A. Troppmann1, L. Haftel1, F. Wild1, I. Henrichs1, B. Aydeniz2

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1 Überleben einer schwersten Anämie bei fetomaternalem Transfusionssyndrom (Fallbericht)
A. Troppmann1, L. Haftel1, F. Wild1, I. Henrichs1, B. Aydeniz2 1 Klinik für Kinder- und Jugendmedizin St. Elisabeth Neuburg / Donau 2 Frauenklinik im Klinikum Ingolstadt Einleitung In sehr seltenen Fällen kann es in der Schwangerschaft zum Übertritt großer Mengen kindlichen Blutes in den mütterlichen Kreislauf kommen mit einer hohen perinatalen Morbidität und Letalität. Wir berichten über eine fetomaternale Makrotrans-fusion mit schwerster Anämie des Neugeborenen. Fallbericht Bereits zwei Tagen vor Geburt waren der 29-jährigen Mutter (G II, P II, Blutgruppe B Rhesus positiv, AKS negativ) vermin-derte Kindsbewegungen aufgefallen. Die Doppleruntersuchun-gen waren stets unauffällig. Wegen des pathologischen CTGs mit sinusoidalem Muster (Abb. 1) erfolgte die primäre Sectio nach 34+0 SSW. Das weibliche Frühgeborene (2075 g) war schwerst anämisch (Hb 27 g/l; Hk 10%, Abb. 2), Blutgruppe B Rhesus positiv, dCT negativ. Im mütterlichen Blut konnten 27,5‰ Erythrozyten mit fetalem Hämoglobin (Kleihauer-Betke-Test) nachgewiesen werden. Das durch die fetomaternale Makrotransfusion rückge-rechnete übergetretene fetale Blutvolumen entsprach ca. 130 ml. Bei dem Kind zeigte sich eine extreme Erythroblastose mit 550 erythrozytären Vorläuferzellen pro 100 Leukozyten bei Aufnahme (Abb. 3 und 4). Die aktivierte Erythropoese weist auf einen nicht-akuten Blutverlust hin, da die Erythrozytenneubildung bei akuter Hämorrhagie erst nach 5 bis 7 Tagen reagiert. Der sofortigen Notfalltransfusion von 20 ml/kg in der ersten Stunde schlossen sich mehrere Transfusionen von Erythrozyten-konzentraten (insgesamt 40 ml/kg am 1. und 2. LT), Plasma und Thrombozyten an (Abb. 3). Nach 3 Tagen konnten die intensiv-medizinischen Maßnahmen (Beatmung, Dopamin zur Kreislauf-unterstützung, Pufferung bei metabolischer Azidose, minimaler pH 7,10, BE –14,6 mmol/l ) beendet werden, und das Kind zeigte sich in sehr gutem Allgemeinzustand. Der Hämoglobinwert blieb im Verlauf stabil. Eine Eisensubsti-tution wurde begonnen. Bei Entlassung nach 20 Tagen zeigte sich das Kind neurolo-gisch unauffällig. Weitere Nachuntersuchungen in unserer neuropädiatrischen Ambulanz sind geplant. Abb. 1: eingeengtes CTG Blutbild Leukozyten 10,0/nl (korrigiert) 5,1/nl (korrigiert) Erythrozyten 0,8/pl 4,2/pl Hämoglobin 27 g/l 130 g/l Hämatokrit 10% 40% MCV 129 fl 95 fl MCH 36 pg 31 pg MCHC 275 g/l 325 g/l Thrombozyten 187/nl 142/nl Stabkernige % 10,0 8,0 Segmentkernige % 50,0 42,0 Lymphozyten % 17,0 27,0 Monozyten % 4,0 7,0 Eosinophile % 12,0 Metamyelozyten % 2,0 Myelozyten % Promyelozyten % 1,0 Blasten % 3,0 Nicht einzuordnende Zellen % Normoblasten/ 100 Leukozyten 550,0 744,0 Abb. 2: Differentialblutbild bei Aufnahme und nach 2 Tagen Abb. 3: Kind am Aufnahmetag nach Transfusion Abb. 4: Blutausstrich mit zahlreichen Normoblasten. Schlussfolgerung Verminderte Kindsbewegungen und ein CTG mit sinusoidalem Muster können neben anderen Ursachen eines peripartalen Blutverlustes auch eine akute oder chronische Blutung des Kindes in den mütterlichen Kreislauf signalisieren (1, 4). Mit dem Kleihauer-Betke-Test konnte die Diagnose einer länger bestehenden Makrotrans-fusion ins mütterliche Blut gestellt werden (2). Eine optimale postnatale Versorgung einschließlich einer Notfall-transfusion sind notwendig für das Überleben des Kindes (3). Literatur: (1) Giacoia, G.P.: Severe fetomaternal hemorrhage: A Review, Obstet Gynecol Surv.1997 Jun; 52(6): (2) Ishihara H.: Massive fetomaternal hemorrhage: case report; Asia Oceania J Obstet Gynaecol Sep; 16(3): 225-8 (3) Markham L.A. et al.: Case report of massive fetomaternal hemorrhage and a guideline for acute neonatal management. Adv.Neonatal Care Aug; 6(4): (4) Ohshita T. et al.: Prenatal diagnosis of acute massive fetomaternal hemorrhage, J Nippon Med Sch 1999; 66(4): Kontakt Dr. Lior Haftel, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin St. Elisabeth, Müller-Gnadenegg-Weg 4, Neuburg/ Donau, Deutschland,