Vorlesung Ösophagusatresie

Präsentation zum Thema: "Vorlesung Ösophagusatresie"—  Präsentation transkript:

1

2 Vorlesung Ösophagusatresie
F. Schier Kinderchirurgie Universität Mainz

3 Original-Prüfungsfrage
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf: A einseitiger Choanalatresie B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) E Mekoniumaspiration

4 Original-Prüfungsfrage
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Original-Prüfungsfrage Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.  Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A  Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

5 Definition • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP
• thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Definition Ösophagus bei Giraffe

6 häufigste Form • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg häufigste Form

7 häufigste Form • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg häufigste Form

8 aus der Nähe • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg aus der Nähe

9 Korrektur präoperativ postoperativ • Definition • Pathophysiologie
• Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Korrektur präoperativ postoperativ

10 - 220 Kinder pro Jahr in Deutschland
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg 1 : 3000 - 220 Kinder pro Jahr in Deutschland - 33% der Kinder wiegen < 2500 Gramm

11 Vogt - am häufigsten: „Vogt III b“
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Vogt - am häufigsten: „Vogt III b“ - besser wäre die Bezeichnung: „Ösophagusatresie mit distaler ösophago-trachealer Fistel“ - Vogt-Einteilung ist außerhalb Deutschlands meist nicht bekannt Siehe dazu ein Beispiel aus PubMed: Alabbad SI, Shaw K, Puligandla PS, Carranza R, Bernard C, Laberge JM: The pitfalls of endotracheal intubation beyond the fistula in babies with type C esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 2009;18: (kanadische Arbeit) 5% % % II III a III b 3% % III c I

12 - englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg - rund 100 Variationen - Vogt US-Radiologe um 1920 - englisch TOF* (tracheo-oesophageal fistula) - amerikanisch TEF (tracheo-esophageal fistula) *TOF cough = typischer Husten

13 Fistel • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP
• thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Fistel

14 VACTERL-Assoziation* = Vertebral Anal
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg VACTERL-Assoziation* = Vertebral Anal Cardial Tracheo-ösophageal Renal Limb - 50% assoziierte Fehlbildungen - je kleiner, umso häufiger (<2000 Gramm: 3 x häufiger) * in nur 1% der Kinder vollständig, 17% haben mindestens 3 Komponenten (=bedeutet meist: lange Distanz, mehr Komplikationen)

15 Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (1) von 123 Kindern n % Wirbel (Skoliose 14, Skoliose und Rippenfehlbildungen 6, fehlende oder fusionierte Rippen oder Wirbel 6) 26 20 Schulterhochstand 23 18 Hand/Arm (Doppeldaumen rechts 2, Doppeldaumen links 2, Radiusaplasie rechts 2, Daumengelenk fehlt 2, Armhypoplasie 2, schnellender Daumen 1) 11 8 Augen (Schielen 3, hängendes Augenlid 3, Agenesie 1, blind 1, Glaukom 1, benutzt nur 1 Auge 1) 10 Herz (ASD 2, VSD 1, dopp Aortenbogen 1, PDA 3, Aortenisthmusstenose 1, Mitralinsuff 1, Fallot 2) 9 7

16 Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Assoziation mit anderen Fehlbildungen (2) n % Zähne (extreme Fehlstellung) 7 5 Ohren (deformiert 4, tiefstehend 2, taub 2) Nieren (Hydronephrose 1, hypoplastisch 1, einzel 1, Hufeisen 1, dystop 1) 4 Analatresia oder Stenose 3 Choanalatresie GI-Trakt (Nonrotation 1, Duod-Stenose 1, Meckel und Gallenblasenatresie 1) 2

17 - mehrere eineiige Zwillings-Paare
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Ursache unklar - mehrere eineiige Zwillings-Paare - auch Mutter/Kind und Vater/Kind- Kombinationen - eine Familie bekannt mit 5 erkrankten Mitgliedern

18 Röntgen - typisches Bild, hat Fistel
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Röntgen - typisches Bild, hat Fistel

19 Kontrastmittel unnötig, Aspiration
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Kontrastmittel unnötig, Aspiration

20 = 2 Operationen (erst Gastrostomie)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gasloses Abdomen = keine Fistel = lange Distanz = 2 Operationen (erst Gastrostomie)

