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Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen.

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1 Klinik und Poliklinik für Augenheilkunde Carl-Gustav-Carus-Klinikum Dresden Dir.: Prof. Dr. L.E. Pillunat Augenbeteiligung bei mitochondrialen Erkrankungen Viktoria Bau Dresden

2 Anatomie: betroffene Strukturen

3 Symptome -Schwäche des Lidhebers = Ptosis = Herabhängen des Oberlides -Schwäche des Lidschließers M. orbicularis (Ringmuskel) = unvollständiger Lidschluss -Schwäche der äußeren Augenmuskeln = Beweglichkeitseinschränkung in allen Blickrichtungen - Innere Augenmuskeln (Pupille) nicht betroffen

4 Beweglichkeitseinschränkung Schielstellung Doppelbilder Nicht selten! - Bei Fernblick: Gerade 40%, bei Seitblick bis 60% der Patienten - Bei Nahblick: fehlende Konvergenz (Zusammenführen der Augen): nahezu alle Patienten betroffen

5 Schwäche des Lidschlusses + herabgesetzte Beweglichkeit Benetzungsstörung der Hornhaut -Unscharfsehen -Rote Augen -Brennen -Sandkorngefühl Großes Problem für Sehschärfe und eventuelle Operation des herabhängenden Augenlids!

6 Netzhautdegeneration Mäßige Visus- und Gesichtsfeldbeeinträchtigung Sehr langsam voranschreitend Schwere Verläufe möglich Symptome Risiko geringer -Wenn bei Diagnosestellung fehlend -Später Krankheitsbeginn

7 Beteiligung der Netzhaut ohne sichtbare Retinadegeneration? -Gibt es. -ERG herabgesetzt.

8 Therapie

9 Ursächliche Therapie möglich? Leider nein. Symptomatische Therapie? Ja.

10 Herabhängen des Oberlides: Ptosisbügel (über Rezept vom Augenarzt)

11 Herabhängen des Oberlides: Operation -Frontalissuspension (- schlinge, Fadenoperation) bevorzugen -Funktioniert über Anhebung der Augenbraue -Besser als Kürzung des Lidhebers (große Gefahr des unvollständigen Lidschlusses!) -Wichtig: gute Benetzung der Hornhaut! Nicht zu kräftig dosieren. OP erst, wenn Pupillenmitte verlegt ist.

12 Zurückhaltung Lidoperation frühestens, wenn Pupillenmitte verlegt Fadenoperation bevorzugen Vorsichtig dosieren Örtliche Betäubung Problem: Verschlechterung des Lidschlusses

13 Unbedingt: Gute Benetzungstherapie

14 Beweglichkeitseinschränkung: Keine Therapie möglich Durch Kopfbewegungen zu kompensieren

15 Was tun bei Doppelbildern? Prismenausgleich versuchen: besonders bei Doppelbildern in der Nähe

16 Vorteile: - Schnell austauschbar - kostengünstig Nachteile: - Sehschärfe herabsetzend - Kosmetisch auffällig - Sehschärfe besser - kosmetisch unauffällig - teuer FolienprismenGlasprismen

17 Für Nahbrille: 1. Arbeitsentfernungen bestimmen 2. Stärke der Lesebrille 3. Prismenstärke Grenzen der Prismenbehandlung Unterschiedliche Blickrichtungen Deutliche Beweglichkeitseinschränkung: Abstandsabhängigkeit

18 Augenmuskeloperation gegen Schielen/Doppelbilder? Gründe: Doppelbilder bei Fernfixation Kopfzwangshaltung –Restbeweglichkeit beachten –Schwierig zu dosieren –Vorübergehender Effekt

19 Welche Lesebrille? -Beweglichkeitseinschränkung bei Auswahl des Brillenglases beachten -Gleitsichtgläser oft schwierig wegen fehlendem Abblick -Bifokalgläser müssen oft hochgeschoben werden, um das Nahteil zu nutzen

20 Autofahren?: meist schwierig! Sehschärfe mind. 0,5 / 0,2 bzw. 0,6 bei Einäugigkeit Gesichtsfeld-Durchmesser 120° Beweglichkeit: Prüfung, ob eingeschränkte Blickbewegungen durch gleich schnelle Kopfbewegungen kompensiert werden können –Einäugigkeit: normal nach FeV –Beidäugigkeit: Augenzittern und Schielen erlaubt, wenn andere Fkt. normal Doppelbildfreie Zone: 20° Durchmesser zentral Kopfzwangshaltung: erlaubt, wenn gewohnheitsmäßig, beschwerdefrei, ohne äußere Entstellung (auch über 10°) Sehbehindernde Ptosis: nur einseitig Vorgaben:

21 Sehschärfe < 0,6: –Höchstgeschwindigkeit 80 km/h auf Landstraßen, 100 km/h auf Autobahnen Blendempfindlichkeit/ Dämmerungssehen –Nachtfahrverbot Doppelbilder in zentralen 20°: –Mattglas Einäugigkeit –Fahrverbot für 3 Monate (Beifahrer, evtl. Fahrübungen mit Fahrlehrer) –Andere Funktionen müssen ausreichend sein


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