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Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose Arzt W., Tulzer G. Institut für Pränatalmedizin / Kinderherzzentrum Landesfrauen- und Kinderklinik,

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Präsentation zum Thema: "Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose Arzt W., Tulzer G. Institut für Pränatalmedizin / Kinderherzzentrum Landesfrauen- und Kinderklinik,"—  Präsentation transkript:

1 Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose Arzt W., Tulzer G. Institut für Pränatalmedizin / Kinderherzzentrum Landesfrauen- und Kinderklinik, Linz Wien,

2 Institut f. Pränatalmedizin, Linz „Blutfluss“-Theorie der Herz- entwicklung: „simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der Morphogenese Veränderungen der Druckverhältnisse und des Blutflusses komplexe postnatale Malformation des Herzens frühe Aortenstenose HLHS Reduktion des Blutflusses im linken Herzen Unterentwicklung des LV

3 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Intrauterine Valvotomie bei fetaler Pulmonalatresie (Linz, Oktober 2000): Arzt W, Tulzer G et al.: Invasive intrauterine treatment of pulmonary atresia/intact ventricular septum with heart failure Ultrasound Obstet Gynecol 2003 Feb; 21(2):186-8 Wachstum PV, RV, TV biventrikulärer Kreislauf Besserung der Herzinsuffizienz Überleben ermöglicht

4 Institut f. Pränatalmedizin, Linz (Kritische) Aortenstenose: ä Häufigkeit:2-3% aller Vitien ä Vorkommen:isoliert oder komb. m. AIS, MV-Anomalien,(VSD) ä Arten: subvalvulär, valvulär, supravalvulär ä Folgen: LV Dysfunktion, Myokardschädigung, Endokard- fibroelastose, kein Wachstum des li. Herzens mehr HLHS ä unauffällig nach Geburt, ohne (Palliativ-)Operation nicht überlebensfähig ä Wiederholungsrisiko: nach 1 Kind – 2% nach 2 Kindern – 6% Mutter betroffen – 13-18% Vater betroffen – 3%

5 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Diagnose Aortenstenose: ä LV: normal groß oder dilatiert, sich schwach kontra- hierend, hypertrophe Wände erhöhte Echogenität der Wände + Papillarmuskeln (Endokardfibroelastose) ä AV: verdickt, (bikuspid oder unikuspid), Doppler: turbulenter Flow mit erhöhter Vmax ä Aortenwurzel: kleiner als normal ä MV: eingeschränkte Beweglichkeit, oft MS od. MI ä Herzspitze: wird von RV, der normal wächst, gebildet ä Vorhofebene:Li-Re-Shunt ä Aortenbogen:retrograder flow

6 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS): ä univentrikulärer Kreislauf (: LV kann Systemkreislauf nicht aufrecht erhalten) ä nur Palliativoperation möglich (Stage 1,2,3 nach Norwood) ä relativ hohe chirurgische Mortalität + Morbidität ä in Kindheit + Jugend: wenig Unterschied ä durch erhöhten ZVD: Schädigung der Organe (Leber, Niere,...) ä später: Gefahr des Kreislaufversagens ä Langzeitprognose unbekannt (ältester Pat. dzt. 25Jahre) ä reduzierte Lebenserwartung

7 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Operation nach Norwood:

8 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Diagnose HLHS: ä LV: klein od. fehlend, schwach kontrahierend, hyperechogen kein antegrader flow über AV ä Ao. ascendens:hypoplastisch ä li. Vorhof:kleiner ä Vorhofebene:LiRe-Shunt ä Aortenbogen: retrograder flow ä oft mit Mitralatresie / Aortenatresie kombiniert ä ohne (Palliativ-)Operation: nicht lebensfähig

9 Institut f. Pränatalmedizin, Linz 3 Fragen vor Aortenklappen- Intervention: ä 1) Kann fetale Echokardiographie Feten mit AS erkennen, die im HLHS enden ? ä 2) Kann die Aortenklappendehnung sicher und erfolgreich durchgeführt werden ? ä 3) Kann eine erfolgreiche Dilatation normale Flussverhältnisse wiederherstellen, um ein normales Wachstum des linken Herzens zu ermöglichen (postnatal kaum mehr Wachstum möglich)?