21 pränatal Verdacht wenn... Hydramnion + kleiner Magen
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg pränatal Verdacht wenn... Hydramnion + kleiner Magen M

22 Pathophysiologie • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Pathophysiologie

23 - kann nicht bis in den Magen schlucken
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg nach Geburt: - kann nicht bis in den Magen schlucken - Speichel, Schaumpilz vor dem Mund - rasselnde Atmung - läuft in die Trachea über - beim Füttern Husten, Blauwerden

24 - manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur Husten oder „Asthma“
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg später: - manchmal nur wenig Symptome, vielleicht nur Husten oder „Asthma“ - wenn Kind schon einige Tage alt: Aspirationspneumonie rechte obere Lunge

25 Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg erste Maßnahme: Operation hat Zeit bis zum nächsten Tag - Sonde in Blindsack (verhütet Aspiration) - Replogle Sonde

26 Replogle-Sonde doppellumig • Definition • Pathophysiologie
• Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Replogle-Sonde doppellumig

27 - 19.-26. Tag Einsenkung einer Rinne
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Embryologie unklar Tag Einsenkung einer Rinne zwischen einem gemeinsamen Rohr, aus dem später Ösophagus und Trachea werden - Einsenkung beginnt an Carina und wandert nach kranial Richtung Larynx - Störung hierbei führt zur Ösophagusatresie (alles unbewiesen)

28 Geschichte • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP
• thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Geschichte

29 - jahrtausendelang Todesurteil - 1941 erste Überlebende in USA
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg - jahrtausendelang Todesurteil erste Überlebende in USA erste Überlebende in Deutschland - seit 1998 thorakoskopische Korrektur

30 Operation • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP
• thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Operation

31 • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die Operation Blickwinkel bei „offener“ Korrektur bei thorakoskopischer Korrektur

32 die „offene“ Operation (1)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (1) Thorakotomie rechts

33 die „offene“ Operation (2)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (2) Anatomie

34 die „offene“ Operation (3)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (3) Anatomie Fisteldurchtrennen Anastomose Magensonde

35 die „offene“ Operation (4)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die „offene“ Operation (4) fertige Anastomose

36 die thorakoskopische Operation (1)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die thorakoskopische Operation (1) • • •

37 die thorakoskopische Operation Video
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg die thorakoskopische Operation Video

38 weniger Trauma, kosmetisch besser
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg weniger Trauma, kosmetisch besser „offen“ thorakoskopisch

39 langstreckig • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig

40 - wenn zu lang: Fistel unterbinden, Thorax wieder verlassen
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig (1) - 90% gehen primär - wenn zu lang: Fistel unterbinden, Thorax wieder verlassen - Gastrostomie (laparoskopisch) - 3 Monate später: Ösophagus ist nach- gewachsen und kann vernäht werden lap Gastrostoma

41 langstreckig (2) Beispiel
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg langstreckig (2) Beispiel bei Geburt Mo Warten

42 Blindsack aussaugen reicht
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Blindsack aussaugen reicht

43 Gastrostoma unnötig • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Gastrostoma unnötig

44 Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Routine-Gastrostoma nur bei langstreckigen cave: kleiner Magen

45 - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - keine eigene Peristaltik
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Kolon-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - keine eigene Peristaltik - später weiter Sack im Thorax - heute selten

46 Dünndarm-Interposition
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Dünndarm-Interposition - alles hängt ein einem einzigen Gefäß - eigene Peristaltik - sehr selten

47 - Nahtstelle oben Säure- gefährdet: Striktur, Insuffizienz, Stenose
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastric tube - Nahtstelle oben Säure- gefährdet: Striktur, Insuffizienz, Stenose - sehr selten

48 - Schluckbeschwerden, gastroösophagealer Reflux, Dumping
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Mageninterposition - Schluckbeschwerden, gastroösophagealer Reflux, Dumping - relativ populär - trotzdem selten

49 Myotomie nach Livaditis
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Myotomie nach Livaditis - verlängert um max 2 cm - später Divertikel

50 postoperativ • Definition • Pathophysiologie • Geschichte
• „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg postoperativ

51 - 10 Tage warten, dann Magensonde raus
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg postoperativ - 10 Tage warten, dann Magensonde raus - wenn Anastomose ohne Spannung: füttern - wenn Anastomose mit Spannung: erst röntgen

