Lebererkrankungen

Leber – Anatomie und Funktion

Leber – Anatomie und Funktion Zentralstelle des Stoffwechsels Kohlenhydratspeicherung (Glykogen) Proteinsynthese (Enzyme, Transportproteine) Fettstoffwechsel (Cholesterinsynthese, Fettsäurestoffwechsel) Depotorgan Glykogen, Fette, Proteine, Vitamine (B 12), Eisen Hormonstoffwechsel Proteinsynthese für Hormonproduktion Abbau von Östrogenen, Kortikosteroiden, Aldosteron Gerinnungsstoffwechsel

Leber – Anatomie und Funktion Exkretionsorgan Gallennflüssigkeit Bilirubinstoffwechsel Entgiftungsfunktion Harnstoffsynthese (Ammoniakelimination) Toxische Substanzen (Medikamente, Pflanzengifte)

Ikterus Definition Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und Skleren durch Ablagerung von Bilirubin im Gewebe Ikterus ist ein Symptom, keine eigenständige Erkrankung Gallenfarbstoff im Blut ist erhöht und lagert sich im Gewebe ab

Ikterus Prähepatischer Ikterus Intrahepatischer Ikterus Posthepatischer Ikterus

Ikterus Prähepatischer Ikterus durch gesteigerten Blutzerfall wird mehr Bilirubin gebildet als die Leber abbauen kann hämolytischen Anämien Toxine Transfusionszwischenfall Neugeborenenikterus Physiologisch gefährlich bei massiv erhöhten Bilirubinwerten kurz nach der Geburt, z. B. durch eine bestehende Rhesus-Inkompatibilität (Erythroblastose) oder bei Frühgeburten

Ikterus Intrahepatischer Ikterus Abbaustörung des Bilirubins durch Lebererkrankung Bilirubinaufnahme in die Leberzellen Virushepatitis Medikamente Bilirubinkonjugation (Umwandlung von wasserunlöslichem, unkonjugiertem in wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin mithilfe von Glucuronsäure) meist Gendefekte, z.B. Gilbert-Meulengracht-Syndrom oder Crigler-Najjar-Syndrom. Transport von konjugiertem Bilirubin aus der Leberzelle heraus Leberzellschäden verschiedenster Ursache vererbte Störungen, z. B. Dubin-Johnson-Syndrom oder das Rotor-Syndrom. Abfluss aus den Gallenkanälchen der Leber in die intrahepatischen Gallenwege bei Leberzirrhose können alle Schritte betroffen sein

Ikterus Posthepatischer Ikterus Gallengangsverschluss mit Behinderung des Bilirubinabflusses in den Darm durch Gallensteine je nach Höhe ist nur der Gallenabfluss gestört oder auch der Abfluss aus dem Pankreasgang mit der Gefahr der Pankreatitis Tumor, z.B. Klatskintumor: Sonderform des Gallengangskarzinoms (Syn. Cholangiozelluläres Karzinom, Cholangiokarzinom). Er schließt die Hepatikusgabel ein Pankreaskopfkarzinom

Ikterus Therapie Behandlung der Ursache Allgemeinmaßnahmen Schmerzmittel, Fiebersenkung, Infusionen, Spasmolytika Elimination des Toxins, wenn möglich Absaugen des Magens, Gegenmittel Absetzen potentiell toxischer Medikamente Entfernung oder Zertrümmerung von Gallensteinen Behandlung der Hepatitis mit Antibiose oder antiviralen Medikamenten, wenn möglich Alkoholabstinenz Behandlung des Tumors bei Neugeborenen Phototherapie

Fettleber Definition Ätiologie: Verfettung von > 50 % der Hepatozyten Ätiologie: Alkohol Diabetes mellitus Über-/Unterernährung Fettstoffwechselstörungen Medikamente Toxine (Pilzgifte, CCl4)

Fettleber Klinik Komplikationen Meist kein Beschwerden, wenn Beschwerden: Druck im Oberbauch Prall elastische vergrößerte Leber Leichter Ikterus Zeichen der chronischen Leberschädigung Übelkeit, Erbrechen Normale bis erhöhte Leberenzyme Komplikationen Fettleberhepatitis Zirrhose

Fettleber Hepatozyten einer Fettleber Lichtmikroskopisches Bild

Therapie Ausschalten der verursachenden Noxe Alkoholkarenz Diät Fettleber Therapie Ausschalten der verursachenden Noxe Alkoholkarenz Diät

Leberzirrhose Definition: Folgen: Irreversible Zerstörung der Läppchenstruktur der Leber mit knotigem Umbau Folgen: Leberinsuffizienz Pfortaderhochdruck

