Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Pulmonale Aspekte des Sjögren Syndroms.

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1 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Pulmonale Aspekte des Sjögren Syndroms

2 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Manifestation an der Lunge Infektionen Lungenfibrose (Vernarbungsprozess) Malignome (etwa 6% der Sjögren Patienten können maligne Lymphome entwickeln, die auch thorakal wachsen können) Pulm. Sicca-Syndrom (trockener Husten) Pulm. Raynaud-Syndrom („Kälteluftnot“)

3 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Infektionen der Atemwege Trockene Atemwege sind infektanfällig Notwendige Immunsuppressive Therapie kann die Infektionsbereitschaft erhöhen Atemwegsinfekte können unter Umständen nicht vollständig abheilen und so die Infektanfälligkeit weiter erhöhen – ein Teufelskreis kann in Gang kommen Prävention!

4 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Was tun? Impfprophylaxe (Grippe, Pneumokokken) Frühzeitige und konsequente Therapie von Atemwegsinfekten Bestmögliche Therapieeinstellung durch Rheumatologe und Pulmologe Gesundheitsfördernde Maßnahmen wie ausgewogene Ernährung, Bewegung und Stressreduktion

5 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Lungenfibrose Die chronische Entzündungsreaktion kann bei einem kleinen Teil der Sjögrenpatienten auf die Lunge übergreifen Es kommt zur allmählichen Vernarbung und somit zur Funktionseinschränkung der Lunge Folgen sind Atemnot, Infektanfälligkeit, pulm. Hypertonie und Herzversagen

6 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Entwicklung der Lungenfibrose Zu nächst unbemerkt Dann zunehmende Atemnot bei Belastung, trockener Reizhusten und gehäufte Atemwegsinfekte Atemnot auch bei geringsten Belastungen und in Ruhe Zunehmendes Lungenversagen, erst partiell, später global mit Vigilanzminderung bis hin zu Koma und Tod

7 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Ziel der Therapie Heilung ist in der Regel nicht möglich Aufhalten oder zu mindest Verlangsamen des Krankheitsfortschrittes Optimierung der Lebensqualität des Patienten Behandlung möglicher Komplikationen

8 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Fallbeispiel 74 jährige Patientin, wiederholt in Behandlung gewesen wegen schweren Atemwegsinfekten und Lungenfibrose Amiodaron-Therapie in der Anamnese bei einer Herzrhythmusstörung wird als Ursache der Fibrose vermutet Auffälliges Auto-Antikörperprofil lässt jedoch auch an autoimmune Genese denken

9 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Relevante Nebendiagnosen Anfallsweises Vorhofflimmern Amiodaron Rezidivierende Bronchitiden, Pneumonien Bronchiektasen und teilw. Lungenversagen Osteoporose, auch steroidinduziert Angststörung Katarakt und Glaukom an beiden Augen Z.n. Schlaganfall

10 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Weitere Patientendaten Wegen Luftnot bei teilweisem Lungenversagen benötigt die Patientin 3l O 2 /min über 24h Seit 2 Monaten besteht trockener Reizhusten Sicca Syndrom mit Augen- und Mundbeteiligung Haut: Teleangiektasien, spider naevi, Narben Lunge: basal bds. Sklerophonie V.a. PSS als Ursache der Lungenfibrose

11 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Diagnostisches Procedere Laboruntersuchungen Lungenfunktionsprüfungen, BGA Belastungsuntersuchung (6-Min-Gehtest) Bildgebung (Röntgen, CT, Echocardiographie) Lungenspiegelung (=Bronchoskopie) Mikrobiologische Erregerfahndung

12 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Laboruntersuchungen CRP 9,1; Kontrolle 7,2 (NW: <5) Leukozyten 19,4; Kontrolle normalisiert ANA 1:160 (NW: < 1:80) Ro-AK ( SS-A/Ro) 202 (NW: <7) RF negativ

