Intrauterine Ballondilatation der kritischen Aortenstenose Arzt W., Tulzer G. Institut für Pränatalmedizin / Kinderherzzentrum Landesfrauen- und Kinderklinik, Linz Wien, 23.9.2005

„Blutfluss“-Theorie der Herz- entwicklung: „simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der Morphogenese frühe Aortenstenose Reduktion des Blutflusses im linken Herzen Unterentwicklung des LV Veränderungen der Druckverhältnisse und des Blutflusses komplexe postnatale Malformation des Herzens HLHS Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Intrauterine Valvotomie bei fetaler Pulmonalatresie (Linz, Oktober 2000): Besserung der Herzinsuffizienz Überleben ermöglicht Wachstum PV, RV, TV biventrikulärer Kreislauf Arzt W, Tulzer G et al.: Invasive intrauterine treatment of pulmonary atresia/intact ventricular septum with heart failure Ultrasound Obstet Gynecol 2003 Feb; 21(2):186-8 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

(Kritische) Aortenstenose: Häufigkeit: 2-3% aller Vitien Vorkommen: isoliert oder komb. m. AIS, MV-Anomalien, (VSD) Arten: subvalvulär, valvulär, supravalvulär Folgen: LV Dysfunktion, Myokardschädigung, Endokard- fibroelastose, kein Wachstum des li. Herzens mehr HLHS unauffällig nach Geburt, ohne (Palliativ-)Operation nicht überlebensfähig Wiederholungsrisiko: nach 1 Kind – 2% nach 2 Kindern – 6% Mutter betroffen – 13-18% Vater betroffen – 3% Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Diagnose Aortenstenose: LV: normal groß oder dilatiert, sich schwach kontra- hierend, hypertrophe Wände erhöhte Echogenität der Wände + Papillarmuskeln (Endokardfibroelastose) AV: verdickt, (bikuspid oder unikuspid), Doppler: turbulenter Flow mit erhöhter Vmax Aortenwurzel: kleiner als normal MV: eingeschränkte Beweglichkeit, oft MS od. MI Herzspitze: wird von RV, der normal wächst, gebildet Vorhofebene: Li-Re-Shunt Aortenbogen: retrograder flow Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Hypoplastisches Links-Herz-Syndrom (HLHS): univentrikulärer Kreislauf (: LV kann Systemkreislauf nicht aufrecht erhalten) nur Palliativoperation möglich (Stage 1,2,3 nach Norwood) relativ hohe chirurgische Mortalität + Morbidität in Kindheit + Jugend: wenig Unterschied durch erhöhten ZVD: Schädigung der Organe (Leber, Niere,...) später: Gefahr des Kreislaufversagens Langzeitprognose unbekannt (ältester Pat. dzt. 25Jahre) reduzierte Lebenserwartung Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Operation nach Norwood: Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Diagnose HLHS: LV: klein od. fehlend, schwach kontrahierend, hyperechogen kein antegrader flow über AV Ao. ascendens: hypoplastisch li. Vorhof: kleiner Vorhofebene: LiRe-Shunt Aortenbogen: retrograder flow oft mit Mitralatresie / Aortenatresie kombiniert ohne (Palliativ-)Operation: nicht lebensfähig Institut f. Pränatalmedizin, Linz

3 Fragen vor Aortenklappen- Intervention: 1) Kann fetale Echokardiographie Feten mit AS erkennen, die im HLHS enden ? 2) Kann die Aortenklappendehnung sicher und erfolgreich durchgeführt werden ? 3) Kann eine erfolgreiche Dilatation normale Flussverhältnisse wiederherstellen, um ein normales Wachstum des linken Herzens zu ermöglichen (postnatal kaum mehr Wachstum möglich)? Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Literatur: 10 tote Kinder 12 Aortenklappendilatationen 7 technisch erfolgreich (Aortenstenosen) 5 technisch erfolglos 1 überlebendes Kind (postp. Op.) 1 überlebendes Kind 10 tote Kinder 6 Herzínsuffizienz oder postpartal 4 <24h nach Eingriff: Blutung, Bradykardie Kohl T, Sharland G, Allan LD et al: World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction Am J Cardiol 2000; 85:1230-33 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

