Erweiterung Foramen magnum, Atlasbogenresektion Die übersehene atlantoaxiale Rotationsfehlstellung im Kindesalter – Das Griselsyndrom neu betrachtet Weiß T, Potulski M, Jaksche H BGU Murnau Einführung: Die atlantoaxiale Rotationsfehlstellung (AARD) ist eine schwerwiegende Verletzung mit möglichen neurologischen Komplikationen. Ursachen sind entzündlicher oder traumatischer Genese, ersteres wird auch als Grisel-Syndrom bezeichnet. Da es sich um eine sehr seltene Erkrankung handelt, wird diese gerne übersehen. Ziel dieses Fallberichtes ist es, das Krankheitsbild und seine vermeidbaren schwerwiegenden Folgen in Erinnerung zu rufen. In Kombination mit einer Claviculafraktur gibt es in der Weltliteratur 11 berichtete Fälle. Case report: Ein 11jähriges Mädchen erlitt im Rahmen eines Anpralltraumas beim Spielen eine Claviculafraktur, diese wurde konservativ behandelt. Zeitnah entwickelte sich ein Torticollis zur contralateralen Seite. Es erfolgte die konservative Behandlung über 7 Monate, neurologische Symptome wurden nicht erwähnt. Bei Therapieresistenz erfolgte der Repositionsversuch in Kurznarkose ohne Befundänderung. Hiernach kam es zur progredienten Schwindelsymptomatik und einer armbetonten Hemiparese links.Die jetzt duchgeführte CT-Diagnostik zeigte eine komplette verhakte Luxation der Articulatio atlanto axialis re bei Subluxationsstellung links mit subtotaler Verlegung des Spinalkanales durch den Dens axis und konsekutiver Myelonkompression. Entsprechend der Einteilung nach Fielding und Hawkins handelt es sich um eine verhakte Rotationsfehlstellung Typ III mit einem Versatz >5mm. Diagnostischer Ablauf: Fusion in fixierter Fehl- stellung und Dekom- pression n. 14d Initiale Diagnostik mit Claviculaschaftfraktur und Torticollis zur Gegenseite CT-Reko post-OP nach dorsaler Fusion C0-C3 Keine AARD im MRT n. 6 Monaten + Reposition in Narkose Atlantoaxiale Rotationsfehlstellung CT: Dens steht dorsal im Foramen magnum Erweiterung Foramen magnum, Atlasbogenresektion Dorsale Dekompression im MRT Ergebnis: Die Therapie bestand in einem Versuch der Reposition über einen posterioren Zugang, welcher in diesem Fall aufgrund des langen Zeitfensters und des entstandenen Narbengewebes misslang. Es erfolgte deshalb die Dekompression über Laminektomie C1 und Foramen magnum Erweiterung sowie die anschliessende Fusion C0-C3. Das neurolog. Defizit war im weiteren komplett rückläufig. CT-Reko prä-OP mit AARD Myelonkontusion im MRT bei AARD Schlussfolgerung: Die Kombination aus Claviculafraktur und Schiefhals (Torticollis) ist typisch für eine Verletzung der oberen Halswirbelsäule. Betroffen ist bei Kindern meist der Bandapparat (Lig. transversum und Ligamenta alaria ) Es kommt zur atlantoaxialen Rotationsfehlstellung unterschiedlichen Ausmasses (Einteilung n. Fielding und Hawkins I-IV) Entscheidend ist die frühzeitige Therapie. Das Griselsyndrom bezeichnet das Auftreten des AARD nach Entzündungen im oberen Halsbereich, bzw. nach Adenoidektomie und Tonsillektomie Literatur: Kasten P, Krettek C : Grisel syndrome – a trauma surgery rarity. Unfallchirurg 2002;105(6):565-8 Bowen RE, Otsuka NY: Midshaft clavicle fractures associated with atlantoaxial rotatory displacement. J Orthop trauma 2003 Jul;17(6):444-7. Chiapparini L : Persistent fixed torticollis due to atlanto-axial rotatory fixation: report of 4 pediatric cases. Neuropediatrics. 2005 Feb;36(1): 45-9 Goddard NJ : Atlanto-axial rotatory fixation and fracture of the clavicule: An association and a classification. J Bone joint Surg.1990 72:72-5 tweiss@bgu-murnau.de tweiss@bgu-murnau.de