Leberzirrhose Ätiologie: Alkohol (ca. 50 % der Fälle) Virushepatitis (Hep. B/C/D, ca. 40 % der Fälle) Seltenere Usachen Autoimmunhepatitis Primär biliäre Zirrhose Primär sklerosierende Cholangitis Medikamente und toxische Leberschäden Stoffwechselkrankheiten (M. Wilson, Hämochromatose) Cirrhose cardiaque (chron. Stauungsleber) Budd-Chiari-Syndrom (Verschluß der Lebervenen) Tropenerkrankungen (Bilharziose, Leberegel)

Leberzirrhose Klinik Allgemeinsymptome Tastbefund Leberhautzeichen Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Druckgefühl im Oberbauch, Übelkeit, Gewichtsabnahme Tastbefund vergrößert, verhärtet, höckerige Oberfläche, Leberschrumpfung Leberhautzeichen Spider naevi, Palmar- und Plantarerythem, Lacklippen, Lackzunge, Ikterus, Weissnägel, Dupuytren`sche Kontraktur, Rhagaden Hormonelle Störungen Verlust der Sekundärbehaarung, Potenzstörungen, Hodenatrophie, Gynäkomastie, Menstruationsstörungen Polyneuropathie (Vit. B12-Mangel) Periphere Nervenschmerzen

Leberzirrhose Leberhautzeichen

Leberzirrhose Präparate Gemischtknotige Leberzirrhose mit makroregenerativen Knoten Leberzirrhose bei Autoimmunhepatitis Feinknotige Zirrhose bei Alkoholabusus zum Vergleich mit Normalleber Hepatozelluläres Karzinom bei alkoholischer Leberzirrhose

Leberzirrhose Therapie Allgemeinmaßnahmen Alkoholkarenz Absetzen von Medikamenten Vitamin-Substitution Behandlung der Grundkrankheit Behandlung von Komplikationen, z. B. der portalen Hypertension Evtl. Lebertransplantation

Leberzirrhose Diagnostik Anamnese Klinik Labor Bildgebung Leberwerte, Hepatitisserologie, Auto-AK Bildgebung Ultraschall, CT, MRT Leberpunktion mit Histologie

Leberzirrhose Folgen der portalen Hypertension Umgehungskreisläufe Ösophagusvarizen Nabelvenen Hämorrhioden Aszitesbildung verminderte Albumin-Produktion onkotischer Druck sinkt Hepatische Enzephalopathie Mangelnde Entgiftung ZNS-toxischer Substanzen durch die Leber (Ammoniak!)

Struktur des Hepatitis B-Virus Virale Hepatitiden Struktur des Hepatitis B-Virus

Virale Hepatitiden Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C Hepatitis D Hepatitis E Hepatitis ?

Virale Hepatitiden Akute Virus-Hepatitis Klinik Prodromalphase Subfebrile Temperaturen, Abgeschlagenheit, Leistungsabfall, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Druckschmerz rechter Oberbauch, Arthralgien Manifestation Ikterus, Dunkelfärbung des Urins, heller Stuhl, Juckreiz bis 50 % der Hepatitiden symptomlos Splenomegalie bis 30 % Krankheitsdauer ca. 4-8 Wochen (Ikterus) Mit Ikterus meist Beschwerdebesserung

Virale Hepatitiden Diagnostik Anamnese Klinik Labor Bildgebung Leberwerte erhöht (Bilirubin, Transaminasen, AP, Gamma-GT) Relative Lymphozytose Blutsenkung/CRP normal bis leicht erhöht Serumelektrophorese: Gamma-Globulin erhöht Hepatitismarker (virale Antigene, spezifische Antikörper) Bildgebung Ultraschall, CT, MRT Leberpunktion mit Histologie

Virale Hepatitiden Hepatitis A Inkubationszeit: 2 bis 6 Wochen Übertragung: fäkal-oral Verlauf: nicht chronisch Infektiosität: 2 Wo vor bis 4 Wo nach Erkrankungsbeginn Diagnostik: Anti-HAV, Anti-HAV-IgM, Anti-HAV-IgG Therapie: Isolation für 10 Tage, Hygiene! Prophylaxe: Impfung (z. B. Havrix), Hygiene! Prognose: gut

Virale Hepatitiden Hepatitis B Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate Übertragung: Blut, Sekrete (Sexualkontakte), Geburt Verlauf: chronisch in 5-10 % Diagnostik: HBs-AG, Anti-HBc-IgM Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon Prophylaxe: Impfung, Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 1 %

Virale Hepatitiden Hepatitis C Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate Übertragung: Blut, Sekrete Verlauf: chronisch in 50 % Diagnostik: Anti-HCV, HCV-RNA Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion, Interferon Prophylaxe: Keine Impfung mögl., Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 1 %

Virale Hepatitiden Hepatitis D Inkubationszeit: 1 bis 6 Monate Übertragung: Blut, Sekrete Verlauf: chron. 90% (Superinfektion), sonst 5% Diagnostik: Anti-HDV Therapie: Körperliche Schonung, Alkoholkarenz, Medikamentenreduktion Prophylaxe: Hep. B-Impfung, Expositionsschutz Prognose: Fulminanter Verlauf in 2 % Besonderheit: Koinfektion mit Hep. B notwendig

Virale Hepatitiden Hepatitis E Inkubationszeit: 3 bis 6 Wochen Übertragung: fäkal-oral Verlauf: nicht chronisch Diagnostik: Anti-HEV Therapie: Allgemeinmaßnahmen Prophylaxe: Hygiene Prognose: meist blander Verlauf, aber 20 % letal bei Schwangeren!!

