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Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz.

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Präsentation zum Thema: "Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz."—  Präsentation transkript:

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2 Vorlesung Ösophagusatresie F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

3 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose- anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge- burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf: A einseitiger Choanalatresie B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) E Mekoniumaspiration

4 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt. Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

5 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Definition Ösophagus bei Giraffe

6 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg häufigste Form

7 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg häufigste Form

8 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg aus der Nähe

9 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Korrektur präoperativ postoperativ

10 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg 1 : Kinder pro Jahr in Deutschland - 33% der Kinder wiegen < 2500 Gramm

11 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Vogt 5% 3% 85% II III a III b 3% 1% III c I - am häufigsten: „Vogt III b“ - besser wäre die Bezeichnung: „Ösophagusatresie mit distaler ösophago-trachealer Fistel“ - Vogt-Einteilung ist außerhalb Deutschlands meist nicht bekannt Siehe dazu ein Beispiel aus PubMed: Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, Carranza R, Bernard C, Laberge JM: The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2009;18: (kanadische Arbeit)

12 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg - rund 100 Variationen - Vogt US-Radiologe um englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula) - amerikanisch TEF (tracheo-esophageal fistula) *TOF cough = typischer Husten

13 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Fistel

14 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg VACTERL-Assoziation* =Vertebral Anal Cardial Tracheo-ösophageal Renal Limb - 50% assoziierte Fehlbildungen - je kleiner, umso häufiger (<2000 Gramm: 3 x häufiger) * in nur 1% der Kinder vollständig, 17% haben mindestens 3 Komponenten (=bedeutet meist: lange Distanz, mehr Komplikationen)

15 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1) von 123 Kindernn% Wirbel (Skoliose 14, Skoliose und Rippenfehlbildungen 6, fehlende oder fusionierte Rippen oder Wirbel 6) 2620 Schulterhochstand2318 Hand/Arm (Doppeldaumen rechts 2, Doppeldaumen links 2, Radiusaplasie rechts 2, Daumengelenk fehlt 2, Armhypoplasie 2, schnellender Daumen 1) 118 Augen (Schielen 3, hängendes Augenlid 3, Agenesie 1, blind 1, Glaukom 1, benutzt nur 1 Auge 1) 108 Herz (ASD 2, VSD 1, dopp Aortenbogen 1, PDA 3, Aortenisthmusstenose 1, Mitralinsuff 1, Fallot 2) 97

16 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2) n% Zähne (extreme Fehlstellung)75 Ohren (deformiert 4, tiefstehend 2, taub 2)75 Nieren (Hydronephrose 1, hypoplastisch 1, einzel 1, Hufeisen 1, dystop 1) 54 Analatresia oder Stenose43 Choanalatresie43 GI-Trakt (Nonrotation 1, Duod-Stenose 1, Meckel und Gallenblasenatresie 1) 32

17 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Ursache unklar - mehrere eineiige Zwillings-Paare - auch Mutter/Kind und Vater/Kind- Kombinationen - eine Familie bekannt mit 5 erkrankten Mitgliedern

18 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Röntgen - typisches Bild, hat Fistel

19 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Kontrastmittel unnötig, Aspiration

20 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg gasloses Abdomen = keine Fistel = lange Distanz = 2 Operationen (erst Gastrostomie)

21 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg pränatal Verdacht wenn... Hydramnion + kleiner Magen M

22 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Pathophysiologie

23 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg nach Geburt: - kann nicht bis in den Magen schlucken - Speichel, Schaumpilz vor dem Mund - rasselnde Atmung - läuft in die Trachea über - beim Füttern Husten, Blauwerden

24 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg später: - manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur Husten oder „Asthma“ - wenn Kind schon einige Tage alt: Aspirationspneumonie rechte obere Lunge

25 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg erste Maßnahme: Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag - Sonde in Blindsack (verhütet Aspiration) - Replogle Sonde

26 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Replogle-Sonde doppellumig

