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Fehlbildungen des Abdomens Embryologie:  Primitives Darmrohr 4. SSW  5. SSW wachsende Nabelschleife tritt aus der zu engen Bauchhöhle in das Nabelschnurcoelom.

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Präsentation zum Thema: "Fehlbildungen des Abdomens Embryologie:  Primitives Darmrohr 4. SSW  5. SSW wachsende Nabelschleife tritt aus der zu engen Bauchhöhle in das Nabelschnurcoelom."—  Präsentation transkript:

1 Fehlbildungen des Abdomens Embryologie:  Primitives Darmrohr 4. SSW  5. SSW wachsende Nabelschleife tritt aus der zu engen Bauchhöhle in das Nabelschnurcoelom und bildet den physiol. Nabelbruch  11./12. SSW (spätestens 11+5) ist die Reposition abgeschlossen G. Kamin

2 Einteilung der Abdomenfehlbildungen 1.Oberflächendefekte - Omphalocelen Inzidenz 1: : Gastros-/ Laparoschisis Inzidenz 1:2500, Sonder- formen: Eventeration (kurze NS, direkter Kontakt zum Chorion) und Amnionbändersequenz - Blasenextrophie extrem selten 2. Intrafetale Strukturauffälligkeiten

3 Oberflächendefekte Omphalocelen:  Entstehung frühe Embryonalperiode => Defektverschluß  Bildung des Umbilikalringes bleibt aus  Innerhalb des Bruchsackes Darm und Leber, Magen  Immer ein Bruchsack vorhanden  Häufig Begleitfehlbildungen (Herz, Skelett, NRD)  Assoziation mit Aneuploidien insbes. bei kleinen Celen, meist Trisomie 18 => invasive Diagnostik anbieten  Ohne Begleitfehlbildung: Prognose gut  Sectio als Entbindungsmodus bei großen Omphalocelen  Diagnose am Ende des ersten Trimenons!!

4 Oberflächendefekte Gastros-/Laparoschisis:  Entstehung 5./6. Embryonalwoche  Bauchwandruptur rechts unterhalb des Nabels pararectal– Ursache – vorzeitige Obliteration der rechten Nabelvene?  Kein Bruchsack, Darmschlingen flottieren frei im Fruchtwasser  Keine Assoziation mit Aneuploidien  Begleitfehlbildungen nur im M-D- Kanal (Malrotation, Atresien oft sekundär entstanden)  Sectio als Entbindungsmodus, gute Erfahrung mit Geburt 34./35. SSW  Diagnosestellung am Ende des ersten Trimenons!!

5 Intraabdominale Strukturauffälligkeiten - Atresien des Verdauungstraktes Obere Obstruktionen meist mit Polyhydramnie Oesophagusatresie:  Häufigkeit 1:1500  Entstehung in der 5. Embryonalwoche  Diagnostische Schwierigkeiten häufig, da 90% kombiniert mit Fisteln, so dass der Magen gefüllt ist  Wenn keine Fistel, immer excessive Polyhydramine  Keine Schluckbewegung (farbcodierte Untersuchung) Duodenalatresie:  Typ. sonografisches Bild des „double bubble“ (Magen und prästenot. Anteil des Duodenum) – Cave Magenblase schräg in mehreren Ebenen angeschnitten  Inzidenz 1:10000  30-40% Assoziation mit Trisomie 21  Häufig assoziierte Fehlbildungen (Herz, Niere)

6 Jejunal-/Ileumatresie:  Inzidenz 1:6000  Sonografisch mehrere echoleere Strukturen im Abdomen, die bei längerer Beobachtung die Form wechseln (Peristaltik)  Häufig erst im dritten Trimenon in Erscheinung tretend  Manchmal mit Polyhydramnion => je distaler, desto seltener  Selten Trisomie 21  Kaum assoziierte Fehlbildungen  Intrauterin auch Ruptur und anschließende Mekoniumperitonitis möglich Analatresie:  Inzidenz 1:2000-1:3000  Verschiedene Ausprägung => membranöser Defekt bis Kloakenbildung  Ausschluß und Diagnose oft sonografisch nicht möglich

7 Intraabdominale Strukturauffälligkeiten – sonstige Ursachen  Rotationsanomalien des Darmes  Choledochuszysten  Mesenterialzysten  Mekoniumileus  Mikrocolon, Makrocolon (Mb. Hirschsprung)  Ovarialzyszten  Nierenzysten und Harntraktstauungen Zwerchfellhernien Sonografische Befunde: Herz im nach re. verlagert, Abdominalorgane im Thorax


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