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Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau 27-jährige Frau Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Körper Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen.

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1 Fall 5 Klinik: 27-jährige Frau 27-jährige Frau Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Körper Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen am ganzen Körper Hautbiopsie vom rechten Unterschenkel Hautbiopsie vom rechten Unterschenkel Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

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6 Fall 5 Diagnose: Kutane leukozytoklastischeVaskulitis (Hypersensitivitätsvaskulitis) Definition Vaskulitis: - Gefässwandschädigung mit Fibrininsudation und/oder Nekrose - zusätzliche zelluläre entzündliche Infiltration Dermatologisches Korrelat: - palpable Purpura (Erythrozytenextravasate, perivaskuläre Entzündung und Oedem) perivaskuläre Entzündung und Oedem) - vielfältiges dermatologisches Spektrum

7 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Purpura Schoenlein-Henoch Purpura Schoenlein-Henoch Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet Essentielle Kryoglobulinämie, Morbus Behçet Sekundäre Vaskulitiden Sekundäre Vaskulitiden Dermatosen mit obligater leukozytoklast. Vaskulitis Dermatosen mit obligater leukozytoklast. Vaskulitis Dermatosen mit fakultativer leukozytoklast. Vaskulitis Dermatosen mit fakultativer leukozytoklast. Vaskulitis

8 Dermatosen mit leukozyoklastischer Vaskulitis: obligat:- Granuloma faciale - Erythema elevatum diutinum obligat:- Granuloma faciale - Erythema elevatum diutinum fakultativ:- Granuloma anulare - Necrobiosis lipoidica - Pyoderma gangraenosum - Kollagenosen fakultativ:- Granuloma anulare - Necrobiosis lipoidica - Pyoderma gangraenosum - Kollagenosen - lepromatöse Lepra - sekundäre Syphilis

9 Klassifikation der Vaskulitiden nach Gefässgrösse Kleine Gefässe:- Kutane leukozytoklastische Vaskulitis - Schoenlein-Henoch-Purpura - Kryoglobulinämie Kleine und mittelgrosse Gefässe: - Mikroskopische Polyangiitis (Polyarteriitis) - Wegener-Granulomatose - Churg-Strauss-Syndrom - Panarteriitis nodosa Grosse und mittelgrosse Gefässe: - Riesenzellarteriitis, Takayasu- Krankheit

10 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut Essentielle Kryoglobulinämie Kryoglobulinzylinder in Gefässen PAS-positiv Kryoglobulinzylinder in Gefässen PAS-positiv Akrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica) Akrenakzentuierte Purpura (cryoglobulinaemica) Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie) Nierenbefall (Proteinurie/Hämaturie) Typ 1: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström Typ 1: bei z.B. Plasmozytom, CLL, M. Waldenström - hohe Serumwerte, thrombotischer Verschluss - meist ohne Vaskulitis - hohe Serumwerte, thrombotischer Verschluss - meist ohne Vaskulitis Typ 2: z.T: Assoziation mit Hepatitis C Typ 2: z.T: Assoziation mit Hepatitis C Typ 3: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC) Typ 3: häufigste Form (bei z.B Kollagenosen u. PBC)

11 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis/Haut -Kutane leukozytoklastische Vaskulitis nicht systemisch, Hypersensitivitätsvaskulitis nicht systemisch, Hypersensitivitätsvaskulitis kleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) kleine kutane Gefässe (Arteriole, Kapillare, Venole) Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte Auslöser: v.a. Medikamente, Nahrungsmittel, Infekte Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis -Kutane Komponente bei systemischer Vaskulitis Mikroskopische Polyangiitis (80% p-ANCA) Mikroskopische Polyangiitis (80% p-ANCA) Wegener-Granulomatose (90% c-ANCA) Wegener-Granulomatose (90% c-ANCA) Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie) Churg-Strauss-Syndrom (z.B. Asthma, Bluteosinophilie)

12 Sekundäre Vaskulitiden mit Leukozytoklasie bei: Kollagenosen: z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis / Polymyositis Kollagenosen: z.B. Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis / Polymyositis Medikamente: z.B.Antibiotika Medikamente: z.B.Antibiotika Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom, Adenokarzinome Paraneoplastisch: Morbus Hodgkin, T-Zelllymphom, Adenokarzinome Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. Meningokokken, Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit Bakterien Infektiös: Septische Vaskulitis (z.B. Meningokokken, Staphylococcus aureus), Mikrothromben mit Bakterien

13 DD: Leukozytoklastische Vaskulitis /Haut Purpura-Schoenlein-Henoch: Purpura v.a. am Unterschenkel, systemisch (gastrointestinal, Arthralgien, Protein-/ Hämaturie) Purpura v.a. am Unterschenkel, systemisch (gastrointestinal, Arthralgien, Protein-/ Hämaturie) häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) häufig nach Streptokokkeninfekt (z.B.Tonsillitis) Kinder, jedoch auch Erwachsene Kinder, jedoch auch Erwachsene IGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum) IGA-Nachweis, IgA-Fibronektin-Aggregate (Serum) keine ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) keine ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies)

14 Fall 6 Klinik: 63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn 63-jährige Frau mit bekanntem Morbus Crohn Immunsuppression Immunsuppression Hauteffloreszenzen unklarer Genese Hauteffloreszenzen unklarer Genese Bauchhautbiopsat Bauchhautbiopsat Dr. med. Th. Breitbach, Institut für Pathologie, Münsterlingen, SGP03

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17 Fall 6 Diagnose: Infektiöse Vaskulitis bei CMV-Infekt

18 Infektiöse virale Vaskulitis bei CMV-Infekt sekundäre Vaskulitis sekundäre Vaskulitis Immunsuppression Immunsuppression direkte Infektion Endothelzellen direkte Infektion Endothelzellen selten leukozytoklastische Vaskulitis selten leukozytoklastische Vaskulitis klinisch unspezifische Hautveränderungen klinisch unspezifische Hautveränderungen DD: kutane Manifestation M.Crohn DD: kutane Manifestation M.Crohn

19 Kutaner Morbus Crohn Klinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln Klinik: Ulzera, Knoten, lichenoide rot-bräunliche Papeln Mikroskopie:- granulomatöse sarkoidoseähnliche Entzündung - geringere Entzündungsdichte, mehr Lymphozyten Mikroskopie:- granulomatöse sarkoidoseähnliche Entzündung - geringere Entzündungsdichte, mehr Lymphozyten weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, Cheilitis granulomatosa, Erythema elevatum diutinum weiter: z.B. Erythema nodosum, Pyoderma gangränosum, Cheilitis granulomatosa, Erythema elevatum diutinum


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