27 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Embryologie unklar Tag Einsenkung einer Rinne zwischen einem gemeinsamen Rohr, aus dem später Ösophagus und Trachea werden - Einsenkung beginnt an Carina und wandert nach kranial Richtung Larynx - Störung hierbei führt zur Ösophagusatresie (alles unbewiesen)

28 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Geschichte

29 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg - jahrtausendelang Todesurteil erste Überlebende in USA erste Überlebende in Deutschland - seit 1998 thorakoskopische Korrektur

30 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Operation

31 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die Operation Blickwinkel bei „offener“ Korrektur bei thorakoskopischer Korrektur

32 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die „offene“ Operation (1) Thorakotomie rechts

33 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die „offene“ Operation (2) Anatomie

34 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die „offene“ Operation (3) Anatomie Fisteldurchtrennen Anastomose Magensonde

35 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die „offene“ Operation (4) fertige Anastomose

36 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die thorakoskopische Operation (1)

37 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg die thorakoskopische Operation Video

38 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg weniger Trauma, kosmetisch besser „offen“ thorakoskopisch

39 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg langstreckig

40 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg langstreckig (1) - 90% gehen primär - wenn zu lang: Fistel unterbinden, Thorax wieder verlassen - Gastrostomie (laparoskopisch) - 3 Monate später: Ösophagus istnach- gewachsen und kann vernäht werden lap Gastrostoma

41 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg langstreckig (2) Beispiel bei Geburt 3 Mo Warten

42 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Blindsack aussaugen reicht

43 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Gastrostoma unnötig

44 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen cave: kleiner Magen

45 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Kolon-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - keine eigene Peristaltik - später weiter Sack im Thorax - heute selten

46 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Dünndarm-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - eigene Peristaltik - sehr selten

47 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg gastric tube - Nahtstelle oben Säure- gefährdet: Striktur, Insuffizienz, Stenose - sehr selten

48 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Mageninterposition - Schluckbeschwerden, gastroösophagealer Reflux, Dumping - relativ populär - trotzdem selten

49 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Myotomie nach Livaditis - verlängert um max 2 cm - später Divertikel

50 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg postoperativ

51 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg postoperativ - 10 Tage warten, dann Magensonde raus - wenn Anastomose ohne Spannung: füttern - wenn Anastomose mit Spannung: erst röntgen

52 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg normal Stenose Leck füttern gastroösophagealer Reflux? 50% müssen 1 mal bougiert werden, der Rest 2 mal oder mehrfach Magensonde legen und warten. Schließt sich spontan, allerdings häufig später Striktur

53 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Frühkomplikationen - 5% Rezidivfisteln - Trachea-Malazie oder -Kompression: Zyanose, Bradykardie, Apnoe kurz nach dem Füttern, beginnt meist ab dem Monat, manchmal auch früher - Therapie: Aortopexie

54 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Spätkomplikationen - allgemeiner Entwicklungsrückstand - gastroösophagealer Reflux - Schulterhochstand, Skoliose (durch Thorakotomie) - Schluckstörungen, Steckenbleiber - Geschmacksstörungen (süß-sauer)

55 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Steckenbleiber typisch: steckengebliebene Nahrung und Stenose (15 J postop )

56 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Schluckprobleme 37%nie Probleme 63%- Schmerzen - Regurgitation - Erbrechen - saueres Aufstoßen

57 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg wie lange Schluckprobleme? Median [Pat] [Jahre]

58 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Steckenbleiber 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent Median: 2-3 pro Jahr Episoden nehmen mit der Zeit ab viel trinken beim Essen viele individuelle Tricks zur Vorbeugung

59 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Haupt-Steckenbleiber [Pat] Apfel11 Banane7 Orange5 Traube3 Fleisch29 Würstchen17 Möhre14 Brot14 33

60 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Eßgewohnheiten 95% essen gierig 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen bei 3 Patienten nur für einige Jahre Beispiele: Haferbrei und Würstchen, Pommes und Eiscreme, Käse und Marmelade, Kuchen und Senf, oder alles durcheinander

61 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux 55% kein Reflux 45% Reflux von Arzt diagnostiziert 33% Reflux von Eltern diagnostiziert

