperiode mit charakteristischer neurologischer Symptomatik 1 - 2,5%o bei Geburtsgewicht >2500 g 50-65-80%o bei Geburtsgewicht < 1500 g
Infantile Cerebralparese 1861 Erstbeschreibung Sir J. Little 1889 Sir W. Osler 1897 S. Freud 1913 Neurotomie (Stoffel) 1915 Massage (Colby) 1940 spezielle Physiotherapie José de Ribera (1588-1656) Le pied bot
Infantile Cerebralparese Ätiologie (50% fassbar) Angeborene oder erworbene Läsionen Pränatal Hirnfehlbildungen Intrauteriner O2-Mangel Toxisch (auch MHN, Kernikterus) Infektiös Perinatal Hypoxisch bedingte periventrikuläre Infarkte Hirnblutungen Asphyxie des Frühgeborenen Postnatal Bakterielle Entzündungen Enterotoxische Kreislaufstörungen Hypoxie Stoffwechselentgleisung Unterzucker
Infantile Cerebralparese Hirnläsionen bei ICP
Infantile Cerebralparese Neurophysiologische Klassifikation Spastik (85%) Durch äußere Einflüsse ausgelöst Sekundäre Kontrakturen Häufig geistige Behinderung Sprachentwicklungsverzögerung Anfallsleiden (Prognose schlecht) Dyskinese - Athetose (9%) Basalganglienläsion Selten Kontrakturen Mitbefall von Schlund und Sprachmuskulatur Ataxie (6%) Kleinhirnläsion „Ungeschicklichkeit“ Atonie und Rigidität (selten) Ungünstige Prognose Topographische Klassifikation Monoparese Umschriebene Marklagerischämie Spastische Hemiparese Marklager und Rindenläsion Anfallsleiden (50%) Ungeschicklichkeit Gehbehinderung Behinderte Handfunktion Spastische Paraparese Arme nicht betroffen Gehfähigkeit verzögert Spastische Diparese (M. Little) Frühgeborene Feinmotorikstörung der Hand Laufbeginn 6. – 7. Lebensjahr Schielen Spastische Tetraparese Globaler Hirnschaden Geistige Behinderung Gehfähigkeit 10% Sitzfähigkeit
Infantile Cerebralparese Pyramidenbahnsrörung: Diparese Hemiparese Tetraparese
Infantile Cerebralparese Pyramidenbahnstörung: Definitionen Hemiparese Rinden- oder Marklagerischämie im Mediastrombereich Lähmung einer Körperhälfte Arm- oder beinbetont Streckmuster am Bein Beuge-Pronations-Muster am Arm Zirkumduktionsgang (Wernicke-Mann)
Infantile Cerebralparese Pyramidenbahnstörung: Definitionen Diparese Periventrikuläre Marklagerischämie Beinbetonte Lähmung Typischer Spitzfußgang Geringe (feinmotorische) Armlähmung Selten geistige Behinderung
Infantile Cerebralparese Pyramidenbahnstörung: Definitionen Tetraparese Globale Lähmung aller Extremitäten Schwerer Hirnschaden Schwer beeinflußbare Primitivreflexe
Infantile Cerebralparese Pyramidenbahnstörungen: Definitionen Spastik Hypertone Bewegungsstörung mit Kokontraktion von Agonist und Antagonist Übersteigerte Dehnungs- und Anspannungsreaktion der Muskulatur durch Wegfall zentral hemmender Impulse Positive Pyramidenbahnzeichen Gesteigerte MER
Infantile Cerebralparese extrapyramidale dystone Störung: Definitionen Athetose Läsion der Basalganglien Kernikterus! Unwillkürliche, langsame unrhythmische sich windende Überschußkomplexbewegungen Befundverstärkung bei Erregung Grimmassieren
Infantile Cerebralparese extrapyramidale dystone Störung: Athetose
Infantile Cerebralparese cerebelläre dystone Störung: Definitionen Ataxie Gleichgewichtsstörung Koordinationsstörung Dysmetrie ungezielte, undosierte Bewegung Verminderte Handfertigkeit Rebound-Phänomen
Infantile Cerebralparese Symptomatik frühe Symptomatik (bis 2. Lebensjahr): Hypotonie und Entwicklungsretardierung Floppy Infant Lage- und Bewegungsassymetrien Adduktorenspasmus Opisthotonus Saugschwierigkeit vermehrter Speichelfluß späte Symptomatik (nach 2. Lebensjahr): Spastik und Muskelimbalancen Reflexsteigerungen pathologische nicht altersgerechte Reflexe Babinskigruppe, ATNR, fehlender Schreit-Reflex Muskelimbalancen Ursache der späteren gravierenden Körperfehlstellungen Flexionskontrakturen Ellenbogen, Hand, Hüfte, Knie, Spitzfuß Hüftadduktion Scherengang, Windschlagdeformität Hüftluxation Floppy Infant
Infantile Cerebralparese Windschlagdeformität Scherengang Mororeflex
Infantile Cerebralparese Bildgebung und Labor Transfontanelle Sonographie MRT ab 6. Monat (Sedierung!) TORCH-Screening Toxoplasmose, Rubella, Cytomegalie, Herpes
Infantile Cerebralparese Therapie multidisziplinär Ziele Heilung nicht möglich weitgehende normale Entwicklung Reduktion spastische Reflexmuster Bahnung physiologischer Bewegungsabläufe Vermeidung und Beseitigung von Kontrakturen und Fehlstellungen Frühtherapie (Plastizität des Gehirnes!) Später Erhalt der erworbenen Leistungsfähigkeit Soziale Integration
