Fehlbildungen des Abdomens

Präsentation zum Thema: "Fehlbildungen des Abdomens"—  Präsentation transkript:

1 Fehlbildungen des Abdomens
Embryologie: Primitives Darmrohr 4. SSW 5. SSW wachsende Nabelschleife tritt aus der zu engen Bauchhöhle in das Nabelschnurcoelom und bildet den physiol. Nabelbruch 11./12. SSW (spätestens 11+5) ist die Reposition abgeschlossen G. Kamin

2 Einteilung der Abdomenfehlbildungen
Oberflächendefekte - Omphalocelen Inzidenz 1: :10000 - Gastros-/ Laparoschisis Inzidenz 1:2500, Sonder- formen: Eventeration (kurze NS, direkter Kontakt zum Chorion) und Amnionbändersequenz - Blasenextrophie extrem selten 2. Intrafetale Strukturauffälligkeiten

3 Oberflächendefekte Omphalocelen:
Entstehung frühe Embryonalperiode => Defektverschluß Bildung des Umbilikalringes bleibt aus Innerhalb des Bruchsackes Darm und Leber, Magen Immer ein Bruchsack vorhanden Häufig Begleitfehlbildungen (Herz, Skelett, NRD) Assoziation mit Aneuploidien insbes. bei kleinen Celen, meist Trisomie 18 => invasive Diagnostik anbieten Ohne Begleitfehlbildung: Prognose gut Sectio als Entbindungsmodus bei großen Omphalocelen Diagnose am Ende des ersten Trimenons!!

4 Oberflächendefekte Gastros-/Laparoschisis:
Entstehung 5./6. Embryonalwoche Bauchwandruptur rechts unterhalb des Nabels pararectal– Ursache – vorzeitige Obliteration der rechten Nabelvene? Kein Bruchsack, Darmschlingen flottieren frei im Fruchtwasser Keine Assoziation mit Aneuploidien Begleitfehlbildungen nur im M-D- Kanal (Malrotation, Atresien oft sekundär entstanden) Sectio als Entbindungsmodus, gute Erfahrung mit Geburt 34./35. SSW Diagnosestellung am Ende des ersten Trimenons!!

5 Intraabdominale Strukturauffälligkeiten - Atresien des Verdauungstraktes Obere Obstruktionen meist mit Polyhydramnie Oesophagusatresie: Häufigkeit 1:1500 Entstehung in der 5. Embryonalwoche Diagnostische Schwierigkeiten häufig, da 90% kombiniert mit Fisteln, so dass der Magen gefüllt ist Wenn keine Fistel, immer excessive Polyhydramine Keine Schluckbewegung (farbcodierte Untersuchung) Duodenalatresie: Typ. sonografisches Bild des „double bubble“ (Magen und prästenot. Anteil des Duodenum) – Cave Magenblase schräg in mehreren Ebenen angeschnitten Inzidenz 1:10000 30-40% Assoziation mit Trisomie 21 Häufig assoziierte Fehlbildungen (Herz, Niere)

6 Jejunal-/Ileumatresie:
Inzidenz 1:6000 Sonografisch mehrere echoleere Strukturen im Abdomen, die bei längerer Beobachtung die Form wechseln (Peristaltik) Häufig erst im dritten Trimenon in Erscheinung tretend Manchmal mit Polyhydramnion => je distaler, desto seltener Selten Trisomie 21 Kaum assoziierte Fehlbildungen Intrauterin auch Ruptur und anschließende Mekoniumperitonitis möglich Analatresie: Inzidenz 1:2000-1:3000 Verschiedene Ausprägung => membranöser Defekt bis Kloakenbildung Ausschluß und Diagnose oft sonografisch nicht möglich

7 Intraabdominale Strukturauffälligkeiten – sonstige Ursachen
Rotationsanomalien des Darmes Choledochuszysten Mesenterialzysten Mekoniumileus Mikrocolon, Makrocolon (Mb. Hirschsprung) Ovarialzyszten Nierenzysten und Harntraktstauungen Zwerchfellhernien Sonografische Befunde: Herz im nach re. verlagert , Abdominalorgane im Thorax