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Lungenbefall bei systemischer Sklerodermie Alveolitis, Lungenfibrose Erhöhte Thoraxrigidität Emphysem Pneumothorax Cor pulmonale Pleuritis,Pleuraerguß.

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1 Lungenbefall bei systemischer Sklerodermie Alveolitis, Lungenfibrose Erhöhte Thoraxrigidität Emphysem Pneumothorax Cor pulmonale Pleuritis,Pleuraerguß Sarkoidose, Karzinom, Silikose

2 Digitale Ulzera bei systemischer Sklerodermie Häufig auftretend und rezidivierend Starker Einfluss auf die Lebensqualität Extrem schmerzhaft Schwierige und langsame Abheilung Verlust der Handfunktion Black C et al; ACR Congress 2002 Late Breaking Oral Abstract (LB01) VI-001-M1-P

3 Todesursachen bei SSc-Patienten 1988 – 2000 (C. Black, RFH London) 500 Patienten mindestens 5 Jahre Follow-up verstorben 145 (29 %) Todesursachen: Lungenfibrose29(20 %) PAH24(18 %) kardiale Ursache (meist Infarkt)21(14 %) renale Ursache16(11 %) Karzinom13(9 %) 38 % VI-008-M1-P

4 diffus limitiert 010 Jahre2468 Raynaud Nierenbeteiligung pulmonale Fibrose, PAH pulmonale Fibrose + PAH Myositis gastrointestinale Beschwerden pulmonale Fibrose PAH gastrointestinale Beschwerden Skin Score Organbeteiligung Klinische Verläufe der Sklerodermie (nach C. Black 2002) VI-003-M1-P

5 Progressive Systemische Sklerose (PSS) ACR Kriterien 1. Hauptkriterium: Symmetrische Sklerose proximal von MCP und MCT 2. Nebenkriterien a. Sklerodaktylie b. Akrale Nekrosen und Narben c. Bilaterale, basale Fibrose Diagnosesicherung: Hauptkriterium oder 2 Nebenkriterien erfüllt VI-002-M1-P

6 Untersuchungsmethoden bei systemischer Sklerodermie und Lungenbeteiligung Röntgen Thorax/HRCT der Lunge Lungenfunktion (Bodyplethysmographie ) CO-Diffusion Blutgasanalyse Compliance Nächtliche Pulsoxymetrie Messung der Atemmuskulatur Herzultraschall Herzkatheter Bronchoalvoläre Lavage (BAL)

7 Bedeutung von Endothelin-1 für SSc ET-1-Plasmaspiegel bei Patienten mit systemischer Sklerodermie ohne und mit pulmonaler arterieller Hypertonie erhöht –Erhöhte ET-1-Spiegel in bronchoalveolärer Lavage bei Patienten mit systemischer Sklerodermie –Erhöhte ET-1-Spiegel sowie vermehrte ET-1-Bindungsstellen in Gefäßen und Interstitium früher diffuser Hautläsionen –Erhöhte ET-1-Spiegel sowie vermehrte ET-1-Bindungsstellen in der Lunge von Patienten mit Sklerodermie-assoziierter Lungenfibrose –Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA) sind eine effektive Therapieoption für PAH-Patienten mit systemischer Sklerodermie Black C et al; ACR Congress 2002 Late Breaking Oral Abstract (LB01 VI-004-M1-P

8 Raynaud-Phänomen 99 % Sklerose der Haut > 90 % Ösophagusstörungen70 % Gelenkbeschwerden > 60 % Lungenbeteiligung 30 % Nierenbeteiligung % Herzbeteiligung 10 % Organbeteiligung bei Sklerodermie (Schätzungen und / oderLiteraturrecherchen)

9 Bosentan –Bosentan verhinderte das Auftreten neuer digitaler Ulzerationen bei Patienten mit systemischer Sklerodermie –Bosentan reduzierte die mittlere "Ulkus-Belastung" –Bosentan verbesserte die Handfunktion –Bosentan ist sicher und gut verträglich bei Patienten mit digitalen Ulzerationen bei systemischer Sklerodermie