52 normal Stenose Leck füttern gastroösophagealer Reflux?
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg normal Stenose Leck gastroösophagealer Reflux? 50% müssen 1 mal bougiert werden, der Rest 2 mal oder mehrfach Magensonde legen und warten. Schließt sich spontan, allerdings häufig später Striktur füttern

53 - Trachea-Malazie oder -Kompression:
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Frühkomplikationen - 5% Rezidivfisteln - Trachea-Malazie oder -Kompression: Zyanose, Bradykardie, Apnoe kurz nach dem Füttern, beginnt meist ab dem Monat, manchmal auch früher - Therapie: Aortopexie

54 - allgemeiner Entwicklungsrückstand - gastroösophagealer Reflux
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Spätkomplikationen - allgemeiner Entwicklungsrückstand - gastroösophagealer Reflux - Schulterhochstand, Skoliose (durch Thorakotomie) - Schluckstörungen, Steckenbleiber - Geschmacksstörungen (süß-sauer)

55 • Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Steckenbleiber typisch: steckengebliebene Nahrung und Stenose (15 J postop)

56 Schluckprobleme 37% nie Probleme 63% - Schmerzen - Regurgitation
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Schluckprobleme 37% nie Probleme 63% - Schmerzen - Regurgitation - Erbrechen - saueres Aufstoßen

57 wie lange Schluckprobleme?
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg wie lange Schluckprobleme? [Pat] [Jahre] Median

58 Steckenbleiber 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Steckenbleiber 31% nie, 39% zeitweilig, 30% permanent Median: 2-3 pro Jahr Episoden nehmen mit der Zeit ab viel trinken beim Essen viele individuelle Tricks zur Vorbeugung

59 Haupt-Steckenbleiber [Pat] Apfel 11 Banane 7 Orange 5 Traube 3 Fleisch
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Haupt-Steckenbleiber [Pat] Apfel 11 Banane 7 Orange 5 Traube 3 Fleisch 29 Würstchen 17 Möhre 14 Brot 33

60 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Eßgewohnheiten 95% essen gierig 13% essen in ungewöhnlichen Kombinationen bei 3 Patienten nur für einige Jahre Beispiele: Haferbrei und Würstchen, Pommes und Eiscreme, Käse und Marmelade, Kuchen und Senf, oder alles durcheinander

61 gastroösophagealer Reflux
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux 55% kein Reflux 45% Reflux von Arzt diagnostiziert 33% Reflux von Eltern diagnostiziert

62 gastroösophagealer Reflux - Therapie
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Therapie die Eltern meinen: bringt etwas: spät abends nicht mehr essen - abends Fett und Kohlensäure-Getränke weglassen bringt nichts: - Schlafen mit erhobenem Oberkörper

63 gastroösophagealer Reflux - Operation
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg gastroösophagealer Reflux - Operation meist 360° Fundoplicatio • Nachoperationen wegen : - Stenosen - Verwachsungs-Ileus - Ruptur - späterer Pyloroplastik - 42% Fundos erfolgreich trotz Komplikationen - 58% Fehlschläge - 25% sofortiger Erfolg ohne Komplikationen

64 weitere Operationen 20 Fundoplikationen
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg weitere Operationen 20 Fundoplikationen 6 Augenoperationen (Schielen und Glaukom) 4 Analatresie 4 Wirbeloperationen (Skoliose, Fusion) 2 Hiatusplastiken 1 Aortenisthmusstenose 1 PDA-Ligatur 1 Pankreas anulare 1 Sinus urogenitale-Korrektur 1 Operation Gaumenspalte 1 Larynxspalten-Operation 1 Larynxstenosen-Operation 1 Rippendissektion 1 Operation einer Radiusaplasie 1 Leadbetter-Politano 1 Korrektur eines Schulterhochstandes ......