Virale Hepatitiden Chronische Hepatitis Chronische persistierende Hepatitis Langsam fortschreitende Entzündungsreaktion mit eher guter Prognose Chronisch aggressive Hepatitis Schneller voranschreitende Hepatitis mit Nekrosen Fibrosierung Ausbildung einer Leberzirrhose Risiko des primären hepatocellulären Karzinoms

Virale Hepatitiden Virusausscheidung im Stuhl Ak-Verlauf Hepatitis A

Virale Hepatitiden Ak-Verlauf Hepatitis B

Virale Hepatitiden chronische Hepatitis C mit mässiggradiger Aktivität und Zirrhose Leberveränderungen bei chronisch-aggressiver Hepatitis B

Infektiöse Hepatitiden Viral Ebstein-Barr-Virus (Mononukleose) Coxsackie-Virus Zytomegalie-Virus Herpes-simplex-Virus Varicella-Zoster-Virus (Windpocken) Polio-Virus Gelbfieber … Selten Bakteriell Amöben Brucellose Schistosomiasis Leptospirose Leishmaniose Salmonellose Malaria Lues

Tumoren der Leber Benigne Tumoren: Leberadenom Fokal noduläre Hyperplasie Leberhämangiom Benigne cholangiozelluläre Tumore Selten: Lymphangiome Lipome Leiomyome Teratome

Benigne Tumoren der Leber Leberadenom Gleicht weitgehend normalen Hepatozyten mit Kapselbildung ohne Gallengänge, ohne zentrale Vernarbung Frauen im gebärfähigem Alter betroffen Hormonelle Faktoren, inbes. orale Kontrazeptiva Meist ohne Klinik, gelegentlich Druckschmerz rechter Oberbauch Komplikation: Ruptur Therapie: Absetzen der „Pille“, Operation bei größeren, subkapsulären Adenomen

Benigne Tumoren der Leber Leberadenom im CT

Benigne Tumoren der Leber Leberhämangiom Bis zu 1% der Bevölkerung Selten symptomatisch Meist Zufallsbefund in Ultraschall, CT Sehr selten Blutungskomplikation Keine Therapie (außer große oberflächliche Hämangiome)

Benigne Tumoren der Leber Hämangiom im sonographischen Bild

Benigne Tumoren der Leber Fokal noduläre Hyperplasie Subkapsuläre Knoten in sonst normaler Leber Reiche Vaskularisation, Fibrosierungen, Gallengangsproliferation Keine Hormonabhängigkeit Häufig junge Frauen Keine Entartungstendenz Therapie: keine

Maligne Tumoren der Leber Hepatozelluläres Karzinom (HCC) Lebermetastasen Andere seltene Tumorentitäten Hepatoblastom malignes Hämangioendotheloim)

Maligne Tumoren der Leber Hepatozelluläres Karzinom Häufigkeit: Selten: 2:100.000/Jahr Neuerkrankungen Männer 3 x häufiger betroffen als Frauen Erkrankung zwischen 50.-70. Lebensjahr Ätiologie: Leberzirrhose Alkohol Hepatitis B, C, D Aflatoxin Stoffwechselerkrankungen (Hämochromatose, M. Wilson), PBC, Autoimmunhepatitis

Maligne Tumoren der Leber Hepatozelluläres Karzinom Klinik Schleichender Beginn Typische Tumorsymptomatik Zunehmende Leberinsuffizienz Komplikationen der Zirrhose Diagnostik Anamnese Bildgebung Sonographie, Rö-Thorax, CT, MRT Labor Alpha-Fetoprotein als Tumormarker (bei ca. 80 % erhöht) Ggf. Leberbiopsie

Maligne Tumoren der Leber Hepatozelluläres Karzinom Makroskopische HCC-Herde in der Leber

Maligne Tumoren der Leber Hepatozelluläres Karzinom Therapie Leberteilresektion Lebertransplantation Chemoembolisation Hochfrequenzthermotherapie

Maligne Tumoren der Leber Lebermetastasen Therapie Resektion, falls mögl. Chemotherapie HFTT Chemoembolisation Alkoholinstillation

Maligne Tumoren der Leber Portocavale Anastomosen