24 Feten mit Aortenstenose (Boston): percutaneous n=10 in utero valvuloplasty n=20 declined procedure n=4 Laparotomie n=10 technical success n=14 technical failure n=6 termination n=1 liveborn HLHS n=3 liveborn 2ventricle heart n=3 liveborn HLHS n=6 in utero demise n=2 still in utero n=3 liveborn HLHS n=3 termination n=1 premature or in utero demise n=2 Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110:2125-2131 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

40 Feten (Update IV/2005): in utero valvuloplasty n=34 declined procedure n=6 technical success n=27 technical failure n=7 termination n=2 liveborn HLHS n=4 liveborn 2ventricle heart n=7 liveborn HLHS n=13 still in utero n=2 liveborn HLHS n=3 termination n=1 premature (HLHS) or in utero demise n=2 in utero n=1 in utero demise >72h n=3 in utero demise <72h n=2 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Wachstum der Linksherzstrukturen (MV, AV, AA): kein Eingriff oder erfolglos erfolgreicher Eingriff Tworetzky W. et al.: Balloon Dilatation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004; 110:2125-2131 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 1: Herzecho 27.SSW.: dilatierter, sich kaum kontrahierender LV Endokardfibroelastose (EFE) verdickte Aortenklappe, enger Ausflusstrakt kritische AS 1,7 m/s Mitralinsuffizienz Grad II – 4 m/s retrograder Fluss im Aortenbogen restriktives Foramen ovale fetaler Aszites! Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Optionen / Aufklärung: nichts tun: wahrscheinlich IFT / bei Überleben single ventricle = HLHS entbinden: sehr hohe Mortalität Versuch intrauterine Dilatation: Eingriffsrisiko ??? von Eltern ausdrücklich gewünscht Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Ziel des geplanten Eingriffs: intrauterine Dilatation der Aortenklappe größere Überlebenschancen Verlängerung der SS-Dauer Verbesserung der Hämodynamik Wachstum des LV durch bessere Füllung bessere Chancen für biventrikulären Kreislauf Verhinderung eines HLHS normale LV Anatomie + Funktion bei Geburt Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Probleme / Risiken des Eingriffs: fetale: Zugangsweg: transthorakal (US) Lage, Bewegungen des Feten Größenverhältnisse des Herzens AV sehr klein, schwer erreichbar IFT durch Blutung/Bradykardie/ Thrombus ????? mütterliche: Vollnarkose Blasensprung/Wehen Plazentalösung Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Vorbereitung: Atropin (0,02 mg/kg) Epinephrin (0,01 - 0,03 mg/kg) Blut Antiarrhythmika Instrumentarium: Nadel: 18G / 1,25 mm mit 17,9 cm Länge (mit Mandrin, ohne Schliff) Koronarballonkatheter: 3 mm Ballondurchmesser / 10 mm Ballonlänge mit Drahtführung Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Schema des Eingriffs: bb Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Postinterventioneller Verlauf Fall 1: antegrader Fluss im Aortenbogen Ascites nach 1 Woche verschwunden Digitalis für das Kind über die Schwangere Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Outcome Fall 1: Sectio 35.SSW. - 7.3.2005 (Z.n.Sectio wegen vorz. Blasensprung + Wehenschwäche) Kind: 2570g 46cm Knabe pH art 7,32 / ven 7,36 Apgar 9/10/10 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Postpartaler Verlauf Fall 1: 6 Monate Prostin 3.LT: Ballondilatation erfolglos (nach 1 Woche 120mm Hg Gradient) 14.LT: Ross-Konno OP 21.LT: Ende Intensivstation 26.LT: Entlassung letzte Kontrolle: 13.7.2005 - normale LV-Funktion - keine relevante MI BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Ross-Konno-Operation: Aortenklappenersatz durch körpereigene Pulmonalklappe + Ersatz der Pulmonalklappe durch klappentragendes Pulmonalishomograft (Ross-Operation) Aortoventrikuloplastik: plastische Erweiterung von Aorta + LV (Konno-Operation) Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 2: Herzecho 34.SSW.: nahezu Aortenatresie dysplastische Mitralklappe Mitralinsuffizienz 4,8 m/s retrograder Fluss im Aortenbogen kein Aszites Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz Outcome Fall 2: Sectio 37.SSW. - 5.4.2005 (Z.n. 2x Sectio: 1x Notsectio – Totgeburt) Kind: 2410g 46cm Knabe pH art 7,33 / ven 7,34 Apgar 9/9/10 Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Postpartaler Verlauf Fall 2: Prostin 2.LT: Ballondilatation erfolglos 7.LT: Ross-Konno OP + Papillarmuskelspaltung (EFE) 23.LT: Mitralklappenplastik (wegen MI IV) 55.LT: Entlassung letzte Kontrolle 22.8.2005 - normale LV-Funktion - MI II - gering erhöhter PA Druck BIVENTRIKULÄRER KREISLAUF Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Komplikationen Fall 1/2: keine Bradykardie passagerer Perikarderguss nach Eingriff keine weitere Blutung kein Thrombus keine Frühgeburtsbestrebungen (Wehen/ PROM): Entlassung nach 2 bzw. 3d Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Kritische valvuläre Aortenstenose (AS) Fall 3: Herzecho 26.SSW.: kritische valvuläre AS (z.B. HLHS) Eingriff wegen ungünstiger Kindeslage nicht gelungen !!! keine Komplikationen nach dem Eingriff Outcome: sek. Sectio 39.SSW. - 25.8.2005 (wegen Bradykardie) 2530g 45cm Knabe // Apgar 8/9/9 - HLHS - 3 Palliativoperationen nach Norwood UNIVENTRIKULÄRER KREISLAUF Institut f. Pränatalmedizin, Linz