65 - meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Atemwegsinfekte - meistens zwischen 3. und 7. Lebensjahr - 60% dauernd “Bronchitis" - 46% hörbare Atemgeräusche - 32% kurzatmig - typisch “TOF cough” (charakteristischer Husten)

66 Schule 89% normale Schule 11% Sonderschule 50% gute Schüler
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Schule 89% normale Schule 11% Sonderschule 50% gute Schüler 41% durchschnittlich 6% schlechte Schüler = normale Verteilung

67 36% anlehnungsbedürftig 13% aggressiv = altersentsprechend normal
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg psychosozial 82% kontaktfreudig 30% ängstlich 18% Trennungsangst 18% zurückgezogen 36% anlehnungsbedürftig 13% aggressiv = altersentsprechend normal

68 wird statistisch seltener besser in 2- 3 Zentren
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg Zusammenfassung wird statistisch seltener besser in 2- 3 Zentren besser thorakoskopisch Thorakoskopie: Distanz zu weit: lap Gastrostomie Mo später: thorakoskop. Korrektur

69 Original-Prüfungsfrage (1)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (1) Bei einem Neugeborenen findet sich schaumiges Frucht-wasser im Nasen-Rachen-Raum. Das Neugeborene hustet und wird dabei blau. Es handelt sich am ehesten um: A Spontanpneumothorax (Atemnot, Zyanose, plötzlich) B Mukoviszidose (20% der Neugeborenen haben als erstes Mekonium-Ileus Lungenprobleme kommen erst später: meist zuerst trockener Husten) C Ösophagusatresie D hypertrophische Pylorusstenose E Fallotsche Tetralogie („blue baby“, Pumonalstenose, VSD, überreitende Aorta, Hypertrophie re Ventrikel)

70 Original-Prüfungsfrage (2)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (2) Die kindlichen Ösophagusatresien werden nach Vogt in verschiedene Erscheinungsformen eingeteilt.  Welche Form der Atresie tritt am häufigsten auf? A  Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

71 Original-Prüfungsfrage (3)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (3) Bei einem Neugeborenen besteht bereits anhand der pränatal durchgeführten Diagnostik der Verdacht auf eine Ösophagus-atresie. Die unmittelbar nach der Geburt durchgeführte Diagnostik zeigt radiologisch einen Blindsack im oberen Mediastinum und eine luftgefüllte Magenblase.  Welche Form der Ösophagusatresie (Einteilung nach Vogt) liegt vor? A Typ I: Atresie ohne Verbindung zur Trachea B Typ IIIa: Verbindung des proximalen Ösophagusanteiles zur Trachea C H-Typ: Ösophagotracheale Fistel bei durchgängigem Ösophagus D Typ IIIc: Atresie mit proximaler und distaler ösophagotrachealer Fistel E Typ IIIb: Atresie mit distaler ösophagotrachealer Fistel

72 Original-Prüfungsfrage (4)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (4) Ein Neugeborenes zeigt nach der Geburt rezidivierend Zyanose-anfälle mit rasselnder Atmung und schaumigem Speichel. Die Ge-burt selbst war termingerecht erfolgt und komplikationslos verlaufen. Während der Schwangerschaft waren bis auf ein Polyhydramnion keine weiteren Auffälligkeiten bemerkt worden. Das Krankheitsbild beruht am wahrscheinlichsten auf: A einseitiger Choanalatresie (einseitig asymptomatisch. Beidseitig Zyanose, weil Neugeborene unterschiedlich gut durch den Mund atmen können: manche können es nicht, fangen dann an zu schreien, öffnen den Mund und werden wieder rosig, danach fängt der Zyklus wieder vorn vorne an) B Ösophagusatresie C Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte (nur Fütterungsprobleme) D bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) (chron Lungenerkrankung Frühgeborener; Einziehen, Tachypnoe, Atemnot) E Mekoniumaspiration (Atemnot, Zyanose)

73 Original-Prüfungsfrage (5)
• Definition • Pathophysiologie • Geschichte • „offene“ OP • thorakoskopisch • langstreckig • postoperativ • Jahre später • Zusammenfsg • Prüfungsfragen Original-Prüfungsfrage (5) Bei der angeborenen Ösophagusatresie lassen sich verschiedene Formen unterscheiden und nach Vogt klassifizieren. Welche ist die häufigste Form? A Typ Vogt I (Ösophagusaplasie vom Hypopharynx bis zur Kardia) B Typ Vogt II (Ösophagusatresie ohne Fistel) C Typ Vogt IIIa (Ösophagusatresie mit oberer ösophagotrachealer Fistel) D Typ Vogt IIIb (Ösophagusatresie mit unterer ösophagotrachealer Fistel) E Typ Vogt IIIc (Ösophagusatresie mit oberer und unterer ösophagotrachealer Fistel)

74