10 Symptomatologie SANITAS Alpenklinik Inzell * Schulstraße 4 * Inzell * Husten Dyspnoe Abschlagenheit Tagesmüdigkeit

11 Bosentan verhinderte das Auftreten neuer digitaler Ulzerationen bei Patienten mit systemischer Sklerodermie Bosentan reduzierte die mittlere"Ulkus-Belastung" Bosentan verbesserte die Handfunktion Bosentan ist sicher und gut verträglich bei Patienten mit digitalen Ulzerationen bei systemischer Sklerodermie

12 Wirksamkeit von Bosentan hinsichtlich Anzahl neuer digitaler Ulzera Abheilung digitaler Ulzera Gesamtzahl digitaler Ulzera Handfunktionsparameter des SHAQ SHAQ Längere Behandlungsdauer (24 Wochen)

13 Definition der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) Rechtsherzkatheteruntersuchung: pulmonaler arterieller Mitteldruck (mPAP) > 25 mmHg in Ruhe bzw. > 30 mmHg unter Belastung Echokardiographie: systolischer arterieller Druck (PAPsyst) > 35 mmHg Cave: PAPsyst > 40 mmHg bei 6 % der Erwachsenen über 50 Jahre und bei 5 % der Erwachsenen mit BMI > 30 kg/m 2 ohne weitere pathologische Befunde! Barst RJ et al; J Am Coll Cardiol 2004;43:40S-47S V-003-M2-P

14 ErkrankungPatientenPAHEcho durchgeführt zur Diagnosesicherung des Lungenhochdrucks Systemische544 (48,7 %)15,9 %59,9 % Sklerodermie Systemischer372 (33,3 %) 4,0 %40,6 % Lupus eryth. Andere201 (18,0 %) 8,5 %44,8 % Ergebnisse Datenerhebung 2002 VI-017-M1-P

15 6 % 9 %Gliederschmerzen 6 %16 %Arthralgien 8 % 5 %Infektion der Ulzera 9 % 2 %Diarrhöen 9 % Erbrechen 9 %14 %Infekte der oberen Atemwege 11 % 0 %Anstieg der Leberfunktionswerte 17 %16 %Kopfschmerzen Bosentan (n = 79) Plazebo (n = 43) : Häufigste unerwünschte IX-015-M1 Korn JH et al; Arthritis Rheum 2004;50:

16 Normaler BAL-Befund bei Gesunden Nichtraucher Zellen Prozent(%) Makrophagen Lymphozyten <15 Neutrophile <3 Eosinophile <0,5

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18 Lungenfibrose.

19 IPF (idiopathische pulmonale Fibrose).

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21 Lungenfunktion, BGA, HRCT und BAL bei Patienten mit systemischer Sklerodermie (N=13)

22 Bisherige Therapie-Verfahren bei systemische Sklerodermie mit Lungenbeteiligung Glucocorticoide D-Penicillamin Colchizin Gamma-Interferon Chlorambucil Para-Aminobenzosäure Extrakorporale Photophorese

23 Stufendiagnostik 1-Basisdiagnostik Rö.Thorax, EKG, Lungenfunktion, BGA 2-HRCT der Lunge, CO-Diffusion, Compliance Herzultraschall, Schlaflabor 3-BAL, Biopsie, Rechtsherzkatheter

24 Therapie der Lungenbeteiligung bei PSS Medikamentös Cyclophosphamid, Cortison, O 2 physikalisch Atemschulung/Atemgymnastik Bindegewebemassage Überdruckinhalation(IPPB) Hayek Oscillator