13 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Normalbefund

14 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Patienten Röntgen-Thorax Bds. und basal betonte Zeichnungsvermehrung der Lunge als Zeichen der Fibrose Prominente Gefäßhili als Hinweis auf erhöhten pulmonal arteriellen Druck Herz noch normal konfiguriert Keine sicheren Infiltrate einer Lungenentzündung

15 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Thorax-CT Links ein Normalbefund mit Kontrastmittel. Rechts ein tieferer Schnitt durch den Patiententhorax (HR) mit lungenfibrot. Veränderungen wie Honigwabenmuster und Aussackungen der Bronchien (sog. Bronchi- ektasen). Kein wesentl. Wandel zum Vor-CT.

16 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Echocardiographie Zeichen der Rechtsherzbelastung Mittelgradig erhöhter Pulmonal Arterieller Druck (PAP) von 32 mmHg +ZVD

17 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Lungenfunktion Vitalkapazität (VC): 84% Forciertes Ausatemvolumen in der ersten Sekunde (FEV 1%VC ): 88% Diffusionsmessung: Krogh-Koeffizient: 36% CO-Transferfaktor: 27% Damit keine Ventilationsstörung aber schwerstgradige Diffusionsstörung

18 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Gasaustausch

19 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms BGA und Belastungstest Ruhe-BGA: pO 2 50, pCO 2 41, pH 7,43 entspricht straffer resp. Partialinsuffizienz und ausgegl. SBH Mit 3lO2/min: pO 2 88, pCO 2 45, pH 7,43 entspricht einer vollst. Kompensation 6-Minuten-Gehtest ohne Sauerstoff: pO2 nach Belastung 64, Gehstrecke 187m bei erträglicher Belastung, insgesamt deutlich eingeschränkte Belastbarkeit. b. Belastung 5l O 2 /min

20 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Lungenspiegelung Kein eitriges Sekret in den unteren Atemwegen Ein Tumor als Ursache für den Reizhusten fand sich nicht In der BAL leicht erhöhter Anteil von Entzündungszellen und mikrobiologisch lediglich Nachweis der Standortflora- keine pathologischen Keime!

21 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Therapie Allgemeine Maßnahmen Medikamente Physiotherapie Behandlung v. Begleiterkrankungen Sauerstoff- und Beatmungstherapie

22 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Therapie - Allg. Maßnahmen Infektvermeidung Vermehrte Atemarbeit erfordert höheren Energiebedarf, gesunde Ernährung Vermeidung schädigender Einflüsse wie aktives oder passives Rauchen Inhalieren mit Sole oder ähnlichem Krankheitsbewältigung, Akzeptieren und Integrieren der Erkrankung in das Leben Einhaltung des therapeutischen Konzeptes

23 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Therapie - Medikamente Schleimlöser wie ACC oder Bromhexin Entzündungshemmer wie Kortison und Immunsuppressiva wie Azathioprin Behandlung der Grunderkrankung Hustenstiller wie Codein Konsequente Antibiotikatherapie von Infekten der Atemwege

24 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Therapie - Physiotherapie Atemgymnastik zur optimalen Nutzung der Atem(hilfs-)muskulatur Klopfmassagen zur Sekretmobilisation Erlernen spezieller Atemtechniken Inhalationsbehandlungen

25 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Therapie - Begleiterkrankungen Erkennen und Behandeln von Depressionen und Angststörungen Herzuntersuchungen, um kardiale oder pulmonale Folgen in den Griff zu bekommen Bei mehrfach kranken Patienten Abstimmung der Behandlungskonzepte auf einander

26 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Sauerstoff- und Beatmungstherapie O 2 aus Konzentrator, Flüssiggasflasche oder mobilem Gerät bei resp. Partialinsuffizienz Nichtinvasive Maskenbeatmung bei resp. Globalinsuffizienz Konzept jeweils an den Bedarf des Patienten angepasst

27 Pulmonale Aspekte des Sjögren-Syndroms Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit! Thilo Triemer Robert Koch Klinik, Leipzig www.sanktgeorg.de