10 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Literatur: 12 Aortenklappendilatationen 12 Aortenklappendilatationen Kohl T, Sharland G, Allan LD et al: World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction Am J Cardiol 2000; 85: technisch erfolgreich (Aortenstenosen) 1 überlebendes Kind 5 technisch erfolglos 1 überlebendes Kind (postp. Op.) 10 tote Kinder 6 Herzínsuffizienz oder postpartal 4 <24h nach Eingriff: Blutung, Bradykardie

11 Institut f. Pränatalmedizin, Linz liveborn 2ventricle heart n=3 liveborn HLHS n=6 in utero demise n=2 still in utero n=3 liveborn HLHS n=3 termination n=1 premature or in utero demise n=2 technical success n=14 technical failure n=6 termination n=1 liveborn HLHS n=3 declined procedure n=4 in utero valvuloplasty n=20 Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110: Feten mit Aortenstenose (Boston): percutaneous n=10 Laparotomie n=10

12 Institut f. Pränatalmedizin, Linz liveborn 2ventricle heart n=7 liveborn HLHS n=13 in utero demise <72h n=2 still in utero n=2 liveborn HLHS n=3 termination n=1 premature (HLHS) or in utero demise n=2 technical success n=27 technical failure n=7 termination n=2 liveborn HLHS n=4 declined procedure n=6 in utero valvuloplasty n=34 40 Feten (Update IV/2005): in utero n=1 in utero demise >72h n=3

13 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Wachstum der Linksherzstrukturen (MV, AV, AA): kein Eingriff oder erfolglos erfolgreicher Eingriff Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110:

14 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 1: Herzecho 27.SSW.:  dilatierter, sich kaum kontrahierender LV  Endokardfibroelastose (EFE)  verdickte Aortenklappe, enger Ausflusstrakt  kritische AS 1,7 m/s  Mitralinsuffizienz Grad II – 4 m/s  retrograder Fluss im Aortenbogen  restriktives Foramen ovale  fetaler Aszites!

15 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Optionen / Aufklärung: ä nichts tun:wahrscheinlich IFT / bei Überleben single ventricle = HLHS ä entbinden:sehr hohe Mortalität ä Versuch intrauterine Dilatation:Eingriffsrisiko ??? von Eltern ausdrücklich gewünscht

16 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Ziel des geplanten Eingriffs: größere Überlebenschancen Verlängerung der SS-Dauer Verbesserung der Hämodynamik Wachstum des LV durch bessere Füllung bessere Chancen für biventrikulären Kreislauf Verhinderung eines HLHS normale LV Anatomie + Funktion bei Geburt intrauterine Dilatation der Aortenklappe intrauterine Dilatation der Aortenklappe

17 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Probleme / Risiken des Eingriffs: mütterliche: mütterliche:  Vollnarkose  Blasensprung/Wehen  Plazentalösung fetale: fetale:  Zugangsweg: transthorakal (US)  Lage, Bewegungen des Feten  Größenverhältnisse des Herzens  AV sehr klein, schwer erreichbar  IFT durch Blutung/Bradykardie/ Thrombus  ?????

18 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Vorbereitung: ä Atropin (0,02 mg/kg) ä Epinephrin (0,01 - 0,03 mg/kg) ä Blut ä Antiarrhythmika ä Instrumentarium: Nadel: 18G / 1,25 mm mit 17,9 cm Länge (mit Mandrin, ohne Schliff) Koronarballonkatheter: 3 mm Ballondurchmesser / 10 mm Ballonlänge mit Drahtführung Koronarballonkatheter: 3 mm Ballondurchmesser / 10 mm Ballonlänge mit Drahtführung

19 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Schema des Eingriffs:

20 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Postinterventioneller Verlauf Fall 1: ä antegrader Fluss im Aortenbogen ä Ascites nach 1 Woche verschwunden ä Digitalis für das Kind über die Schwangere

21 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Outcome Fall 1: Sectio 35.SSW (Z.n.Sectio wegen vorz. Blasensprung + Wehenschwäche) Kind:2570g 46cm Knabe pH art 7,32 / ven 7,36 Apgar 9/10/10