25 Therapie der Lungenbeteiligung der PSS Vorgehen der Sanitas Alpenklinik Inzell 1- Husten physikalisch Atemschulung/Atemgymnastik Bindegewebemassage Überdruckinhalation(IPPB) (Sole, Bepanthen und Pulmicort) 2-Alveolitis zusätzlich zu 1 Hayek Oscillator Cyclophosphamid und Cortison 3-Lungenfibrose zusätzlich zu 2 Sauerstoff-Langzeitherapie

26 HRCT Befunde bei systemischer Sklerodermie und Lungenbeteiligung AlveolitisLungenfibrose - Subpleurale Linien - Honigwabenlunge bzw. subpleurale Zysten - Verdickung der interlobulären Septen - Dilatation des Ösophagus - Milchglassverschattung - Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten - Traktionsbronchiektasen

27 Wertigkeit der Zentromerantikörper (ACA) und Antikörper gegen Scl-70-Nukleoprotein bei pulmonaler Manifestation Bei Nachweis von Scl-70 häufiger Lungenbeteiligung mit Lungenfunktions- und Diffusionsstörungen (76%) ggf. auch mit sekundärer pulmonaler Hypertonie Bei Nachweis von ACA seltener Lungenbeteiligung (33%), gehäuft pulmonale Hypertonie

28 Normaler BAL-Befund bei gesunden Nichtrauchern Zellen Prozent (%) Makrophagen Lymphozyten<15 Neutrophile<3 Eosinophile<0,5

29 Symptomatologie Husten Dyspnoe Abgeschlagenheit Tagesmüdigkeit

30 , Histiozytosis X, knotig

31 Bronchoalveoläre Lavage (BAL).wird als Routineverfahren während einer Bronchoskopie Durchgeführt, um im Alveolarraum befindliche Zellen Krankheitserreger,inhalierte Partikel und Flüssige Bestandteile zu gewinnen.Die Komponente diese Sekret ist: Zellen, lösliche Eiweiß, Lipide.Die BAL untersucht die peripheren Lungenbereiche, um Hinweise für Differentialdiagnostik und Aktivitätsbeurteilung von Lungenparenchym erkrankung zu erhalten

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33 BAL-Diagnoseweisende Befunde BefundeDiagmose

34 Alveolarproteinose

35 IPF (idiopathische pulmonale Fibrose). ©Dr. Reuter, Kiel

36 Amiodaron-Lunge. ©PReuter, Kiel

37 Histiozytosis X, knotig

38 Silikose. Thoraxübersicht und CT-Schicht

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40 BAL-Methodik Instilation von steriler 0,9% NaCL in ml Fraktion ( ml auf 37 o C) wedge-position Filtration durch Gase Zentrifugieren ( g/10min) Flüssige ÜberstandImmunglobuline Albumine, Enzyme, Mediatoren Phospholipie Zellen:Gesamtzellzah Vitalität, Differentialzellbild Lymphozytensubpopulation Zytologiel Pneumologie Nürnberg 1992

41 Normaler BAL Befund bei gesunden Nichtrauchern Zellen Prozent (%) Makrophagen Lymphozyten<15 Neutrophile<3 Eosinophile<0,5

42 Normale BAL (150 ml Salzlösung) Protein& ImmunoglobulineProzent(%) der gesamte enthaltene Protein Albumine ,3 IgG ,0 IgA IgM IgE 0.00 IgD 0.00 C C

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44 BAl transbronchiale Offene Lungenbiopsie Invasivität Stationäre Verweildauer(Tage) Mortalität(%) 0 0,1-0,20,4-1,8 Diagnostische(%) Trefferquote ? 7294 Vergleich verschiedener bioptischer und zytologischer Methoden in der Diagnostik intertitieller Lungenerkrankungen

45 Wertigkeit der Zentromerantikörper (ACA) und Antikörper gegen Scl-70-Nukleoprotein bei pulmonaler Manifestation Schwererer klinischer Befall bei Scl-70 Bei Nachweis von Scl-70 häufiger Lungenbeteiligung mit Lungenfunktions- und Diffusionsstörungen (76%) ggf. auch mit pulmonaler Hypertonie Bei Nachweis von ACA seltener Lungenbeteiligung (33%)

