Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau

Präsentation zum Thema: "Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau"—  Präsentation transkript:

1 Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau
Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Körper Hautbiopsie vom rechten Unterschenkel Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

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6 Fall 5 Diagnose: Kutane leukozytoklastischeVaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis) Definition Vaskulitis: - Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder Nekrose - zusätzliche zelluläre entzündliche Infiltration Dermatologisches Korrelat: - palpable Purpura (Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Entzündung und Oedem) - vielfältiges dermatologisches Spektrum

7 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut
Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Purpura Schoenlein-Henoch Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet Sekundäre Vaskulitiden Dermatosen mit obligater leukozytoklast. Vaskulitis Dermatosen mit fakultativer leukozytoklast. Vaskulitis

8 Dermatosen mit leukozyoklastischer Vaskulitis:
obligat: - Granuloma faciale Erythema elevatum diutinum fakultativ: - Granuloma anulare Necrobiosis lipoidica Pyoderma gangraenosum Kollagenosen - lepromatöse Lepra sekundäre Syphilis

9 Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefässgrösse
Kleine Gefässe: - Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Schoenlein-Henoch-Purpura Kryoglobulinämie Kleine und mittelgrosse Gefässe: - Mikroskopische Polyangiitis (Polyarteriitis) Wegener-Granulomatose Churg-Strauss-Syndrom - Panarteriitis nodosa Grosse und mittelgrosse Gefässe: - Riesenzellarteriitis, Takayasu Krankheit

10 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut Essentielle Kryoglobulinämie
Kryoglobulinzylinder in Gefässen PAS-positiv Akrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica) Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie) Typ 1: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström - hohe Serumwerte, „thrombotischer Verschluss“ meist ohne Vaskulitis Typ 2: z.T: Assoziation mit Hepatitis C Typ 3: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC)

11 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut
-Kutane leukozytoklastische Vaskulitis nicht systemisch, Hypersensitivitätsvaskulitis kleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte -Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Mikroskopische Polyangiitis (80% p-ANCA) Wegener-Granulomatose (90% c-ANCA) Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)

12 Sekundäre Vaskulitiden mit Leukozytoklasie bei:
Kollagenosen: z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis / Polymyositis Medikamente: z.B.Antibiotika Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom, Adenokarzinome Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. Meningokokken, Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit Bakterien

13 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut
Purpura-Schoenlein-Henoch: Purpura v.a. am Unterschenkel, systemisch (gastrointestinal, Arthralgien, Protein-/ Hämaturie) häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) Kinder, jedoch auch Erwachsene IGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum) keine ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

14 Fall 6 Klinik: 63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn
Immunsuppression Hauteffloreszenzen unklarer Genese Bauchhautbiopsat Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

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17 Fall 6 Diagnose: Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt

18 Infektiöse virale Vaskulitis bei CMV-Infekt
sekundäre Vaskulitis Immunsuppression direkte Infektion Endothelzellen selten leukozytoklastische Vaskulitis klinisch unspezifische Hautveränderungen DD: kutane Manifestation M.Crohn

19 Kutaner Morbus Crohn Klinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln Mikroskopie: - granulomatöse sarkoidoseähnliche Entzündung geringere Entzündungsdichte, mehr Lymphozyten weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, Cheilitis granulomatosa , Erythema elevatum diutinum