62 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Therapie die Eltern meinen: bringt etwas: - spät abends nicht mehr essen - abends Fett und Kohlensäure-Getränke weglassen bringt nichts: - Schlafen mit erhobenem Oberkörper

63 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Operation meist 360° Fundoplicatio Nachoperationen wegen : - Stenosen - Verwachsungs-Ileus - Ruptur - späterer Pyloroplastik - 42% Fundos erfolgreich trotz Komplikationen - 58% Fehlschläge - 25% sofortiger Erfolg ohne Komplikationen

64 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg weitere Operationen 20 Fundoplikationen 6 Augenoperationen (Schielen und Glaukom) 4 Analatresie 4 Wirbeloperationen (Skoliose, Fusion) 2 Hiatusplastiken 1 Aortenisthmusstenose 1 PDA-Ligatur 1 Pankreas anulare 1 Sinus urogenitale-Korrektur 1 Operation Gaumenspalte 1 Larynxspalten-Operation 1 Larynxstenosen-Operation 1 Rippendissektion 1 Operation einer Radiusaplasie 1 Leadbetter-Politano 1 Korrektur eines Schulterhochstandes......

65 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Atemwegsinfekte - meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr - 60% dauernd “Bronchitis" - 46% hörbare Atemgeräusche - 32% kurzatmig - typisch “TOF cough” (charakteristischer Husten)

66 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Schule 89% normale Schule 11% Sonderschule 50% gute Schüler 41% durchschnittlich 6% schlechte Schüler = normale Verteilung

67 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg psychosozial 82% kontaktfreudig 30% ängstlich 18% Trennungsangst 18% zurückgezogen 36% anlehnungsbedürftig 13% aggressiv = altersentsprechend normal

68 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Zusammenfassung wird statistisch seltener besser in 2- 3 Zentren besser thorakoskopisch Thorakoskopie: Distanz zu weit: lap Gastrostomie. 3 Mo später: thorakoskop. Korrektur

69 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (1) Bei einem Neugeborenen findet sich schaumiges Frucht- wasser im Nasen-Rachen-Raum. Das Neugeborene hustet und wird dabei blau. Es handelt sich am ehesten um: A Spontanpneumothorax (Atemnot, Zyanose, plötzlich) B Mukoviszidose (20% der Neugeborenen haben als erstes Mekonium-Ileus. Lungenprobleme kommen erst später: meist zuerst trockener Husten) C Ösophagusatresie D hypertrophische Pylorusstenose E Fallotsche Tetralogie („blue baby“, Pumonalstenose, VSD, überreitende Aorta, Hypertrophie re Ventrikel)

70 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (2) Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt. Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

71 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (3) Bei einem Neugeborenen besteht bereits anhand der pränatal durchgeführten Diagnostik der Verdacht auf eine Ösophagus- atresie. Die unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Diagnostik zeigt radiologisch einen Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase. Welche Form der Ösophagusatresie (Einteilung nach Vogt) liegt vor? A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

72 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (4) Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose- anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge- burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf: A einseitiger Choanalatresie (einseitig asymptomatisch. Beidseitig Zyanose, weil Neugeborene unterschiedlich gut durch den Mund atmen können: manche können es nicht, fangen dann an zu schreien, öffnen den Mund und werden wieder rosig, danach fängt der Zyklus wieder vorn vorne an) B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (nur Fütterungsprobleme) D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) (chron Lungenerkrankung Frühgeborener; Einziehen, Tachypnoe, Atemnot) E Mekoniumaspiration (Atemnot, Zyanose)

73 Definition Pathophysiologie Geschichte „offene“ OP thorakoskopisch langstreckig postoperativ Jahre später Zusammenfsg Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (5) Bei der angeborenen Ösophagusatresie lassen sich verschiedene Formen unterscheiden und nach Vogt klassifizieren. Welche ist die häufigste Form? A Typ Vogt I (Ösophagusaplasie vom Hypopharynx bis zur Kardia) B Typ Vogt II (Ösophagusatresie ohne Fistel) C Typ Vogt IIIa (Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistel) D Typ Vogt IIIb (Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistel) E Typ Vogt IIIc (Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistel)

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