46 Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerodermie: Assoziierte Erkrankungen Lungenemphysem Hypoventilationssyndrom Eitrige Bronchitis (Bronchiektasen) Sarkoidose Pneumokoniose Bronchiolitis obliterans Aspirationspneumonie Pneumocystis-carinii-Pneumonie Bronchialkarzinom Plasmozytom Pulmonale Hypertonie Perikarderguß Herzrhytmusstörungen

47 Untersuchungsmethoden bei systemischer Sklerodermie und Lungenbeteiligung Röntgen-Thorax/HRCT der Lunge Lungenfunktion (Bodyplethysmographie) Blutgasanalyse Co-Diffusion Compliance Nächtliche Pulsoxymetrie (Schlaflabor) Messung der Atemmuskelfunktion (P 0,1, P 0,1 max, PI max ) Herzultraschall Rechtsherzkatheter Bronchoalveoläre Lavage (BAL) Histologische Untersuchung (Lungenbiopsie)

48 HRCT Befunde bei systemischer Sklerodermie und Lungenbeteiligung AlveolitisLungenfibrose - Subpleurale Linien - Honigwabenlunge bzw. subpleurale Zysten - Verdickung der interlobulären Septen - Dilatation des Ösophagus - Milchglassverschattung - Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten - Traktionsbronchiektasen

49 neutrophile Alveolitis. (häufig) -Alveolitische Phase (IL ) und TNF- sind Erhöht Die höher Anzahl der Neutrophile Sprechen zu meist für eine rapide fortschreiten der Erkrankung Damit ist sie sensibler als die Lungenfunktionsbefund -manche Patienten mit nicht entzündliche Lungenbefall und in einer inaktive Phase der Fibrose können ein normalen BAL haben BAL

50 Lungenfunktion 56 Luderschmidt Lungenfunktion 92 Garty Röntgenthorax Sackner Röntgenthorax 60 Jablonska Röntgenthorax 68 Silver Röntgenthorax 44 Luderschmidt Rö-Thorax/Lungenfunktion Barnett Bronchiallavage 58 Silver Ga.-Szintigraphie 77 Rossi Szintigraphie 5 (Pat.) Korting/Holzmann Makrophagen-Szintigraphie 62 Sollberg/Holzmann Computertomographie 91 Schwanitzki Holzmann, Jacobi, Werner, Stahl: Hautarzt (1994) 45: Häufigkeit der Lungenbeteiligung bei systemischer Sklerodermie In Abhängigkeit von der gewählten Untersuchungsmethode Untersuchungsmethode Häufigkeit desAutor Organbefalls (%) Lungenfunktion 24,7 Tuffanelli/Winkelmann

51 WERTIGKEIT VON BRONCHOALVEOLÄRER LAVAGE, HR- CT UND LUNGENFUNKTION BEI PATIENTEN MIT SYSTEMISCHER SKLERODERMIE UND LUNGENBETEILIGUNG BENOTMANE K, NOLTE D, FITZ G, BUSLAU M Vortrag 41. Kongreß der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie März 2000 im CCH, Hamburg

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56 Inkontinenz Epidemiologie Formen der Inkontinenz –Harninkontinenz Streßinkontinenz Dranginkontinenz Therapieformen

57 Formen der Inkontinenz Harninkontinenz 1.Stressinkontinenz 2.Dranginkontinenz 3.Gemischte Stress-/Dranginkontinenz 4.Sonstige Formen (Reflexinkontinenz, Überlaufinkontinenz, Extraurethrale Inkontinenz) Stuhlinkontinenz 1.Sensorische Stuhlinkontinenz 2.Muskuläre Stuhlinkontinenz 3.Mechanische Stuhlinkontinenz 4.Neurogene Stuhlinkontinenz 5.Mischformen


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