Infantile Cerebralparese Konservative Therapie Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage Entwicklungsneurologie nach Bobath Hemmung pathologischer Bewegungsabläufe über Schlüsselpunkte an Kopf und Schulter Bahnung physiologischer Bewegungsmuster Entwicklungskinesiologie nach Vojta Erzeugung reflektorischer Bewegungsmuster über spezielle Druck- und Dehnungsreize Reflexkriechen Reflexdrehen Konduktive Förderung nach Petö Bahnung von Bewegungsabläufen durch rhythmisches Intendieren Gruppentraining Einsatz von pädagogisch, psychologischen Elementen Methode nach Kozijawkin Verwendung manualer Techniken PNF-Pattern (Kabat) Neuromuskuläre Reflextherapie nach Temple-Fay und Doman Perzeptionstraining nach Frostig Schwimmtherapie nach McMillan Hautreiztherapie nach Rood und Phelps
Infantile Cerebralparese Bobath-Therapie
Infantile Cerebralparese Konservative Therapie Ergotherapie Perzeptions- und Koordinationstraining Förderung der Handfunktion Hilfsmittelerstellung Logopädie Abbau reflektorischer Primitivreaktionen Verbesserung der Saug-, Kau- und Essfunktion Training von Atem- und Sprechmuskulatur
Infantile Cerebralparese Konservative Therapie Orthopädietechnik Funktions- und Lagerungsorthesen Gipsstiefel zur Senkung der Spastik Rollstuhlversorgung Gesicherte Ruheposition Fortbewegungsmittel Trainingsgerät Sitztechnische Versorgung Sicherungen Sitzbalance (Thoraxpelotten) Fester Sitz der Rückenlehne Individuelle Schalensitze nur bei spezieller Indikation Fehlende Sitzkontrolle Hochgradige nicht operierte Skoliose Aufsteh-, Steh-, Geh- und Transporthilfen Vertikalisierung Kombination mit Arbeitstisch Vierpunktstützen, Rollator, Gehwagen, Stehfahrer
Infantile Cerebralparese Spastik hemmender Gipsstiefel
Infantile Cerebralparese
Infantile Cerebralparese Konservative Therapie Medikamente Kurzfristiger Einsatz von Muskelrelaxantien und Psychopharmaka Postoperativ (Reduktion der Spastik) Antiepileptika Botulinustoxin (alle 12 Wochen) Zerstörung der präsynaptischen Endplatte Regeneration ab 8. Woche Anwendung bei Dystonien Adduktionskontraktur der Hüfte Reimers-Index bis 60% Hüftluxationsgrad 1 und 2 nach Tönnis Spitzfuß
Infantile Cerebralparese Therapie: Hüftluxation Botulinum-Toxin Primäre Operation
Infantile Cerebralparese Operative Therapie Ziele Verbesserung vorhandener Funktionen bei stagnieren oder Rückschritten unter konservativer Maßnahmen Sitz-, Geh- und Stehfähigkeit, Hand- und Fingerfunktion Prävention drohender Deformitäten Korrektur vorhandener Deformitäten Beseitigung von Schmerzen Erleichterung der Sitz-, Lagerungs- und Pflegefähigkeit Möglichst nur eine OP-Sitzung
Infantile Cerebralparese Operative Therapie Individuelle OP-Planung nach spezieller Behinderung OP-Prinzipien Muskel(Sehnen)verlängerung Spastikreduktion Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit Sehnenansatzverlagerung Muskelungleichgewicht Osteotomien Knöchern fixierte Fehlstellungen Arthrodesen Vorwiegend am Fuß
Infantile Cerebralparese Operative Therapie Hemiparese Spitz- und Klumpfuß Knie- und Hüftdeformitäten Schlechte Handfunktion Daumen-in-Hand-Deformität
Infantile Cerebralparese Operative Therapie Spastische Diparese Selten OP-Indikation an der Hand Beine: ADD-FLEX-IRO-Knie-FLEX-Spitzfuß
Infantile Cerebralparese Operative Therapie Spastische Tetraparese Fehlende Kopf-Rumpf-Kontrolle Fehlende Handfunktion Schmerzfreie Transfer-Sitz-Fähigkeit Spastische Hüftluxation (5. - 8. Lebensjahr) Einseitiger Befund Add-Ileopsoas-Verlängerung bei Add-Kontraktur >30o + Reimers-Index >30% Hüft-Becken-Osteotomie Muskelverlängerungen Eventuell Hüftkopfresektion, Schanz-Osteotomie Beidseitiger Befund Möglichst keine Operation Lähmungsskoliose (-10o Zunahme / Jahr) Fusion bei Verlust der Sitzfähigkeit ab 14. Lebensjahr
Infantile Cerebralparese Operation 5 Jahre, OP abgelehnt 6Jahre, Weichteilrelease 7 Jahre, Hüftrezentrierung c a b 11 Jahre DVO+ Triple-Beckenosteotomie 17 Jahre
Infantile Cerebralparese Postoperative Nachbehandlung Frühmobilisation Ruhigstellung bei Weichteileingriffen 1-2 Wochen, dann Physiotherapie Ruhigstellung bis maximal 6 Wochen bei knöchernen Eingriffen Gehgips nach 4 Wochen bei Fuß-Arthrodesen Nach Hüft-Operationen (Nacht)Lagerungsschienen für 1 Jahr