„Blutfluss“-Theorie der Herzentwicklung: „simple“ anatomische (obstruktive) Läsion während der Morphogenese frühe Aortenstenose Reduktion des Blutflusses im linken Herzen Unterentwicklung des LV intrauterine Intervention Veränderungen der Druckverhältnisse und des Blutflusses komplexe postnatale Malformation des Herzens biventrikulärer Kreislauf HLHS Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Fehlbildungen, die zum HLHS führen können: einer intrauterinen Intervention zugängig: kritische valvuläre Aortenstenose vorzeitiger Verschluss des Foramen ovale eher nicht einer Intervention zugängig (?): komplette Lungenvenenfehleinmündung Mitralklappenstenose unbalanzierter AV-Kanal Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Probleme / Limitationen bei fetalen Interventionen am Herzen: ungünstige Lage des Feten !!! mütterliche Bauchdecke, Plazenta (weiter Weg) Imaging Bewegungen des Feten technische Ausrüstung kein Tiermodell verfügbar oft (zu?) späte Zuweisung Patientenselektion schwierig kein standardisiertes postnatales Vorgehen ev. Laparotomie Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Zusammenfassung: intrauterine Valvotomie der AV durchführbar (Kooperation Pränatalmediziner-Kinderkardiologe) Dekompression des LV Wachstum von AV, MV, AA, LV biventrikulärer Kreislauf! (normale LV Anatomie + Funktion bei Geburt) Besserung der Herz- insuffizienzzeichen günstige Beeinflussung des natür-lichen Verlaufs eines Herzfehlers (Verhinderung HLHS!!!) Überleben des Kindes ermöglicht Institut f. Pränatalmedizin, Linz

Institut f. Pränatalmedizin, Linz