22 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Postpartaler Verlauf Fall 1: ä Prostin ä 3.LT: Ballondilatation erfolglos (nach 1 Woche 120mm Hg Gradient) ä 14.LT: Ross-Konno OP ä 21.LT: Ende Intensivstation ä 26.LT: Entlassung ä letzte Kontrolle: normale LV-Funktion - keine relevante MI BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF 6 Monate

23 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Ross-Konno-Operation: ä Aortenklappenersatz durch körpereigene Pulmonalklappe + Ersatz der Pulmonalklappe durch klappentragendes Pulmonalishomograft (Ross-Operation) ä Aortoventrikuloplastik: plastische Erweiterung von Aorta + LV (Konno-Operation)

24 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 2: Herzecho 34.SSW.: Herzecho 34.SSW.: ä nahezu Aortenatresie ä dysplastische Mitralklappe ä Mitralinsuffizienz 4,8 m/s ä retrograder Fluss im Aortenbogen ä kein Aszites

25 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Outcome Fall 2: Sectio 37.SSW (Z.n. 2x Sectio: 1x Notsectio – Totgeburt) Kind: 2410g 46cm Knabe pH art 7,33 / ven 7,34 Apgar 9/9/10

26 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Postpartaler Verlauf Fall 2: ä Prostin ä 2.LT: Ballondilatation erfolglos ä 7.LT: Ross-Konno OP + Papillarmuskelspaltung (EFE) ä 23.LT: Mitralklappenplastik (wegen MI IV) ä 55.LT: Entlassung ä letzte Kontrolle normale LV-Funktion - MI II - gering erhöhter PA Druck BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF

27 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Komplikationen Fall 1/2:  keine Bradykardie  passagerer Perikarderguss nach Eingriff  keine weitere Blutung  kein Thrombus  keine Frühgeburtsbestrebungen (Wehen/ PROM): Entlassung nach 2 bzw. 3d

28 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 3: Herzecho 26.SSW.: Herzecho 26.SSW.: ä kritische valvuläre AS (z.B. HLHS) ä Eingriff wegen ungünstiger Kindeslage nicht gelungen !!! ä keine Komplikationen nach dem Eingriff ä Outcome: sek. Sectio 39.SSW g 45cm Knabe // Apgar 8/9/9 ä Outcome: sek. Sectio 39.SSW (wegen Bradykardie) 2530g 45cm Knabe // Apgar 8/9/9 - HLHS - 3 Palliativoperationen nach Norwood UNIVENTRIKULÄRER KREISLAUF

29 Institut f. Pränatalmedizin, Linz „Blutfluss“-Theorie der Herzentwicklung: „simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der Morphogenese Veränderungen der Druckverhältnisse und des Blutflusses komplexe postnatale Malformation des Herzens frühe Aortenstenose HLHS Reduktion des Blutflusses im linken Herzen Unterentwicklung des LV intrauterine Intervention biventrikulärer Kreislauf

30 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Fehlbildungen, die zum HLHS führen können: einer intrauterinen Intervention zugängig: ä kritische valvuläre Aortenstenose ä vorzeitiger Verschluss des Foramen ovale eher nicht einer Intervention zugängig (?): ä komplette Lungenvenenfehleinmündung ä Mitralklappenstenose ä unbalanzierter AV-Kanal

31 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Probleme / Limitationen bei fetalen Interventionen am Herzen:  ungünstige Lage des Feten !!!  mütterliche Bauchdecke, Plazenta (weiter Weg)  Imaging  Bewegungen des Feten  technische Ausrüstung  kein Tiermodell verfügbar  oft (zu?) späte Zuweisung  Patientenselektion schwierig  kein standardisiertes postnatales Vorgehen ev. Laparotomie

32 Institut f. Pränatalmedizin, Linz Zusammenfassung: intrauterine Valvotomie der AV durchführbar (Kooperation Pränatalmediziner-Kinderkardiologe) Dekompression des LV Besserung der Herz- insuffizienzzeichen Überleben des Kindes ermöglicht Wachstum von AV, MV, AA, LV günstige Beeinflussung des natür- lichen Verlaufs eines Herzfehlers (Verhinderung HLHS!!!) biventrikulärer Kreislauf! (normale LV Anatomie + Funktion bei Geburt)

33 Institut f. Pränatalmedizin, Linz


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