Fall 35 24 Jahre alte Frau. Mit 5 Jahren Exstirpation eines Kraniopharyn- geoms; seit dieser Zeit Diabetes insipidus centralis und aggressive Verhaltensstörung.

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1 Fall 35 24 Jahre alte Frau. Mit 5 Jahren Exstirpation eines Kraniopharyn- geoms; seit dieser Zeit Diabetes insipidus centralis und aggressive Verhaltensstörung. Schwer behinderte Patientin. Langjähriger Diabetes mellitus Typ IIb, Adipositas permagna. Mit 22 Jahren Kolonkarzinom. Aktuell: Computertomografisch Verdacht auf beginnende Leberzirrhose. Transaminasen- erhöhung.

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4 IAP-08-28

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10 Ubiquitin

11 Fall 33: NASH mit Zirrhose

12 NAFLD NAHSNASH Fibrose Zirrhose - Häufigste Lebererkrankung im Westen (20-40% der Bevölkerung betroffen), - Alkoholkonsum < 20g/Woche - NAFLD mit Entzündung - Assoziiert mit metabol. Syndrom,

13 10-jähriges Kind, erhöhte Leberenzyme

14 Diagnose einer NASH (Mindestkriterien) Überwiegend makrovesikuläre, Läppchenzentren betreffende Steatose, die im Stadium der Zirrhose aber verschwinden kann; Milde Infiltration des Leberparenchyms durch neutrophile Granulozyten und Rundzellen; Ballonierung der Hepatozyten.

15 IAP-08-28 10-jähriges Kind, erhöhte Leberenzyme

16 Zusatz-Kriterien für NASH Mallory-Hyalin Glykogen-Lochkerne Perisinusoidale Fibrose der Zone 3 Megamitochondrien (Adoleszenten) portale lymphozytäre Entzündung.

17 NAFLD des Kindesalters NAFLD/NASH ist die häufigste Lebererkrankung im Kindesalter. Die Häufigkeit nimmt stetig zu. Insulin-Resistenz/metabol. Syndrom ist der Haupt-Risikofaktor Häufig eine portale Betonung der Entzündung und portale Fibrose.

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19 Tabelle 3. NASH Clinical Research Network Scoring System (I) NASH-Aktivitäts-Score (NAS) Grad der SteatosisLobuläre EntzündungHepatozytäre Ballonierung 0: <5%0: Keine 1: 5-33%1: 2 Foci/20xFeld1: Leicht, wenige Zellen 2: 34-66%2: 2-4 Foci/20xFeld2: Mäßig – stark, viele Zellen 3: >66%3: > 4 Foci/20xFeld NAFLD Aktivitäts-Score (NAS): 0-8 Steatose (0-3) + Lobuläre Entzündung (0-3) + Ballonierung (0-2) < 3 = keine NASH, ≥ 5 = sichere NASH

20 Tabelle 3. NASH Clinical Research Network Scoring System (II) Fibrose (mit Masson´s Trichrom-Färbung) 0:Keine 1a:Leichte Zone 3 perisinusoidale Fibrose, nur bei Trichrom Färbung zu sehen 1b:Mäßige Zone 3 perisinusoidale Fibrose, kann gesehen werden mit H&E 1c:Nur portale Fibrose 2:Zone 3 perisinusoidale Fibrose und periportale Fibrose 3:Verbrückende Fibrose 4:Zirrhose

21 Differentialdiagnose der NASH (Beispiele): - Alkoholische Lebererkrankung (Fall 32) - Medikamente: Amiodarone (Fall 34), Tamoxifen, Steroide, hoch aktive antiretrovirale Therapie=HAART (Fall 31) - Virale Hepatitis HCV (Typ 3a!) - Ernährungsassoziierte Erkrankungen: Totale parenterale Ernährung, Bariatrische Chirurgie -Nicht-insulin-assoziierte metabolische und endokrine Erkrankungen Wilson-Krankheit (Fall 1)

22 Patientin mit Chemotherapie bei Mamma-Ca (CASH)

23 ParameterNASHASH Makrovesikuläre Steatose++++ Ballonierung der Hepatozyten+++++ Neutrophil-granulozytäre Infiltrate im Parenchym ++++ Zone 3 perisinusoidale Fibrose++ Glykogenlochkerne periportal++++ Mallory-Hyalin der Zone 3++++ Satellitose-+++ Portale Inflammation+ (Adult) ++ (Adoleszenz) + Sklerosierende hyaline Nekrose Zone 3 (+)++ Veno-okklusive Läsion-++ Duktuläre Proliferation-++ Cholangiolitis-+ Akute Cholestase-+ GOT/GPT< 1> 2 Metabolisches Syndrom+++?

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25 Antworten (46) Zirrhose, reg. Hyperplasie (x13) Akute Virushepatitis (x1) NASH, Zirrhose (x18) Tox. Zirrhose (x2) Makroreg. Knoten (x2) - (x3) FNH (x3) NRH (x2) HCC (x1) © Relevanz der NASH-Scores für die Therapie?